Hægri slegill með tvöföldum innstungum

Hægri slegill með tvöföldum innstungum (DORV) er hjartasjúkdómur sem er frá fæðingu (meðfæddur). Ósæðin tengist hægri slegli (húsbíll, hjartahólfið sem dælir súrefnissnauðu blóði til lungnanna), í staðinn fyrir vinstra slegli (LV, hólfið sem venjulega dælir súrefnisríku blóði til líkamans).

Bæði lungnaslagæðin (sem flytur súrefnissnautt blóð til lungnanna) og ósæð (sem ber súrefnisríkt blóð frá hjartanu til líkamans) koma frá sama dæluklefa. Engar slagæðar eru tengdar vinstra slegli (hólfið sem venjulega dælir blóði í líkamann).

Í venjulegri hjartabyggingu tengist ósæð í LV. Lungnaslagæðin er venjulega tengd húsbílnum. Í DORV renna báðar slagæðar út úr húsbílnum. Þetta er vandamál vegna þess að húsbíllinn ber súrefnisskort blóð. Þessu blóði er síðan dreift um líkamann.

Annar galli sem kallast slegil septal galli (VSD) kemur alltaf fram við DORV.

Súrefnisríkt blóð frá lungum streymir frá vinstri hlið hjartans, í gegnum VSD opið og inn í húsbílinn. Þetta hjálpar ungbarninu með DORV með því að leyfa súrefnisríku blóði að blandast súrefnissnauðu blóði. Jafnvel með þessari blöndu getur líkaminn ekki fengið nóg súrefni. Þetta fær hjartað til að vinna meira til að mæta þörfum líkamans. Það eru til nokkrar gerðir af DORV.

Munurinn á þessum tegundum er staðsetning VSD þar sem hún tengist staðsetningu lungnaslagæðar og ósæðar. Einkenni og alvarleiki vandans fer eftir tegund DORV. Tilvist lungnateppu hefur einnig áhrif á ástandið.

Fólk með DORV er oft með aðra hjartagalla, svo sem:

• Innri hjartapúðargallar (veggir aðskilja öll fjögur hjartahólfin eru illa mynduð eða ekki)
• Storkusótt ósæðar (þrenging ósæðar)
• Mitral lokavandamál
• Lungnaþrengsli (lungnaloki myndast ekki almennilega)
• Þrengsla í lungnaloku (þrenging í lungnaloku)
• Hægri hlið ósæðarboga (ósæðarbogi er til hægri í stað vinstri)
• Lögun stóru slagæðanna (ósæð og lungnaslagæð er skipt)

Merki um DORV geta verið:

• Stækkað hjarta
• Hjartatuð
• Hröð öndun
• Hröð hjartsláttur

Einkenni DORV geta verið:

• Léleg fóðrun frá því að verða þreytt auðveldlega
• Bláleitur litur á húð og vörum
• Klúbbur (þykknun naglarúma) tær og fingur (seint merki)
• Bilun í þyngd og þroska
• Föl litun
• Sviti
• Bólgin fótur eða kviður
• Öndunarerfiðleikar

Próf til að greina DORV eru meðal annars:

• Röntgenmyndir á bringu
• Ómskoðun í hjarta (hjartaómskoðun)
• Færa þunnt, sveigjanlegt rör inn í hjartað til að mæla blóðþrýsting og sprauta litarefni fyrir sérstakar myndir af hjarta og slagæðum (hjartaþræðing)
• Hjarta segulómun

Meðferð þarfnast skurðaðgerðar til að loka gatinu í hjartanu og beina blóði frá vinstri slegli inn í ósæðina. Einnig getur verið þörf á skurðaðgerð til að hreyfa lungnaslagæð eða ósæð.

Þættir sem ákvarða tegund og fjölda aðgerða sem barnið þarfnast eru:

• Tegund DORV
• Alvarleiki gallans
• Tilvist annarra vandamála í hjartanu
• Heildarástand barnsins

Hve vel barninu gengur fer eftir:

• Stærð og staðsetning VSD
• Stærð dæluklefanna
• Staðsetning ósæðar og lungnaslagæðar
• Tilvist annarra fylgikvilla (svo sem krabbamein í ósæð og vandamál með míturloka)
• Heilsa barnsins almennt við greiningu
• Hvort lungnaskemmdir hafi orðið af of miklu blóði sem rennur til lungnanna í langan tíma

Fylgikvillar frá DORV geta verið:

• Hjartabilun
• Hár blóðþrýstingur í lungum, sem ómeðhöndlaður getur leitt til varanlegs lungnaskemmda
• Dauði

Börn með þetta hjartasjúkdóm geta þurft að taka sýklalyf fyrir tannlækningar. Þetta kemur í veg fyrir sýkingar í kringum hjartað. Einnig getur verið þörf á sýklalyfjum eftir aðgerð.

Hringdu í heilbrigðisstarfsmann þinn ef barnið þitt virðist þreyta auðveldlega, á erfitt með að anda eða er með bláleita húð eða varir. Þú ættir einnig að hafa samband við þjónustuaðilann þinn ef barnið þitt stækkar ekki eða þyngist.

DORV; Taussig-Bing frávik; DORV með tvöfalt framið VSD; DORV með VSD án skuldbindinga; DORV með VS-ósýrubólgu; Meðfæddur hjartagalli - DORV; Blásýru hjartagalli - DORV; Fæðingargalli - DORV

• Hægri slegill með tvöföldum innstungum

Bichell D. Hægri slegill með tvöföldum innstungum. Í: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, ritstj. Gagnrýninn hjartasjúkdómur hjá ungbörnum og börnum. 3. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 58. kafli.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Tvískiptur slegill. Í: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson’s Pediatric Cardiology. 4. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Meðfæddur hjartasjúkdómur hjá fullorðnum og börnum. Í: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ritstj. Hjartasjúkdómur í Braunwald: kennslubók um hjarta- og æðalækningar. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kafli.