Prótrombín skort

Protrombin skortur er truflun sem orsakast af skorti á próteini í blóði sem kallast protrombin. Það leiðir til vandamála við blóðstorknun (storknun). Prótrombín er einnig þekkt sem þáttur II (þáttur tvö).

Þegar þú blæðir eiga sér stað viðbrögð í líkamanum sem hjálpa blóðtappa að myndast. Þetta ferli er kallað storkufall. Það felur í sér sérstök prótein sem kallast storknun, eða storknun, þættir. Þú gætir haft meiri líkur á umfram blæðingum ef einn eða fleiri af þessum þáttum vantar eða virka ekki eins og þeir ættu að gera.

Prótrombín, eða þáttur II, er einn slíkur storkuþáttur. Prótrombín skortur er í fjölskyldum (erfðir) og er mjög sjaldgæfur. Báðir foreldrar verða að hafa genið til að koma röskuninni á börn sín. Fjölskyldusaga um blæðingartruflanir getur verið áhættuþáttur.

Prótrombín skortur getur einnig verið vegna annars ástands eða notkunar tiltekinna lyfja. Þetta er kallað áunnið protrombin skort. Það getur stafað af:

• Skortur á K-vítamíni (sum börn fæðast með K-vítamínskort)
• Alvarlegur lifrarsjúkdómur
• Notkun lyfja sem koma í veg fyrir storknun (segavarnarlyf eins og warfarin)

Einkenni geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Óeðlileg blæðing eftir fæðingu
• Miklar tíðablæðingar
• Blæðing eftir aðgerð
• Blæðing eftir áfall
• Mar auðveldlega
• Nefblæðingar sem stoppa ekki auðveldlega
• Blæðing frá naflastreng eftir fæðingu

Próf sem hægt er að gera eru meðal annars:

• Þáttur II prófun
• Hluti af trombóplastíni
• Prótrombín tími (PT)
• Blandarannsókn (sérstakt PTT próf til að staðfesta protrombín skort)

Hægt er að stjórna blæðingum með því að fá bláæð í bláæð í bláæð eða þykkni storkuþátta. Ef þig skortir K-vítamín geturðu tekið þetta vítamín með munni, með inndælingum undir húðinni eða í gegnum bláæð (í bláæð).

Ef þú ert með þessa blæðingartruflun, vertu viss um að:

• Láttu heilbrigðisstarfsmenn vita áður en þú færð einhverskonar aðgerðir, þar með taldar skurðaðgerðir og tannlækningar.
• Segðu fjölskyldumeðlimum þínum frá því þeir geta verið með sömu röskun en þekkja það ekki enn.

Þessar auðlindir geta veitt frekari upplýsingar um þátt VII skort:

• National Hemophilia Foundation: Aðrir skortir á þáttum - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders / Other-Factor- Deficiencies
• Upplýsingamiðstöð fyrir erfða- og sjaldgæfa sjúkdóma NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin- deficiency

Útkoman er góð með réttri meðferð.

Erfður protrombin skortur er ævilangt ástand.

Horfur á áunnum protrombínskorti eru háðar orsökum. Ef það er af völdum lifrarsjúkdóms fer niðurstaðan eftir því hversu vel er hægt að meðhöndla lifrarsjúkdóm þinn. Að taka K-vítamín viðbót mun meðhöndla K-vítamínskort.

Alvarlegar blæðingar í líffærunum geta komið fram.

Fáðu bráðameðferð strax ef þú ert með óútskýrðan eða langvarandi blóðmissi eða ef þú getur ekki stjórnað blæðingunni.

Ekki er vitað um forvarnir gegn erfðum protrombinsskorti. Þegar skortur á K-vítamíni er orsökin getur notkun K-vítamíns hjálpað.

Hypoprothrombinemia; Þáttur II skortur; Dysprothrombinemia

• Blóðtappamyndun
• Blóðtappar

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Sjaldgæfur skortur á storkuþáttum. Í: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, o.fl., ritstj. Blóðfræði: Grundvallarreglur og framkvæmd. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kafli 137.

Hallur JE. Blæðing og blóðstorknun. Í: Hall JE, útg. Kennslubók Guyton og Hall í lífeðlisfræði. 13. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 37. kafli.

Ragni MV. Blæðingartruflanir: skortur á storkuþáttum. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 25. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 174.