Mucopolysaccharides

Mucopolysaccharides eru langar keðjur af sykursameindum sem finnast um allan líkamann, oft í slími og í vökva í kringum liðina. Þeir eru oftar kallaðir glýkósamínóglýkön.

Þegar líkaminn getur ekki brotið niður míkósólsykrur, kemur fram ástand sem kallast slímsjúkdómsykur (MPS). MPS vísar til hóps arfgengra truflana á efnaskiptum. Fólk með MPS hefur ekki, eða nóg, af efni (ensími) sem þarf til að brjóta niður sykur sameindakeðjurnar.

Form af MPS innihalda:

• MPS I (Hurler heilkenni; Hurler-Scheie heilkenni; Scheie heilkenni)
• MPS II (Hunter heilkenni)
• MPS III (Sanfilippo heilkenni)
• MPS IV (Morquio heilkenni)

Glúkósamínóglýkana; KÚGAST

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Erfðasjúkdómar. Í: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, ritstj. Robbins og Cotran Pathologic Basis of Disease. 9. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 5. kafli.

Pyeritz RE. Erfðir sjúkdómar í bandvef. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 244.

Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 107. kafli.