Almennur rauði úlfa

Systemic lupus erythematosus (SLE) er sjálfsofnæmissjúkdómur. Í þessum sjúkdómi ræðst ónæmiskerfi líkamans ranglega á heilbrigðan vef. Það getur haft áhrif á húð, liði, nýru, heila og önnur líffæri.

Orsök SLE er ekki skýrt þekkt. Það getur verið tengt eftirfarandi þáttum:

• Erfðafræðilegt
• Umhverfislegt
• Hormóna
• Ákveðin lyf

SLE er algengara hjá konum en körlum hjá næstum 10 til 1. Það getur komið fram á hvaða aldri sem er. Það kemur þó oftast fram hjá ungum konum á aldrinum 15 til 44 ára. Í Bandaríkjunum er sjúkdómurinn algengari hjá Afríkumönnum, Asíubúum, Afríkubúum og Rómönskum Ameríkönum.

Einkennin eru breytileg eftir einstaklingum og geta komið og farið. Allir með SLE eru með liðverki og bólgu einhvern tíma. Sumir fá liðagigt. SLE hefur oft áhrif á liði fingra, handa, úlnliða og hné.

Önnur algeng einkenni eru:

• Brjóstverkur þegar þú dregur andann djúpt.
• Þreyta.
• Hiti án annarra orsaka.
• Almenn óþægindi, vanlíðan eða vanlíðan (vanlíðan).
• Hármissir.
• Þyngdartap.
• Sár í munni.
• Næmi fyrir sólarljósi.
• Húðútbrot - „Fiðrildi“ útbrot þróast hjá um helmingi fólks með SLE. Útbrot sjást aðallega yfir kinnar og nefbrú. Það getur verið útbreitt. Það versnar í sólarljósi.
• Bólgnir eitlar.

Önnur einkenni og einkenni eru háð því hvaða líkamshluti hefur áhrif á:

• Heilinn og taugakerfið - Höfuðverkur, slappleiki, dofi, náladofi, flog, sjónvandamál, minni og persónuleikabreytingar
• Meltingarfæri - Kviðverkir, ógleði og uppköst
• Hjarta - Lokakvilla, bólga í hjartavöðva eða hjartafóðri (gollurshús)
• Lunga - Uppbygging vökva í fleiðruholi, öndunarerfiðleikar, hósti upp í blóði
• Húð - Sár í munni
• Nýra - Bólga í fótum
• Blóðrás - Blóðtappar í bláæðum eða slagæðum, bólga í æðum, þrenging í æðum til að bregðast við kulda (Raynaud fyrirbæri)
• Blóð óeðlilegt, þar með talið blóðleysi, lítið magn hvítra blóðkorna eða blóðflögur

Sumt fólk hefur aðeins húðeinkenni. Þetta er kallað discoid lupus.

Til að greinast með lupus verður þú að hafa 4 af 11 algengum einkennum sjúkdómsins. Næstum allt fólk með rauða úlfa er með jákvætt próf fyrir andkjarna mótefni (ANA). Hins vegar, að hafa jákvætt ANA eitt og sér þýðir ekki að þú hafir rauða úlfa.

Heilsugæslan mun gera fullkomið líkamlegt próf. Þú gætir verið með útbrot, liðagigt eða bjúg í ökkla. Það getur verið óeðlilegt hljóð sem kallast hjartsláttartruflun eða fleiðru núningsnudd. Þjónustuveitan þín mun einnig gera taugakerfispróf.

Próf sem notuð eru til að greina SLE geta falið í sér:

• Andkjarna mótefni (ANA)
• CBC með mismunadrifi
• Röntgenmynd á brjósti
• Kreatínín í sermi
• Þvagfæragreining

Þú gætir líka farið í önnur próf til að læra meira um ástand þitt. Sum þessara eru:

• Antinuclear mótefni (ANA) spjaldið
• Viðbótarhlutir (C3 og C4)
• Mótefni við tvíþátta DNA
• Coombs próf - beint
• Cryoglobulins
• ESR og CRP
• Blóðprufur á nýrnastarfsemi
• Blóðrannsóknir á lifrarstarfsemi
• Gigtarþáttur
• Andfosfólípíð mótefni og rauðra blóðþynningarlyf próf
• Nýra vefjasýni
• Myndgreiningar á hjarta, heila, lungum, liðum, vöðvum eða þörmum

Það er engin lækning við SLE. Markmið meðferðar er að stjórna einkennum. Alvarleg einkenni sem fela í sér hjarta, lungu, nýru og önnur líffæri þarfnast oft meðferðar hjá sérfræðingum. Hver einstaklingur með SLE þarf mat varðandi:

• Hversu virkur sjúkdómurinn er
• Hvaða hluti líkamans hefur áhrif
• Hvers konar meðferð er þörf

Væg form sjúkdómsins má meðhöndla með:

• Bólgueyðandi gigtarlyf við liðeinkennum og lungnasjúkdómum. Talaðu við þjónustuaðila þinn áður en þú tekur þessi lyf.
• Lágir skammtar af barksterum, svo sem prednison, við einkennum húðar og liðagigtar.
• Barksterakrem við húðútbrotum.
• Hydroxychloroquine, lyf sem einnig er notað til að meðhöndla malaríu.
• Nota má metótrexat til að minnka skammt af barksterum
  
• Belimumab, líffræðilegt lyf, getur verið gagnlegt hjá sumum.

Meðferðir við alvarlegri SLE geta verið:

• Stórskammta barkstera.
• Ónæmisbælandi lyf (þessi lyf bæla ónæmiskerfið). Þessi lyf eru notuð ef þú ert með alvarlegan rauða úlfa sem hefur áhrif á taugakerfið, nýru eða önnur líffæri. Þeir geta líka verið notaðir ef þér batnar ekki við barkstera, eða ef einkenni versna þegar þú hættir að taka barkstera.
• Lyf sem oftast eru notuð eru mýkófenólat, azatíóprín og sýklófosfamíð. Vegna eituráhrifa þess er sýklófosfamíð takmarkað við stuttan tíma í 3 til 6 mánuði. Rituximab (Rituxan) er notað í sumum tilfellum líka.
• Blóðþynningarlyf, svo sem warfarin (Coumadin), við storknunartruflunum eins og fosfólípíðheilkenni.

Ef þú ert með SLE er einnig mikilvægt að:

• Notaðu hlífðarfatnað, sólgleraugu og sólarvörn þegar þú ert í sólinni.
• Fáðu fyrirbyggjandi hjartaþjónustu.
• Vertu í takt við bólusetningar.
• Gerðu próf til að skima fyrir þynningu beina (beinþynningu).
• Forðist tóbak og drekkið lágmarks magn af áfengi.

Ráðgjöf og stuðningshópar geta hjálpað til við tilfinningaleg vandamál sem fylgja sjúkdómnum.

Útkoman fyrir fólk með SLE hefur batnað undanfarin ár. Margir með SLE hafa væg einkenni. Hversu vel gengur fer eftir því hversu alvarlegur sjúkdómurinn er. Flestir með SLE þurfa lyf í langan tíma. Næstum allir munu þurfa hýdroxýklórókín endalaust. En í Bandaríkjunum er SLE ein af 20 helstu dánarorsökum kvenna á aldrinum 5 til 64 ára. Mörg ný lyf eru rannsökuð til að bæta árangur kvenna með SLE.

Sjúkdómurinn hefur tilhneigingu til að vera virkari:

• Fyrstu árin eftir greiningu
• Hjá fólki undir 40 ára aldri

Margar konur með SLE geta orðið þungaðar og fætt heilbrigt barn. Góð niðurstaða er líklegri fyrir konur sem fá rétta meðferð og eru ekki með alvarleg vandamál í hjarta eða nýrum. Hins vegar eykur tilvist ákveðinna SLE mótefna eða andfosfólípíð mótefna hættuna á fósturláti.

LÚPÚS NEPHRITIS

Sumir með SLE eru með óeðlilegar ónæmis útfellingar í nýrnafrumunum. Þetta leiðir til ástands sem kallast lupus nýrnabólga. Fólk með þetta vandamál getur fengið nýrnabilun. Þeir gætu þurft skilun eða nýrnaígræðslu.

Nýra vefjasýni er gert til að greina umfang skemmda á nýrum og til að leiðbeina meðferð. Ef virk nýrnabólga er til staðar er þörf á meðferð með ónæmisbælandi lyfjum, þ.m.t. stórum skömmtum af barksterum ásamt annað hvort sýklófosfamíði eða mýkófenólati.

Aðrir hlutar líkama

SLE getur valdið skemmdum á mörgum mismunandi hlutum líkamans, þar á meðal:

• Blóðtappi í slagæðum í bláæðum í fótleggjum, lungum, heila eða þörmum
• Eyðilegging rauðra blóðkorna eða blóðleysi langvarandi (langvarandi) sjúkdóms
• Vökvi í kringum hjartað (hjartabólga) eða hjartabólga (hjartavöðvabólga eða hjartavöðvabólga)
• Vökvi í kringum lungun og skemmdir á lungnavef
• Meðganga vandamál, þ.mt fósturlát
• Heilablóðfall
• Þarmaskemmdir með kviðverkjum og hindrun
• Bólga í þörmum
• Verulega lágt blóðflagnafjöldi (þörf er á blóðflögum til að stöðva blæðingar)
• Bólga í æðum

SLE og SVÆÐI

Bæði SLE og sum lyf sem notuð eru við SLE geta skaðað ófætt barn. Talaðu við þjónustuveituna þína áður en þú verður þunguð. Ef þú verður barnshafandi skaltu finna þjónustuaðila sem hefur reynslu af lúpus og meðgöngu.

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú ert með einkenni SLE. Hringdu líka ef þú ert með þennan sjúkdóm og einkennin versna eða nýtt einkenni kemur fram.

Dreifður rauði rauði úlfa; SLE; Lúpus; Lupus erythematosus; Fiðrildisútbrot - SLE; Discoid lupus

• Almennur rauði úlfa
• Lupus, discoid - útsýni yfir skemmdir á bringunni
• Lupus - discoid á andliti barns
• Útbrot í rauðum úlfa í andliti
• Mótefni

Arntfield RT, Hicks CM. Almennur rauður úlpur og æðasjúkdómar. Í: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, ritstj. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kafli 108.

Kráka MK. Sárafræði og sjúkdómsmyndun rauðra úlfa. Í: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ritstj. Kennslubók um gigtarfræði Kelley og Firestein. 10. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kafli 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. 2019 uppfærsla á EULAR ráðleggingum við stjórnun rauðra úlfa. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Leiðbeiningar American College of Rheumatology til skimunar, meðferðar og meðhöndlunar á lungnabólgu. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Treat-to-target í systemic lupus erythematosus: tilmæli frá alþjóðlegum verkefnahópi. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Stutt skýrsla: rauðir úlfar - óþekkt leiðandi dánarorsök ungra kvenna: íbúarannsókn sem notar dánarvottorð á landsvísu, 2000-2015. Liðagigt Rheumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.