Optic glioma

Gliomas eru æxli sem vaxa á ýmsum stöðum í heilanum. Sjóntruflanir geta haft áhrif á:

• Ein eða bæði sjóntaugarnar sem flytja sjónrænar upplýsingar til heilans frá hverju auga
• Sjónaukinn, svæðið þar sem sjóntaugarnar fara yfir hvor aðra fyrir framan undirstúku heilans

Sjónsjónauki getur einnig vaxið ásamt undirstúku.

Optic gliomas eru sjaldgæf. Orsök sjóntaugakvilla er óþekkt. Flest sjónglímu eru hægvaxandi og ekki krabbamein (góðkynja) og koma fram hjá börnum, næstum alltaf fyrir 20 ára aldur. Flest tilfelli eru greind með 5 ára aldri.

Það eru sterk tengsl milli sjóntaugaræxlis og taugastækkunar af tegund 1 (NF1).

Einkennin eru vegna þess að æxlið vex og þrýstir á sjóntaugina og mannvirki í nágrenninu. Einkenni geta verið:

• Ósjálfráð augnhreyfing
• Útúrsnúningur á öðru eða báðum augum
• Skeygja
• Sjónartap í öðru eða báðum augum sem byrjar með tapi á útlimum sjón og leiðir að lokum til blindu

Barnið getur sýnt einkenni diencephalic heilkenni, sem felur í sér:

• Dagsvefn
• Skert minni og heilastarfsemi
• Höfuðverkur
• Seinkaður vöxtur
• Tap á líkamsfitu
• Uppköst

Athugun á heila- og taugakerfi (taugasjúkdómum) leiðir í ljós sjóntap í öðru eða báðum augum. Það geta verið breytingar á sjóntauginni, þ.mt bólga eða ör í tauginni, eða fölleiki og skemmdir á sjóndisknum.

Æxlið getur náð út í dýpri hluta heilans. Það geta verið merki um aukinn þrýsting í heila (innankúpuþrýstingur). Það geta verið merki um taugastækkun af tegund 1 (NF1).

Eftirfarandi próf geta verið framkvæmd:

• Hjartaþræðingar
• Athugun á vef sem var fjarlægður úr æxlinu við skurðaðgerð eða vefjasýni með leiðbeiningum með tölvusneiðmynd til að staðfesta æxlisgerðina
• Höfuð tölvusneiðmynd eða segulómun á höfði
• Sjónræn vettvangspróf

Meðferðin er mismunandi eftir stærð æxlisins og almennu heilsufari viðkomandi. Markmiðið getur verið að lækna röskunina, létta einkenni eða bæta sjón og þægindi.

Skurðaðgerðir til að fjarlægja æxlið geta læknað sum sjóntaugakvilla. Hægt er að gera að hluta til að fjarlægja æxlið í mörgum tilfellum. Þetta kemur í veg fyrir að æxlið skemmi eðlilegan heilavef í kringum það. Lyfjameðferð má nota hjá sumum börnum. Krabbameinslyfjameðferð getur verið sérstaklega gagnleg þegar æxlið teygir sig út í undirstúku eða ef sjónin hefur versnað vegna vaxtar æxlisins.

Mælt er með geislameðferð í sumum tilfellum þegar æxlið stækkar þrátt fyrir krabbameinslyfjameðferð og skurðaðgerð er ekki möguleg. Í sumum tilfellum getur geislameðferð tafist vegna þess að æxlið vex hægt. Börn með NF1 fá venjulega ekki geislun vegna aukaverkana.

Barkstera getur verið ávísað til að draga úr bólgu og bólgu meðan á geislameðferð stendur eða ef einkenni koma aftur.

Félög sem veita stuðning og viðbótarupplýsingar eru meðal annars:

• Barnaheilbrigðishópur barna - www.childrensoncologygroup.org
• Neurofibromatosis Network - www.nfnetwork.org

Horfurnar eru mjög mismunandi fyrir hvern einstakling. Snemma meðferð bætir líkurnar á góðri niðurstöðu. Vandað eftirfylgni með umönnunarteymi sem hefur reynslu af þessari tegund æxlis er mikilvægt.

Þegar sjónin glatast vegna vaxtar sjóntaugamóta, getur það ekki snúið aftur.

Venjulega er vöxtur æxlisins mjög hægur og ástandið er stöðugt í langan tíma. Æxlið getur þó haldið áfram að vaxa og því verður að fylgjast vel með því.

Hringdu í heilbrigðisstarfsmann þinn vegna sjónmissis, sársaukalausrar bólgu í auga eða annarra einkenna þessa ástands.

Erfðafræðileg ráðgjöf má ráðleggja fólki með NF1. Regluleg augnskoðun getur leyft snemma greiningu á þessum æxlum áður en þau valda einkennum.

Glioma - ljósleiðari; Glioma í sjóntaugum; Ungra pilocytic astrocytoma; Heilakrabbamein - sjóntaugakvilla

• Neurofibromatosis I - stækkað optic foramen

Eberhart CG. Augn og auga adnexa. Í: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, ritstj. Rosai og Ackerman’s Surgical Pathology. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 45. kafli.

Goodden J, Mallucci C. Optic pathway hypothalamic gliomas. Í: Winn HR, ritstj. Youmans og Winn Taugaskurðlækningar. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kafli 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Óeðlileg sjóntaug. Í: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 649. kafli.