Spyrðu sérfræðinginn: Stjórnaðu meðferð við blóðflagnafæðasjúkdómum í purpura með blóðfrumnafæð

Efni.

• Hverjar eru nokkrar af hefðbundnum ITP meðferðum?
• Hvernig mun ég vita hvort meðferðin mín er að virka? Mun það þurfa próf?
• Eru aukaverkanir við meðferð á ITP? Áhætta?
• Hvernig get ég stjórnað aukaverkunum meðferðar?
• Hversu oft mun ég þurfa að fara til læknis í próf? Hversu mikilvægt er áframhaldandi próf?
• Getur ITP lagast af sjálfu sér?
• Hvað gerist ef ég hætti að taka meðferð?
• Mun ITP meðferðin breytast með tímanum? Mun ég vera í meðferð það sem eftir er ævinnar?

Hverjar eru nokkrar af hefðbundnum ITP meðferðum?

Það eru nokkrar tegundir af árangursríkum meðferðum við ITP til að hækka fjölda blóðflagna og draga úr hættu á alvarlegri blæðingu.

Sterar. Sterar eru oft notaðir sem fyrstu meðferð. Þeir bæla ónæmiskerfið, sem getur truflað eyðingu sjálfsofnæmis blóðflagna.

Ónæmisglóbúlín í bláæð (IVIG). IVIG truflar mótefnahúðaðar blóðflögur sem bindast viðtökunum á frumunum sem eyða þeim. IVIG getur verið mjög árangursríkt en viðbrögð eru yfirleitt skammvinn.

And-CD20 einstofna mótefni (mAbs). Þessar eyðileggja B frumur, frumur ónæmiskerfisins sem mynda mótefni gegn blóðflögum.

Trombopoietin viðtakaörvandi lyf (TPO-RA). Þetta líkir eftir virkni náttúrulegs vaxtarþáttar trombópóetíns og örvar beinmerg til að framleiða of mikið blóðflögur.

SYK hemill. Þetta lyf truflar lykilstarfsferil í átfrumum, frumunum sem eru aðal staður blóðflagnaeyðingar.

Ristnám. Þessi aðgerð til að fjarlægja milta útilokar aðal líffærafræðilegan stað þar sem blóðflögur eyðileggjast. Það getur leitt til langvarandi eftirgjafar hjá ákveðnu fólki.

Hvernig mun ég vita hvort meðferðin mín er að virka? Mun það þurfa próf?

Markmið ITP meðferðar er að draga úr hættu á alvarlegum og banvænum blæðingum með því að halda fjölda blóðflagna á öruggu bili. Því lægri blóðflögur, því meiri blæðingarhætta. Hins vegar geta aðrir þættir haft áhrif á blæðingaráhættu þína, svo sem aldur þinn, virkni og önnur lyf sem þú tekur.

Heildar blóðtölupróf (CBC) er notað til að greina aukna fjölda blóðflagna og ákvarða viðbrögð við meðferð.

Eru aukaverkanir við meðferð á ITP? Áhætta?

Eins og með alla langvinna sjúkdóma eru áhættur, aukaverkanir og ávinningur af meðhöndlun ITP. Til dæmis getur bæling ónæmiskerfisins virkað vel til meðferðar við sjálfsnæmissjúkdómum. En þetta eykur einnig hættuna á að fá ákveðnar sýkingar.

Þar sem það eru margar árangursríkar ITP meðferðir í boði skaltu ræða alla möguleika þína við lækninn þinn. Þú hefur líka val um að skipta yfir í aðra meðferð ef þú finnur fyrir óþolandi aukaverkunum frá núverandi meðferð.

Hvernig get ég stjórnað aukaverkunum meðferðar?

Mikilvægasta tækið til að stjórna aukaverkunum meðferðar er samskipti við lækninn þinn. Til dæmis, ef ég veit að einn sjúklingur minn er með lamandi höfuðverk með IVIG eða mikla þyngdaraukningu og skapsveiflur frá sterum, munu meðmæli mín um meðferð breytast. Ég mun leita að öðrum þolanlegri meðferðarúrræðum.

Aukaverkanir ákveðinna meðferða bregðast oft við stuðningsmeðferðarlyfjum. Einnig er hægt að breyta skömmtum út frá aukaverkunum.

Hversu oft mun ég þurfa að fara til læknis í próf? Hversu mikilvægt er áframhaldandi próf?

Áframhaldandi samband við reyndan blóðmeinafræðing er mikilvægt fyrir alla sem eru með ITP. Tíðni prófana er breytileg eftir því hvort blæðir virku eða blóðflögur eru mjög lágar.

Þegar ný meðferð er hafin má prófa daglega eða vikulega. Ef blóðflögur eru á öruggu bili vegna eftirgjafar (t.d. eftir sterar eða miltaaðgerð) eða vegna virkrar meðferðar (t.d. TPO-RA eða SYK hemlar) er hægt að prófa mánaðarlega eða á nokkurra mánaða fresti.

Getur ITP lagast af sjálfu sér?

Fyrir fullorðna með ITP er sjaldgæft eftirgjöf án meðferðar sjaldgæft (um það bil 9 prósent skv.). Algengara er að ná varanlegri eftirgjöf eftir árangursríka meðferð.

Sumar meðferðir eru gefnar í skilgreindan tíma í von um að ná lengri meðferðarlausu tímabili, hver með mismunandi svörun. Þetta felur í sér stera, IVIG, mAbs og miltaaðgerð. Aðrar meðferðir eru stöðugt gefnar til að halda blóðflögum á öruggu svið. Þetta nær yfir TPO-RA, SYK hemla og langvarandi ónæmisbælandi lyf.

Hvað gerist ef ég hætti að taka meðferð?

Að hætta meðferð getur valdið skyndilegri lækkun á fjölda blóðflagna. Það getur einnig leitt til mikillar hættu á alvarlegri eða banvænni blæðingu. Hversu hratt og hversu lágt blóðflögur geta lækkað eftir að meðferð er hætt er mismunandi hjá fólki með ITP.

Lítil hætta er á því að hætta meðferð ef fjöldi blóðflagna er á öruggum sviðum. Marga stórskammta stera þarf að minnka hægt með tímanum til að koma í veg fyrir nýrnahettukreppu og leyfa líkamanum að aðlagast.

Auðvitað er mikilvægt að eiga oft samskipti við lækninn um áhyggjur þínar og þarfir.

Mun ITP meðferðin breytast með tímanum? Mun ég vera í meðferð það sem eftir er ævinnar?

Þar sem ITP hjá fullorðnum er yfirleitt langvinnur sjúkdómur, mun fólk sem býr við ástandið oft hjóla í gegnum margar mismunandi gerðir af meðferð alla ævi sína.

Dr. Ivy Altomare er dósent í læknisfræði við Duke University Medical Center. Hún hefur klíníska sérþekkingu á fjölbreyttum blóð- og krabbameinssjúkdómum og greiningum og hefur sinnt klínískum og heilbrigðisþjónusturannsóknum á sviði ITP í meira en áratug. Hún er sæmdur viðurkenning bæði kennsluverðlauna yngri deildar og kennslu öldungadeildar Duke háskóla og hefur sérstakan áhuga á læknisfræðslu fyrir bæði sjúklinga og lækna.