Heildarfrávik lungnabláæðar

Heildar frávik í lungnabláæð (TAPVR) er hjartasjúkdómur þar sem 4 æðar sem taka blóð úr lungum í hjarta festast ekki eðlilega við vinstri gátt (vinstra efra hólf hjartans). Þess í stað festast þau við aðra æð eða röngan hluta hjartans. Það er til staðar við fæðingu (meðfæddur hjartasjúkdómur).

Orsök heildarfráviks lungnabláæðar er ekki þekkt.

Í venjulegri blóðrás er blóð sent frá hægri slegli til að taka upp súrefni í lungum. Það snýr síðan aftur í gegnum lungnaæðar (lungu) til vinstri hliðar hjartans sem sendir blóð út um ósæðina og um líkamann.

Í TAPVR snýr súrefnisríkt blóð aftur frá lungum í hægri gátt eða í bláæð sem rennur í hægri gátt, í stað vinstri hlið hjartans. Með öðrum orðum, blóð hringir einfaldlega til og frá lungunum og kemst aldrei út í líkamann.

Til að ungabarnið lifi þarf gáttatruflagalli (ASD) eða patent foramen ovale (yfirferð milli vinstri og hægri gáttar) til að leyfa súrefnisblóði að renna til vinstri hlið hjartans og restina af líkamanum.

Hversu alvarlegt þetta ástand er veltur á því hvort lungnaæðar stíflast eða hindrast þegar þær renna út. Hindrað TAPVR veldur einkennum snemma á ævinni og getur verið banvæn mjög fljótt ef það finnst ekki og er leiðrétt með skurðaðgerð.

Ungbarnið getur virst mjög veik og getur haft eftirfarandi einkenni:

• Bláleitur litur húðarinnar (blásýki)
• Tíðar öndunarfærasýkingar
• Slen
• Léleg fóðrun
• Lélegur vöxtur
• Hröð öndun

Athugið: Stundum geta engin einkenni verið til staðar í frumbernsku eða snemma.

Próf geta verið:

• Hjartaþræðing getur staðfest greininguna með því að sýna fram á að æðar eru óeðlilega festar
• Hjartalínurit sýnir stækkun slegla (sleglahálsi)
• Hjartaómskoðun getur sýnt að lungnaskipin eru fest
• Hafrannsóknastofnun eða sneiðmynd af hjarta getur sýnt tengsl milli lungnaæðanna
• Röntgenmynd af brjósti sýnir eðlilegt til lítið hjarta með vökva í lungum

Skurðaðgerð til að laga vandamálið er þörf eins fljótt og auðið er. Í skurðaðgerð eru lunguæðar tengdar við vinstri gátt og gallinn á milli hægri og vinstri gáttar er lokaður.

Ef þetta ástand er ekki meðhöndlað verður hjartað stærra sem leiðir til hjartabilunar. Að bæta við gallann snemma gefur framúrskarandi árangur ef engin lungnablæðing er við nýju tenginguna inn í hjartað. Ungbörn sem hafa hindrað bláæð hafa versnað lifun.

Fylgikvillar geta verið:

• Öndunarerfiðleikar
• Hjartabilun
• Óreglulegur, fljótur hjartsláttur (hjartsláttartruflanir)
• Lungnasýkingar
• Lungnaháþrýstingur

Þetta ástand getur komið fram við fæðingu. Hins vegar geta einkenni ekki verið til staðar fyrr en seinna.

Hringdu í heilbrigðisstarfsmann þinn ef þú tekur eftir einkennum TAPVR. Skyndilegrar athygli er krafist.

Það er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir TAPVR.

TAPVR; Samtals æðar; Meðfæddur hjartagalli - TAPVR; Blásýru hjartasjúkdómur - TAPVR

• Hjarta - hluti í gegnum miðjuna
• Algjört óeðlilegt lungnabláæðaskil - röntgenmynd
• Algerlega óeðlilegt lungnabláæðaskil - röntgenmynd
• Algjört óeðlilegt lungnabláæðaskil - röntgenmynd

Fraser geisladiskur, Kane LC. Meðfæddur hjartasjúkdómur. Í: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ritstj. Sabiston Kennslubók um skurðlækningar: Líffræðilegur grundvöllur nútíma skurðlækninga. 20. útgáfa Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. kafli.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Meðfæddur hjartasjúkdómur hjá fullorðnum og börnum. Í: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ritstj. Hjartasjúkdómur í Braunwald: kennslubók um hjarta- og æðalækningar. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kafli.