Blóðlýsingarsjúkdómur nýburans

Blóðlýsingarsjúkdómur nýbura (HDN) er blóðsjúkdómur hjá fóstri eða nýfæddu barni. Hjá sumum ungbörnum getur það verið banvæn.

Venjulega endast rauð blóðkorn (RBC) í um 120 daga í líkamanum. Í þessari röskun eyðileggjast RBC í blóði hratt og endast því ekki eins lengi.

Á meðgöngu geta RBC frá ófædda barninu farið í blóð móðurinnar í gegnum fylgjuna. HDN á sér stað þegar ónæmiskerfi móður lítur á RBC af barninu sem framandi. Mótefni myndast síðan gegn RBC blóði. Þessi mótefni ráðast á RBC í blóði barnsins og valda því að þau brotna niður of snemma.

HDN getur myndast þegar móðir og ófætt barn hennar eru með mismunandi blóðflokka. Tegundirnar eru byggðar á litlum efnum (mótefnavaka) á yfirborði blóðkorna.

Það eru fleiri en ein leið þar sem blóðflokkur ófædda barnsins passar kannski ekki við móðurina.

• A, B, AB og O eru 4 helstu mótefnavaka eða tegundir blóðflokksins. Þetta er algengasta misræmið. Í flestum tilfellum er þetta ekki mjög alvarlegt.
• Rh er stutt fyrir „rhesus“ mótefnavaka eða blóðflokk. Fólk er annað hvort jákvætt eða neikvætt fyrir þessa mótefnavaka. Ef móðirin er Rh-neikvæð og barnið í móðurkviði hefur Rh-jákvæðar frumur, geta mótefni hennar við Rh mótefnavaka farið yfir fylgju og valdið mjög alvarlegu blóðleysi hjá barninu. Það er hægt að koma í veg fyrir það í flestum tilfellum.
• Það eru aðrar, miklu sjaldgæfari tegundir ósamræmis milli minniháttar mótefnavaka í blóðflokknum. Sumt af þessu getur einnig valdið alvarlegum vandamálum.

HDN getur eyðilagt blóðkorn nýfædda barnsins mjög fljótt, sem getur valdið einkennum eins og:

• Bjúgur (bólga undir yfirborði húðarinnar)
• Nýfætt gula sem kemur fyrr fram og er alvarlegri en venjulega

Merki um HDN eru meðal annars:

• Blóðleysi eða lágt blóð
• Stækkuð lifur eða milta
• Vatnsfrumur (vökvi um alla vefi líkamans, þar á meðal í rýmunum sem innihalda lungu, hjarta og kviðlíffæri), sem getur leitt til hjartabilunar eða öndunarbilunar vegna of mikils vökva

Hvaða próf eru gerð fer eftir tegund blóðhóps ósamrýmanleika og alvarleika einkenna, en geta falið í sér:

• Heill blóðtalning og óþroskaður fjöldi rauðra blóðkorna (reticulocyte)
• Bilirubin stig
• Blóðgerð

Ungbörn með HDN má meðhöndla með:

• Fóðrar oft og fær auka vökva.
• Ljósameðferð (ljósameðferð) með sérstökum bláum ljósum til að umbreyta bilirúbíni í form sem er auðveldara fyrir líkama barnsins að losna við.
• Mótefni (immúnóglóbúlín í bláæð eða IVIG) til að vernda rauðu frumurnar hjá barninu frá því að eyðileggjast.
• Lyf til að hækka blóðþrýsting ef hann lækkar of lágt.
• Í alvarlegum tilfellum gæti þurft að skipta um skipti. Þetta felur í sér að fjarlægja mikið magn af blóði barnsins og þar með auka bilirúbíni og mótefnum. Ferskt blóð gjafa er gefið.
• Einföld blóðgjöf (án skipta). Þetta gæti þurft að endurtaka eftir að barnið fer heim af sjúkrahúsinu.

Alvarleiki þessa ástands getur verið mismunandi. Sum börn hafa engin einkenni. Í öðrum tilfellum geta vandamál eins og vatnsfrumur valdið því að barnið deyr fyrir eða stuttu eftir fæðingu. Hægt er að meðhöndla alvarlegt HDN fyrir fæðingu með blóðgjöf í legi.

Hægt er að koma í veg fyrir alvarlegasta form þessa sjúkdóms sem stafar af ósamrýmanleika Rh ef móðirin er prófuð á meðgöngu. Ef þess er þörf fær hún skot af lyfi sem kallast RhoGAM á ákveðnum tímum á meðgöngu og eftir hana. Ef þú hefur eignast barn með þennan sjúkdóm skaltu ræða við lækninn þinn ef þú ætlar að eignast annað barn.

Blóðlýsingarsjúkdómur fósturs og nýbura (HDFN); Erythroblastosis fetalis; Blóðleysi - HDN; Ósamrýmanleiki í blóði - HDN; ABO ósamrýmanleiki - HDN; Rh ósamrýmanleiki - HDN

• Blóðgjöf
• Mótefni

Geisladiskur Josephson, Sloan SR. Lyf við blóðgjöf barna. Í: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, o.fl., ritstj. Blóðfræði: Grundvallarreglur og framkvæmd. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 121. kafli.

Niss O, Ware RE. Blóðsjúkdómar. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 124. kafli.

Simmons forsætisráðherra, Magann EF. Ónæmur og ónæmur hydrops fetalis. Í: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ritstj. Fanaroff and ’s Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Infant. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 23. kafli.