Frontotemporal vitglöp

Frontotemporal vitglöp (FTD) er sjaldgæft form heilabilunar sem er svipað og Alzheimer sjúkdómur, nema að það hefur tilhneigingu til að hafa aðeins áhrif á ákveðin svæði í heilanum.

Fólk með FTD hefur óeðlileg efni (kallast flækjur, Pick líkamar og Pick frumur og tau prótein) inni í taugafrumum á skemmdum svæðum heilans.

Nákvæm orsök óeðlilegra efna er ekki þekkt. Mörg mismunandi óeðlileg gen hafa fundist sem geta valdið FTD. Sum tilfelli FTD eru send í gegnum fjölskyldur.

FTD er sjaldgæft. Það getur komið fyrir hjá fólki allt niður í 20. En það byrjar venjulega á aldrinum 40 til 60 ára. Meðalaldur sem það byrjar er 54 ára.

Sjúkdómurinn versnar hægt. Vefur í hluta heilans dragast saman með tímanum. Einkenni eins og hegðunarbreytingar, málörðugleikar og vandamálshugsun eiga sér stað hægt og versnar.

Snemma persónuleikabreytingar geta hjálpað læknum að greina FTD fyrir utan Alzheimer sjúkdóminn. (Minnistap er oft helsta og fyrsta einkenni Alzheimerssjúkdóms.)

Fólk með FTD hefur tilhneigingu til að haga sér á rangan hátt í mismunandi félagslegum aðstæðum. Hegðunarbreytingarnar versna áfram og eru oft eitt truflandiasta einkenni sjúkdómsins. Sumir eiga í erfiðleikum með ákvarðanatöku, flókin verkefni eða tungumál (vandræði með að finna eða skilja orð eða skrifa).

Almenn einkenni fela í sér:

HEGÐUNARBREYTINGAR:

• Get ekki haldið starfi
• Þvingunarhegðun
• Hvatvís eða óviðeigandi hegðun
• Vanhæfni til að starfa eða eiga samskipti við félagslegar eða persónulegar aðstæður
• Vandamál með persónulegt hreinlæti
• Endurtekin hegðun
• Afturköllun frá félagslegum samskiptum

Tilfinningabreytingar

• Skyndilegar skapbreytingar
• Minni áhugi á daglegu lífi
• Bilun á hegðunarbreytingum
• Bilun í að sýna tilfinningalega hlýju, umhyggju, samkennd, samúð
• Óviðeigandi skap
• Er ekki sama um atburði eða umhverfi

Tungumálabreytingar

• Get ekki talað (stökkbreyting)
• Skert geta til að lesa eða skrifa
• Erfiðleikar með að finna orð
• Erfiðleikar með að tala eða skilja mál (málstol)
• Endurtaka allt sem talað er við þá (echolalia)
• Minnkandi orðaforði
• Veik, ósamstillt talhljóð

Vandamál vegna taugakerfis

• Aukinn vöðvaspennu (stífni)
• Minnistap sem versnar
• Hreyfingar / samhæfingarerfiðleikar (apraxia)
• Veikleiki

Önnur vandamál

• Þvagleka

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun spyrja um sjúkrasögu og einkenni.

Hægt er að skipuleggja prófanir til að útiloka aðrar orsakir heilabilunar, þar með talið vitglöp vegna efnaskipta. FTD er greind á grundvelli einkenna og niðurstaðna úr prófum, þar á meðal:

• Mat á huga og hegðun (taugasálfræðilegt mat)
• Heilinn segulómun
• Rafheila (EEG)
• Athugun á heila og taugakerfi (taugasjúkdómur)
• Athugun á vökvanum í kringum miðtaugakerfið (heila- og mænuvökvi) eftir lendarstungu
• Höfuð tölvusneiðmynd
• Próf á tilfinningu, hugsun og rökhugsun (vitrænni virkni) og hreyfifærni
• Nýrri aðferðir sem prófa efnaskipti í heila eða próteinfellingar geta betur leyft nákvæmari greiningu í framtíðinni
• Positron emission tomography (PET) skönnun á heila

Heilasýni er eina prófið sem getur staðfest greininguna.

Það er engin sérstök meðferð við FTD. Lyf geta hjálpað til við að stjórna skapsveiflum.

Stundum tekur fólk með FTD sömu lyf og notað er til að meðhöndla annars konar heilabilun.

Í sumum tilfellum getur það bætt hugsun og aðra andlega starfsemi að stöðva eða breyta lyfjum sem versna rugl eða sem ekki er þörf. Lyf eru ma:

• Verkjalyf
• Andkólínvirk lyf
• Lyf gegn miðtaugakerfi
• Címetidín
• Lídókaín

Það er mikilvægt að meðhöndla sjúkdóma sem geta valdið ruglingi. Þetta felur í sér:

• Blóðleysi
• Minnkað súrefni (súrefnisskortur)
• Hjartabilun
• Hátt koltvísýringsmagn
• Sýkingar
• Nýrnabilun
• Lifrarbilun
• Næringarraskanir
• Skjaldkirtilssjúkdómar
• Geðraskanir, svo sem þunglyndi

Lyf geta verið nauðsynleg til að stjórna árásargjarnri, hættulegri eða órólegri hegðun.

Hegðunarbreyting getur hjálpað sumum að stjórna óviðunandi eða hættulegri hegðun. Þetta samanstendur af því að verðlauna viðeigandi eða jákvæða hegðun og hunsa óviðeigandi hegðun (þegar óhætt er að gera það).

Talþjálfun (sálfræðimeðferð) gengur ekki alltaf. Þetta er vegna þess að það getur valdið frekari ruglingi eða áttavillu.

Raunveruleikahyggja, sem styrkir umhverfis- og aðrar vísbendingar, getur hjálpað til við að draga úr áttaleysi.

Það fer eftir einkennum og alvarleika sjúkdómsins, þörf getur verið á eftirliti og aðstoð við persónulegt hreinlæti og sjálfsumönnun. Að lokum gæti verið þörf á sólarhrings umönnun og eftirliti heima eða á sérstakri aðstöðu. Fjölskylduráðgjöf getur hjálpað viðkomandi að takast á við þær breytingar sem þarf til heimaþjónustu.

Umönnun getur falið í sér:

• Verndarþjónusta fullorðinna
• Auðlindir samfélagsins
• Heimavinnendur
• Heimsókn hjúkrunarfræðinga eða aðstoðarmanna
• Sjálfboðaliðaþjónusta

Fólk með FTD og fjölskyldu þeirra gæti þurft að leita lögfræðilegrar ráðgjafar snemma meðan á röskun stendur. Tilskipun um fyrirfram umönnun, umboð og aðrar lagalegar aðgerðir geta auðveldað ákvarðanir varðandi umönnun þess sem er með FTD.

Þú getur dregið úr streitu FTD með því að ganga í stuðningshóp. Að deila með öðrum sem eiga sameiginlega reynslu og vandamál geta hjálpað þér að líða ekki ein. Nánari upplýsingar og stuðning við fólk með FTD og fjölskyldur þeirra er að finna á:

Samtökin um framþrengingu í framtíma - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Röskunin verður hratt og stöðugt verri. Viðkomandi verður algerlega öryrki snemma á meðan sjúkdómurinn gengur.

FTD veldur venjulega dauða innan 8 til 10 ára, venjulega vegna sýkingar, eða stundum vegna þess að líkamskerfi bila.

Hringdu í þjónustuveituna þína eða farðu á bráðamóttökuna ef andleg virkni versnar.

Það er engin þekkt forvarnir.

Merkingarvitglöp; Vitglöp - merkingarfræði; Frontotemporal vitglöp; FTD; Arnold Pick sjúkdómur; Pick sjúkdómur; 3R tauopathy

• Miðtaugakerfi og útlæga taugakerfi
• Heilinn
• Heilinn og taugakerfið

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal vitglöp. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer sjúkdómur og aðrar vitglöp. Í: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ritstj. Taugalækningar Bradley í klínískri meðferð. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 95. kafli.