Galli atresia

Gallaþræðing er stíflun í túpum (leiðslum) sem bera vökva sem kallast gall frá lifur til gallblöðru.

Gallaþræðing kemur fram þegar gallrásir innan eða utan lifrar eru óvenju þröngar, stíflaðar eða ekki. Gallgöngin bera meltingarvökva frá lifur í þarma til að brjóta niður fitu og til að sía úrgang frá líkamanum.

Orsök sjúkdómsins er ekki skýr. Það getur verið vegna:

• Veirusýking eftir fæðingu
• Útsetning fyrir eitruðum efnum
• Margfeldi erfðaþættir
• Fæðingarskaði
• Sum lyf eins og karbamazepín

Það hefur oftar áhrif á fólk af Austur-Asíu og Afríku-Ameríku.

Gallrásirnar hjálpa til við að fjarlægja úrgang úr lifrinni og bera sölt sem hjálpa smáþörmum við að brjóta niður (melta) fitu.

Hjá börnum með gallaatresíu er gallflæði frá lifur til gallblöðru stíflað. Þetta getur leitt til lifrarskemmda og skorpulifur, sem getur verið banvæn.

Einkenni byrja venjulega að koma fram á milli 2 og 8 vikur. Gula (gulur litur á húð og slímhúð) þróast hægt 2 til 3 vikum eftir fæðingu. Ungbarnið getur þyngst venjulega fyrsta mánuðinn. Eftir það stig mun barnið léttast og verða pirrað og verður versnandi gulu.

Önnur einkenni geta verið:

• Dökkt þvag
• Bólgin bumba
• Illa lyktandi og fljótandi hægðir
• Fölir eða leirlitaðir hægðir
• Hægur vöxtur

Heilbrigðisstarfsmaður þinn mun taka sjúkrasögu barns þíns og gera læknisskoðun til að kanna hvort stækkuð sé lifur.

Próf til að greina gallaatresíu eru meðal annars:

• Röntgenmynd í kviðarholi til að athuga með stækkaða lifur og milta
• Ómskoðun í kviðarholi til að kanna innri líffæri
• Blóðprufur til að kanna heildar og bein bilirúbín gildi
• Lifur og gallmyndun eða HIDA skönnun til að athuga hvort gallrásir og gallblöðra virka rétt
• Lifrarlífsýni til að kanna alvarleika skorpulifur eða til að útiloka aðrar orsakir gulu
• Röntgenmynd af gallrásum (gallrás) til að athuga hvort gallrásirnar eru opnaðar eða lokaðar

Aðgerð sem kallast Kasai aðferðin er gerð til að tengja lifur við smáþörmum. Hinar óeðlilegu leiðslur eru framhjá. Aðgerðin er árangursríkari ef hún er gerð áður en barnið er 8 vikna gamalt.

Lifrarígræðsla getur samt verið þörf fyrir 20 ára aldur í flestum tilfellum.

Snemma aðgerð mun bæta lifun meira en þriðjungs barna með þetta ástand. Langtíma ávinningur af lifrarígræðslu er ekki enn þekktur en búist er við að það bæti lifun.

Fylgikvillar geta verið:

• Sýking
• Óafturkræfur skorpulifur
• Lifrarbilun
• Fylgikvillar í skurðaðgerð, þar með talið bilun í Kasai aðgerðinni

Hringdu í þjónustuaðilann þinn ef barnið þitt virðist vera gula eða ef önnur einkenni galli atresia koma fram.

Gula nýfæddir - galli atresia; Nýfætt gula - galli atresia; Utanaðkomandi lifrarfrumnafæð; Progressive obliterative cholangiopathy

• Nýfætt gula - útskrift
• Nýfætt gula - hvað á að spyrja lækninn þinn

• Gall sem framleitt er í lifur

Berlín SC. Greiningarmynd af nýburanum. Í: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ritstj. Fanaroff og Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 38. kafli.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliary atresia. Í: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, ritstj. Barnaskurðlækningar Holcomb og Ashcraft. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 43. kafli.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Cholestasis. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 383. kafli.

O’Hara SM. Barnalifur og milta. Í: Rumack CM, Levine D, ritstj. Greiningarómskoðun. 5. útgáfa Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kafli 51.