Hvernig meðhöndla á fenýlketónmigu og hvernig á að forðast fylgikvilla

Efni.

• 1. Næringarmeðferð
• Hvernig á að gefa móðurmjólk á öruggan hátt
• 2. Notkun fæðubótarefna
• Hugsanlegir fylgikvillar fenýlketonuria
• Hvernig á að forðast

Umönnun og meðferð fenýlketónmigu hjá barninu ætti að vera leiðbeint af barnalækninum, en aðal umönnunin er að forðast matvæli sem eru rík af fenýlalaníni, sem eru aðallega matvæli sem eru rík af próteinum, svo sem kjöti, fiski, mjólk, osti og eggjum. Þannig ættu foreldrar barna með fenýlketónmigu að vera gaum að mataræði barnsins, bæði heima og í skólanum.

Þar að auki verður barnalæknir að vera vel stilltur á brjóstagjöf, þar sem brjóstamjólk inniheldur fenýlalanín, þó að það sé mun minna en það sem er í flestum lyfjaformúlum. Helst ætti að halda magni fenýlalaníns fyrir barn upp að 6 mánaða aldri á bilinu 20 til 70 mg af fenýlalaníni á hvert kg líkamsþyngdar.

Það er mikilvægt að meðferð við fenýlketónmigu sé fylgt samkvæmt leiðbeiningum barnalæknis og næringarfræðings til að koma í veg fyrir fylgikvilla sem tengjast aðallega þróun taugakerfisins.

1. Næringarmeðferð

Næringarmeðferð er aðal leiðin til að forðast fylgikvilla sjúkdómsins, þar sem það er úr matvælum sem mögulegt er að stjórna magni fenýlalaníns í blóði og forðast þannig fylgikvilla sjúkdómsins. Það er mikilvægt að næringarfræðingurinn leiði mataræðið samkvæmt niðurstöðum rannsókna barnsins sem þarf að framkvæma reglulega til að meta magn fenýlalaníns í blóði.

Fenýlalanín er að finna í mörgum matvælum, bæði dýrum og grænmeti. Þannig að til að stjórna sjúkdómnum og forðast fylgikvilla er mikilvægt að forðast matvæli, svo sem:

• Dýrafæði: kjöt, mjólk og kjötvörur, egg, fiskur, sjávarfang og kjötvörur eins og pylsa, pylsa, beikon, skinka.
• Matur úr jurtaríkinu: hveiti, soja og afleiður, kjúklingabaunir, baunir, baunir, linsubaunir, hnetur, hnetur, valhnetur, möndlur, heslihnetur, pistasíuhnetur, furuhnetur;
• Aspartam sætuefni;
• Vörur sem innihalda bannað matvæli sem innihaldsefnisvo sem kökur, smákökur, ís og brauð.

Ávexti og grænmeti er hægt að neyta með fenýlketonurics, svo og sykri og fitu. Það er einnig mögulegt að finna á markaðnum nokkrar sérstakar vörur unnar fyrir þessa áhorfendur, svo sem hrísgrjón, makkarónur og kex, og það eru nokkrar uppskriftir sem hægt er að nota til að framleiða matvæli með lítið af fenýlalaníni.

Skoðaðu lista yfir matvæli sem eru rík af fenýlalaníni.

Hvernig á að gefa móðurmjólk á öruggan hátt

Þó að ráðleggingin sé að útiloka móðurmjólk úr mataræði barnsins, með því að nota eingöngu lyfjamjólk án fenýlalaníns, er samt mögulegt að hafa barnið fenýlketonuric barn, en fyrir þetta er nauðsynlegt:

• Gerðu blóðprufu á barninu í hverri viku til að kanna magn fenýlalaníns í blóði;
• Reiknið magn brjóstamjólkur sem barnið gefur, í samræmi við gildi fenýlalaníns í blóði barnsins og samkvæmt leiðbeiningum barnalæknis;
• Reiknaðu magn lyfjamjólkur án fenýlalaníns til að ljúka fóðrun barnsins;
• Dælið réttu magni af móðurmjólk sem móðirin getur gefið barninu;
• Notaðu flöskuna eða endurtekningartækni til að fæða barnið.

Nauðsynlegt er að útiloka amínósýruna fenýlalanín frá mat, svo að barnið hafi ekki vandamál í líkamlegum og andlegum þroska, svo sem andlegri þroskahömlun. Sjáðu hvernig matur ætti að vera við fenýlketónmigu.

2. Notkun fæðubótarefna

Þar sem mataræði einstaklingsins með fenýlketónmigu er mjög takmarkað, er mögulegt að hann hafi ekki það magn vítamína og steinefna sem nauðsynlegt er til að lífveran virki rétt og fyrir réttan þroska barnsins. Þannig getur næringarfræðingurinn mælt með notkun fæðubótarefna og næringarformúla til að tryggja réttan vöxt barnsins og stuðla að heilsu þess.

Fæðubótarefnið sem nota á er gefið til kynna af næringarfræðingnum í samræmi við aldur, þyngd einstaklingsins og meltingargetu barnsins og verður að viðhalda því alla ævi.

Hugsanlegir fylgikvillar fenýlketonuria

Fylgikvillar fenýlketónmigu koma fram þegar greining er ekki gerð snemma eða þegar ekki er farið eftir meðferð samkvæmt leiðbeiningum barnalæknis með uppsöfnun fenýlalaníns í blóði, sem getur náð til ákveðinna svæða í heilanum og leitt til þróunar varanlegra breytinga, svo sem sem:

• Seinkun á geðhreyfingarþroska;
• Lítill heilaþroski;
• Microcephaly;
• Ofvirkni;
• Hegðunartruflanir;
• Minnkuð greindarvísitala;
• Alvarleg andleg fötlun;
• Krampar;
• Skjálfti.

Með tímanum, ef barnið er ekki meðhöndlað á réttan hátt, geta verið erfiðleikar við að sitja og ganga, hegðunartruflanir og seinkun á tali og vitsmunalegum þroska, auk þunglyndis, flogaveiki og ataxíu, sem er stjórnleysi. Af frjálsum hreyfingum.

Hvernig á að forðast

Til að koma í veg fyrir fylgikvilla er mikilvægt að greining sjúkdómsins sé gerð fyrstu dagana eftir fæðingu barnsins með hælprjónsprófi. Ef niðurstaðan er jákvæð er mikilvægt að meðferðin fari fram samkvæmt leiðbeiningum barnalæknis.

Að auki er í þessum tilvikum mikilvægt að reglulegar rannsóknir séu gerðar til að kanna almennt heilsufar barnsins og þar með til að benda á breytingar á mataræði og fæðubótarefnum.

Framhaldspróf eru venjulega framkvæmd vikulega þar til barnið verður 1 árs. Börn á aldrinum 2 til 6 ára endurtaka prófið á 15 daga fresti og frá 7 ára aldri er prófið gert einu sinni í mánuði.