Aplastískt blóðleysi

Aplastískt blóðleysi er ástand þar sem beinmerg myndar ekki nóg af blóðkornum. Beinmergur er mjúki vefurinn í miðju beina sem sér um að framleiða blóðkorn og blóðflögur.

Aplastískt blóðleysi stafar af skemmdum á stofnfrumum í blóði. Stofnfrumur eru óþroskaðir frumur í beinmerg sem mynda allar blóðkornategundir (rauð blóðkorn, hvít blóðkorn og blóðflögur). Meiðsl á stofnfrumum leiða til fækkunar þessara blóðkorna.

Plastblóðleysi getur stafað af:

• Notkun tiltekinna lyfja eða útsetning fyrir eitruðum efnum (svo sem klóramfenikól, bensen)
• Útsetning fyrir geislun eða lyfjameðferð
• Sjálfnæmissjúkdómar
• Meðganga
• Veirur

Stundum er orsökin óþekkt. Í þessu tilfelli er röskunin kölluð sjálfvakin aplastísk blóðleysi.

Einkenni eru vegna undirframleiðslu rauðra blóðkorna, hvítra blóðkorna og blóðflagna. Einkenni geta verið alvarleg frá upphafi eða versnað smám saman með tímanum þegar líður á sjúkdóminn.

Lítið magn rauðra blóðkorna (blóðleysi) getur valdið:

• Þreyta
• Bleiki (fölleiki)
• Hraður hjartsláttur
• Mæði með hreyfingu
• Veikleiki
• Ljósleiki við standandi

Lítið magn hvítra frumna (hvítfrumnafæð) veldur aukinni hættu á smiti.

Lítið magn blóðflagna (blóðflagnafæð) getur valdið blæðingum. Einkennin eru ma:

• Blæðandi tannhold
• Auðvelt mar
• Nefblæðingum
• Útbrot, lítil rauð merki á húðinni (petechiae)
• Tíðar eða alvarlegar sýkingar (sjaldgæfari)

Blóðprufur munu sýna:

• Lítið magn rauðra blóðkorna (blóðleysi)
• Lítið magn hvítra blóðkorna (hvítfrumnafæð)
• Lítið sjónaukafjöldi (sjónfrumur eru yngstu rauðu blóðkornin)
• Lítið magn af blóðflögum (blóðflagnafæð)

Beinmergs vefjasýni sýnir færri en eðlilegar blóðkorn og aukið magn fitu.

Væg tilfelli aplastískrar blóðleysis sem ekki hafa einkenni þurfa hugsanlega ekki meðferð.

Þegar blóðkornafjöldi lækkar og einkenni þróast eru blóð og blóðflögur gefin með blóðgjöf. Með tímanum geta blóðgjafir hætt að virka og leitt til mjög lágs blóðkorna. Þetta er lífshættulegt ástand.

Beinmerg eða stofnfrumuígræðsla getur verið mælt með fyrir yngra fólk. Líklegra er að mælt sé með því fyrir þá sem eru 50 ára og yngri, en fólk yfir fimmtugt getur fengið ígræðslu ef það er nógu heilbrigt. Þessi meðferð virkar best þegar gefandinn er bróðir eða systir sem passa fullkomlega. Þetta er kallað samsvarandi systkina gjafa ..

Eldra fólki og þeim sem ekki eiga samsvarandi systkinagjafa er gefið lyf til að bæla ónæmiskerfið. Þessi lyf geta gert það að verkum að beinmerg myndar aftur heilbrigða blóðkorn. En sjúkdómurinn getur komið aftur (bakslag). Beinmergsígræðsla með ótengdum gjafa má prófa ef þessi lyf hjálpa ekki eða ef sjúkdómurinn kemur aftur eftir að hafa lagast.

Ómeðhöndlað, alvarlegt aplastískt blóðleysi leiðir til skjóts dauða. Beinmergsígræðsla getur gengið mjög vel hjá ungu fólki. Ígræðsla er einnig notuð hjá eldra fólki eða þegar sjúkdómurinn kemur aftur eftir að lyf eru hætt að virka.

Fylgikvillar geta verið:

• Alvarlegar sýkingar eða blæðingar
• Fylgikvillar beinmergsígræðslu
• Viðbrögð við lyfjum
• Hemochromatosis (uppsöfnun of mikils járns í vefjum líkamans vegna margra blóðgjafa)

Hringdu í heilbrigðisstarfsmann þinn eða farðu á bráðamóttöku ef blæðing verður af engri ástæðu, eða ef erfitt er að stöðva blæðingu. Hringdu ef þú tekur eftir tíðum sýkingum eða óvenjulegri þreytu.

Blóðleysi í blóði; Beinmergsbilun - aplastískt blóðleysi

• Beinmergsígræðsla - útskrift

• Beinmerg aspiration

Bagby GC. Aplastískt blóðleysi og skyld beinmergsbilun. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 156.

Culligan D, Watson HG. Blóð og beinmerg. Í: Cross SS, ritstj. Meinafræði Underwood. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 23. kafli.

Young NS, Maciejewski JP. Aplastískt blóðleysi. Í: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, o.fl., ritstj. Blóðfræði: Grundvallarreglur og framkvæmd. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 30. kafli.