Ebstein frávik

Ebstein frávik er sjaldgæfur hjartagalli þar sem hlutar þríhöfða lokans eru óeðlilegir. Þríhyrningslokinn aðskilur hægra neðra hjartahólf (hægri slegil) frá hægra efra hjartahólfi (hægri gátt). Í fráviki Ebstein er staðsetning þríhyrnings lokans og hvernig hann virkar til að aðskilja tvö hólf óeðlileg.

Ástandið er meðfætt, sem þýðir að það er til staðar við fæðingu.

Þríhyrningslaginn er venjulega gerður úr þremur hlutum, kallaðir bæklingar eða flipar. Bæklingarnir opnast svo blóð færist frá hægri gátt (efsta hólfi) í hægri slegli (neðra hólf) meðan hjartað slakar á. Þeir lokast til að koma í veg fyrir að blóð hreyfist frá hægri slegli í hægri gátt meðan hjartað dælir.

Hjá fólki með frávik frá Ebstein eru bæklingarnir settir dýpra í hægri slegli í stað venjulegrar stöðu. Bæklingarnir eru oft stærri en venjulega. Gallinn veldur því að lokinn virkar illa og blóð getur farið á rangan hátt. Í stað þess að renna út til lungnanna rennur blóðið aftur í hægri gáttina. Afrit af blóðflæði getur leitt til hjartastækkunar og vökvasöfnunar í líkamanum. Það getur einnig verið þrenging á lokanum sem leiðir til lungna (lungnaloki).

Í mörgum tilfellum hefur fólk einnig gat í veggnum sem aðskilur tvö efri hólf hjartans (gátta septal galla) og blóðflæði yfir þetta gat getur valdið súrefnisskortu blóði til að fara í líkamann. Þetta getur valdið blásýru, bláum lit á húðinni af völdum súrefnisskorts blóðs.

Ebstein frávik kemur fram þegar barn þroskast í móðurkviði. Nákvæm orsök er ekki þekkt. Notkun tiltekinna lyfja (svo sem litíum eða bensódíazepína) á meðgöngu getur gegnt hlutverki. Ástandið er sjaldgæft. Það er algengara hjá hvítu fólki.

Óeðlilegt getur verið lítið eða mjög alvarlegt. Þess vegna geta einkennin einnig verið frá vægum til mjög alvarlegum. Einkenni geta þróast fljótlega eftir fæðingu og geta verið bláleitar varir og neglur vegna lágs súrefnisgildis í blóði. Í alvarlegum tilfellum virðist barnið mjög veikt og á erfitt með að anda. Í vægum tilfellum getur viðkomandi orðið einkennalaus í mörg ár, stundum jafnvel til frambúðar.

Einkenni eldri barna geta verið:

• Hósti
• Bilun í að vaxa
• Þreyta
• Hröð öndun
• Andstuttur
• Mjög hraður hjartsláttur

Nýburar sem eru með alvarlegan leka yfir þríhöfða lokann munu hafa mjög lágt súrefni í blóði og hafa verulega hjartastækkun. Heilbrigðisstarfsmaðurinn getur heyrt óeðlileg hjartahljóð, svo sem nöldur, þegar hann hlustar á bringuna með stetoscope.

Próf sem geta hjálpað til við að greina þetta ástand eru meðal annars:

• Röntgenmynd á brjósti
• Segulómskoðun (MRI) hjartans
• Mæling á rafvirkni hjartans (hjartalínuriti)
• Ómskoðun hjartans (hjartaóm)

Meðferð fer eftir alvarleika galla og sérstökum einkennum. Læknisþjónusta getur falið í sér:

• Lyf til að hjálpa við hjartabilun, svo sem þvagræsilyf.
• Súrefni og annar öndunarstuðningur.
• Skurðaðgerð til að leiðrétta lokann.
• Skipt um þríhyrningslaga. Þetta gæti verið nauðsynlegt fyrir börn sem halda áfram að versna eða sem eru með alvarlegri fylgikvilla.

Almennt, því fyrr sem einkennin þróast, þeim mun alvarlegri er sjúkdómurinn.

Sumt fólk getur annað hvort haft engin einkenni eða mjög væg einkenni. Aðrir geta versnað með tímanum og þróað með sér bláa litarhætti (blásýru), hjartabilun, hjartastopp eða hættulegan hjartslátt.

Alvarlegur leki getur leitt til bólgu í hjarta og lifur og hjartabilun.

Aðrir fylgikvillar geta verið:

• Óeðlilegur hjartsláttur (hjartsláttartruflanir), þar með talin óeðlilega hröð hrynjandi (hraðsláttaróregla) og óeðlilega hægur taktur (hjartsláttartruflanir og hjartastopp)
• Blóðtappi frá hjarta til annarra hluta líkamans
• Heilabólga

Hringdu í þjónustuaðila þinn ef barn þitt fær einkenni þessa ástands. Leitaðu strax læknis ef öndunarerfiðleikar koma fram.

Engar þekktar forvarnir eru þekktar, annað en að ræða við veitanda fyrir meðgöngu ef þú tekur lyf sem talin eru tengjast þróun þessa sjúkdóms. Þú gætir mögulega komið í veg fyrir suma fylgikvilla sjúkdómsins. Til dæmis getur tekið sýklalyf fyrir tannaðgerðir komið í veg fyrir hjartabólgu.

Frávik Ebstein; Vansköpun Ebsteins; Meðfæddur hjartagalli - Ebstein; Fæðingargalla hjarta - Ebstein; Blásýru hjartasjúkdómur - Ebstein

• Frávik Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Meðfæddur hjartasjúkdómur hjá eldri fullorðnum: vísindaleg yfirlýsing frá American Heart Association. Upplag. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Blásætt meðfædd hjartasjúkdómar: skemmdir sem tengjast minni blóðflæði í lungum. Í: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, o.fl. 2018 AHA / ACC leiðbeiningar um stjórnun fullorðinna með meðfæddan hjartasjúkdóm: skýrsla American College of Cardiology / American Heart Association Task Force um leiðbeiningar um klíníska iðkun. Upplag. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Meðfæddur hjartasjúkdómur hjá fullorðnum og börnum. Í: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ritstj. Hjartasjúkdómur í Braunwald: kennslubók um hjarta- og æðalækningar. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kafli.