Langvinn kyrningahvítblæði

Efni.

• Yfirlit
• Hvað er hvítblæði?
• Hvað er langvarandi kyrningahvítblæði (CML)?
• Hvað veldur langvarandi kyrningahvítblæði (CML)?
• Hver er í hættu á langvarandi kyrningahvítblæði (CML)?
• Hver eru einkenni langvarandi kyrningahvítblæði (CML)?
• Hvernig er langvarandi kyrningahvítblæði (CML) greind?
• Hverjir eru stigin langvarandi kyrningahvítblæði (CML)?
• Hverjar eru meðferðir við langvinnri kyrningahvítblæði (CML)?

Yfirlit

Hvað er hvítblæði?

Hvítblæði er hugtak fyrir krabbamein í blóðkornum. Hvítblæði byrjar í blóðmyndandi vefjum eins og beinmerg. Beinmergur þinn gerir frumurnar sem myndast í hvít blóðkorn, rauð blóðkorn og blóðflögur. Hver tegund frumna hefur mismunandi starf:

• Hvítar blóðkorn hjálpa líkama þínum að berjast gegn sýkingum
• Rauð blóðkorn skila súrefni frá lungum til vefja og líffæra
• Blóðflögur hjálpa til við að mynda blóðtappa til að stöðva blæðingu

Þegar þú ert með hvítblæði myndar beinmergur þinn mikinn fjölda óeðlilegra frumna. Þetta vandamál gerist oftast með hvít blóðkorn. Þessar óeðlilegu frumur safnast upp í beinmerg og blóð. Þeir fjölga heilbrigðu blóðkornunum og gera frumur þínar og blóð erfitt að vinna verk sín.

Hvað er langvarandi kyrningahvítblæði (CML)?

Langvarandi kyrningahvítblæði (CML) er tegund langvarandi hvítblæðis. „Langvarandi“ þýðir að hvítblæðið versnar venjulega hægt. Í CML myndar beinmerg óeðlileg kornfrumur (tegund hvítra blóðkorna). Þessar óeðlilegu frumur eru einnig kallaðar sprengingar. Þegar óeðlilegar frumur fjölga heilbrigðu frumunum getur það leitt til sýkingar, blóðleysis og auðveldrar blæðingar. Óeðlilegu frumurnar geta einnig breiðst út fyrir blóðið til annarra hluta líkamans.

CML kemur venjulega fram hjá fullorðnum á eða eftir miðjan aldur. Það er sjaldgæft hjá börnum.

Hvað veldur langvarandi kyrningahvítblæði (CML)?

Flestir með CML eru með erfðabreytingar sem kallast Philadelphia litningur. Það er kallað vegna þess að vísindamenn í Fíladelfíu uppgötvuðu það. Fólk hefur venjulega 23 pör af litningum í hverri frumu. Þessir litningar innihalda DNA þitt (erfðaefni). Í CML færist hluti DNA úr einum litningi yfir í annan litning. Það sameinast DNA þar sem skapar nýtt gen sem kallast BCR-ABL. Þetta gen veldur því að beinmergur þinn framleiðir óeðlilegt prótein. Þetta prótein gerir hvítblæðisfrumunum kleift að vaxa úr böndunum.

Litningurinn í Fíladelfíu fer ekki frá foreldri til barns. Það gerist meðan þú lifir. Orsökin er óþekkt.

Hver er í hættu á langvarandi kyrningahvítblæði (CML)?

Það er erfitt að spá fyrir um hver fær CML. Það eru nokkur atriði sem geta aukið áhættuna:

• Aldur - áhætta þín hækkar þegar þú eldist
• Kyn - CML er aðeins algengara hjá körlum
• Útsetning fyrir háskammta geislun

Hver eru einkenni langvarandi kyrningahvítblæði (CML)?

Stundum veldur CML ekki einkennum. Ef þú ert með einkenni geta þau falið í sér

• Finnst mjög þreytt
• Þyngdartap án þekktrar ástæðu
• Niðurdrepandi nætursviti
• Hiti
• Verkir eða tilfinning um fyllingu fyrir neðan rifbein vinstra megin

Hvernig er langvarandi kyrningahvítblæði (CML) greind?

Heilbrigðisstarfsmaður þinn gæti notað mörg verkfæri til að greina CML:

• Líkamspróf
• Sjúkrasaga
• Blóðprufur, svo sem heildar blóðtala (CBC) með mismunadreinum og efnafræðiprófum. Efnafræðipróf í blóði mæla mismunandi efni í blóði, þar á meðal raflausnir, fitu, prótein, glúkósa (sykur) og ensím. Sérstakar rannsóknir á efnafræði í blóði fela í sér grunn efnaskipta spjaldið (BMP), alhliða efnaskipta spjaldið (CMP), nýrnastarfsemi próf, lifrarpróf og raflausn spjaldið.
• Beinmergspróf. Það eru tvær megintegundir - beinmergsdráttur og beinmergs lífsýni. Bæði prófin fela í sér að fjarlægja sýni úr beinmerg og bein. Sýnin eru send til rannsóknarstofu til prófunar.
• Erfðarannsóknir til að leita að erfða- og litningabreytingum, þar á meðal próf til að leita að Philadelphia litningi

Ef þú ert greindur með CML gætirðu farið í viðbótarpróf eins og myndgreiningarpróf til að sjá hvort krabbameinið hefur dreifst.

Hverjir eru stigin langvarandi kyrningahvítblæði (CML)?

CML hefur þrjá áfanga. Stigin byggjast á því hversu mikið CML hefur vaxið eða breiðst út:

• Langvinnur fasi, þar sem minna en 10% frumna í blóði og beinmerg eru sprengifrumur (hvítblæðisfrumur). Flestir greinast í þessum áfanga og margir hafa ekki einkenni. Venjuleg meðferð hjálpar venjulega í þessum áfanga.
• Flýtifasa, 10% til 19% frumna í blóði og beinmerg eru sprengifrumur. Í þessum áfanga hefur fólk oft einkenni og venjuleg meðferð getur ekki verið eins árangursrík og í langvinnum áfanga.
• Blastfasa, þar sem 20% eða meira af frumunum í blóði eða beinmerg eru sprengifrumur. Sprengifrumurnar hafa dreifst til annarra vefja og líffæra. Ef þú ert með þreytu, hita og stækkaða milta á sprengifasa er það kallað sprengikreppa. Erfiðara er að meðhöndla þennan áfanga.

Hverjar eru meðferðir við langvinnri kyrningahvítblæði (CML)?

Það eru nokkrar mismunandi meðferðir við CML:

• Markviss meðferð, sem notar lyf eða önnur efni sem ráðast á tilteknar krabbameinsfrumur með minni skaða á eðlilegar frumur. Fyrir CML eru lyfin týrósín kínasa hemlar (TKI). Þeir hindra týrósín kínasa, sem er ensím sem veldur því að beinmergurinn veldur of mikilli sprengingu.
• Lyfjameðferð
• Ónæmismeðferð
• Háskammta lyfjameðferð með stofnfrumuígræðslu
• Innrennsli gjafa eitilfrumna (DLI). DLI er meðferð sem hægt er að nota eftir stofnfrumuígræðslu. Það felur í sér að gefa þér innrennsli (í blóðrásina) af heilbrigðum eitilfrumum frá stofnfrumuígræðslu gjafa. Eitilfrumur eru tegund hvítra blóðkorna. Þessar eitilfrumur gjafa geta drepið þær krabbameinsfrumur sem eftir eru.
• Skurðaðgerð til að fjarlægja milta (miltaaðgerð)

Hvaða meðferðir þú færð fer eftir því í hvaða áfanga þú ert, aldri, heilsu þinni og öðrum þáttum. Þegar einkenni CML minnka eða eru horfin kallast það eftirgjöf. CML getur komið aftur eftir fyrirgjöf og þú gætir þurft meiri meðferð.

NIH: National Cancer Institute