Margfeldi kerfisrof - parkinsonísk gerð

Margfeldiskerfi rýrnun - parkinsonian tegund (MSA-P) er sjaldgæft ástand sem veldur einkennum svipuðum Parkinson sjúkdómi. Fólk með MSA-P hefur meiri útbreiðslu á þeim hluta taugakerfisins sem stýrir mikilvægum aðgerðum eins og hjartslætti, blóðþrýstingi og svitamyndun.

Hin undirtegund MSA er MSA-litla heili. Það hefur aðallega áhrif á svæði djúpt í heila, rétt fyrir ofan mænu.

Orsök MSA-P er óþekkt. Hjá heilum svæðum skarast svæði við Parkinsonsveiki, með svipuð einkenni. Af þessum sökum er þessi undirgerð MSA kölluð parkinsonian.

MSA-P er oftast greind hjá körlum eldri en 60 ára.

MSA skemmir taugakerfið. Sjúkdómurinn hefur tilhneigingu til að þróast hratt. Um það bil helmingur fólks með MSA-P hefur misst mest af hreyfifærni sinni innan 5 ára frá upphafi sjúkdómsins.

Einkenni geta verið:

• Skjálfti
• Hreyfingarerfiðleikar, svo sem hæglæti, jafnvægisleysi, uppstokkun þegar gengið er
• Tíð fall
• Vöðvaverkir (vöðvabólga) og stirðleiki
• Andlitsbreytingar, svo sem grímulík útlit í andlitið og að glápa
• Erfiðleikar með að tyggja eða kyngja (stundum), geta ekki lokað munninum
• Truflað svefnmynstur (oft við skjóta augnhreyfingu [REM] svefn seint á kvöldin)
• Sundl eða yfirlið þegar staðið er upp eða eftir að hafa staðið kyrr
• Stinningarvandamál
• Missir stjórn á þörmum eða þvagblöðru
• Vandamál með virkni sem krefst lítilla hreyfinga (tap á fínhreyfingum), svo sem skrif sem eru lítil og erfitt að lesa
• Tap á sviti í hvaða líkamshluta sem er
• Samdráttur í andlegri virkni
• Ógleði og meltingarvandamál
• Stellingarvandamál, svo sem óstöðug, beygð eða velt
• Sjón breytist, skert eða þokusýn
• Radd- og talbreytingar

Önnur einkenni sem geta komið fram við þennan sjúkdóm:

• Rugl
• Vitglöp
• Þunglyndi
• Öndunarerfiðleikar sem tengjast svefni, þ.mt kæfisvefn eða stíflun í loftleiðinni sem leiðir til hörð titringshljóð

Heilbrigðisstarfsmaður þinn mun skoða þig og kanna augu, taugar og vöðva.

Blóðþrýstingur þinn verður tekinn meðan þú liggur og stendur upp.

Engin sérstök próf eru til að staðfesta þennan sjúkdóm. Læknir sem sérhæfir sig í taugakerfinu (taugalæknir) getur lagt fram greiningu á:

• Saga einkenna
• Niðurstöður líkamsrannsókna
• Að útiloka aðrar orsakir einkenna

Próf til að staðfesta greininguna getur falið í sér:

• Hafrannsóknastofnun höfuðsins
• Plasma noradrenalínmagn
• Þvagrannsókn vegna niðurbrotsefna noradrenalíns (þvagkatkólamín)

Það er engin lækning við MSA-P. Það er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir að sjúkdómurinn versni. Markmið meðferðar er að stjórna einkennum.

Nota má dópamínvirk lyf, svo sem levodopa og carbidopa, til að draga úr snemma eða vægum skjálfta.

En hjá mörgum með MSA-P virka þessi lyf ekki vel.

Lyf má nota til að meðhöndla lágan blóðþrýsting.

Gangráð sem er forritaður til að örva hjartað til að slá hratt (hraðar en 100 slög á mínútu) gæti hækkað blóðþrýsting hjá sumum.

Hægðatregða er hægt að meðhöndla með trefjaríku fæði og hægðalyfjum. Lyf eru fáanleg til að meðhöndla stinningarvandamál.

Nánari upplýsingar og stuðning við fólk með MSA-P og fjölskyldur þeirra er að finna á:

• Landsamtök sjaldgæfra kvilla - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA bandalagið - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Niðurstaða MSA er slæm. Missir andlegra og líkamlegra aðgerða versnar hægt. Snemma dauði er líklegur. Fólk lifir venjulega 7 til 9 árum eftir greiningu.

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú færð einkenni þessarar röskunar.

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú hefur verið greindur með MSA og einkennin koma aftur eða versna. Hringdu líka ef ný einkenni koma fram, þ.mt hugsanlegar aukaverkanir lyfja, svo sem:

• Breytingar á árvekni / hegðun / skapi
• Blekking hegðun
• Svimi
• Ofskynjanir
• Ósjálfráðar hreyfingar
• Tap á andlegri virkni
• Ógleði eða uppköst
• Alvarlegt rugl eða vanvirðing

Ef þú ert með fjölskyldumeðlim með MSA og ástand þeirra minnkar að því marki að þú getur ekki sinnt viðkomandi heima skaltu leita ráða hjá veitanda fjölskyldumeðlims þíns.

Shy-Drager heilkenni; Taugasjúkdómur réttstöðuþrýstingur; Shy-McGee-Drager heilkenni; Parkinson plús heilkenni; MSA-P; MSA-C

• Miðtaugakerfi og útlæga taugakerfi

Fanciulli A, Wenning GK. Margfeldiskerfi rýrnun. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Parkinson sjúkdómur og aðrar hreyfitruflanir. Í: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ritstj. Taugalækningar Bradley í klínískri meðferð. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 96. kafli.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Truflanir á ósjálfráða taugakerfinu. Í: Fillit HM, Rockwood K, Young J, ritstj. Kennslubók Brocklehurst um öldrunarlækningar og öldrunarfræði. 8. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 63. kafli.