Fylgikvillar fjölcythemia Vera: Hvað á að vita

Efni.

• Yfirlit
• Meðhöndla polycythemia vera
• Hvað er myelofibrosis?
• Hver eru nokkur merki og einkenni um mergbólgu?
• Hvernig er meðhöndlað á mergslímuvélum?
• Hvað eru mergmisþroskaheilkenni?
• Hver eru nokkur merki og einkenni mergmisþroskaheilkennis?
• Hvernig er meðhöndlað mergmisþroskaheilkenni?
• Hvað er bráð kyrningahvítblæði?
• Hver eru nokkur einkenni hvítblæðis?
• Hvernig er meðhöndlað hvítblæði?
• Takeaway

Yfirlit

Polycythemia vera (PV) er tegund af hægt vaxandi blóðkrabbameini sem veldur umfram framleiðslu rauðra blóðkorna. Það getur einnig aukið magn hvítra blóðkorna og blóðflagna í blóði. Aukafrumurnar gera blóðið þykkara og líklegri til að storkna.

PV eykur hættuna á bráðu mergfrumuhvítblæði, mergklofaveiki og mergmisþroskaheilkennum. Þetta eru sjaldgæfir en hugsanlega alvarlegir fylgikvillar.

Það er engin lækning við PV, en meðferðir eru í boði til að stjórna einkennum og þynna blóðið. Þetta hjálpar til við að draga úr hættu á blóðtappa eða öðrum fylgikvillum.

Meðhöndla polycythemia vera

PV er oft uppgötvað með venjubundinni blóðvinnu. Algeng einkenni eru þreyta, sundl, höfuðverkur og kláði í húð. Blóðvinna sem sýnir mikið magn rauðra eða hvítra blóðkorna og blóðflagna gæti þýtt PV.

PV meðferð hjálpar til við að stjórna einkennum og draga úr hættu á miklum blóðtappa. Ómeðhöndlað PV veldur þykkari blóði sem eru líklegri til að storkna. Það eykur einnig hættu á að þróa aðrar tegundir blóðkrabbameina. Dæmigerðar meðferðir við PV eru meðal annars:

• Bláæðasótt. Þetta er þegar eitthvað blóð er fjarlægt til að þynna það og draga úr hættu á blóðtappa.
• Blóðþynningarefni. Margir með PV taka skammt af aspiríni daglega til að þynna blóðið.
• Lyf til að lækka styrk blóðfrumna og blóðflagna. Það eru mismunandi valkostir í boði eftir læknisögu og blóðmagni.
• Lyf til að stjórna kláða í húð. Oft eru notuð andhistamín eða þunglyndislyf. Sum lyf sem notuð eru til að lækka magn blóðfrumna og blóðflagna í PV hjálpa einnig til við að létta kláða í húð.

Ef þú ert með PV verður að fylgjast grannt með blóðmagni og einkennum. Jafnvel með vandlegu eftirliti og umönnun getur PV stundum þróast. Það er góð hugmynd að halda reglulegu sambandi við heilsugæsluteymið þitt. Ef það eru breytingar á blóðþéttni þinni eða hvernig þér líður, getur meðferðaráætlun þín breyst eftir þörfum.

Frumur sem framleiða blóðfrumur geta slitnað. Þetta veldur örvefjum og hugsanlegri framvindu mergfrumnafla. Í sumum tilvikum verður miltað stækkað eftir margra ára síun umfram blóðfrumur. Framvindan gegn hvítblæði og mergmisþroskaheilkenni er sjaldgæf en getur komið fram.

Hvað er myelofibrosis?

Myelofibrosis (MF) er önnur sjaldgæf krabbamein sem hefur áhrif á blóð og beinmerg. Það hefur tilhneigingu til að vaxa hægt.

Með MF byggist örvef upp í beinmerg. Heilbrigð frumuframleiðsla er stöðvuð af krabbameinsfrumum og örvef. Niðurstaðan er lægra magn hvítra og rauðra blóðkorna og blóðflagna.

Hver eru nokkur merki og einkenni um mergbólgu?

MF þróast smám saman svo einkenni mega ekki koma fram á fyrstu stigum. Blóðvinna getur sýnt að magn blóðkorna er að breytast. Ef svo er, er þörf á frekari rannsóknum. Aðrar prófanir, þar með talið vefjasýni úr beinmerg, geta verið gerðar til að staðfesta greininguna.

Lægra magn heilbrigðra blóðkorna sést bæði í MF og hvítblæði. Vegna þessa hafa þau svipuð einkenni. Merki og einkenni myelofibrosis eru:

• lítið magn rauðra og hvítra blóðkorna og blóðflagna
• þreyta eða lítil orka
• hiti
• óútskýrð þyngdartap
• nætursviti

Hvernig er meðhöndlað á mergslímuvélum?

Vegna þess að MF hefur tilhneigingu til að vaxa hægt, þurfa margir með þetta ástand ekki strax meðferð. Mikilvægt er að fylgjast náið með breytingum á blóðmagni eða einkennum. Ef mælt er með meðferð getur það falið í sér:

• Ígræðsla stofnfrumna. Innrennsli stofnfrumna frá gjafa getur hjálpað til við að auka magn rauðra og hvítra blóðkorna og blóðflagna. Þessi meðferð felur venjulega í sér lyfjameðferð eða geislun fyrir ígræðsluna. Ekki allir sem eru með mergklofaveiki eru góðir frambjóðendur til stofnfrumuígræðslu.
• Ruxolitinib (Jakafi, Jakarta) eða fedratinib (Inrebic). Þessi lyf eru notuð til að stjórna einkennum og hjálpa til við að staðla blóðkorna.

Hvað eru mergmisþroskaheilkenni?

Myelodysplastic heilkenni (MDS) eru tegund krabbameina sem kemur fram þegar beinmerg gerir óeðlilegar blóðfrumur, sem hefur áhrif á framleiðslu rauðra og hvítra blóðkorna og blóðflagna. Þessar skemmdar frumur virka ekki rétt og fjölmenna á heilbrigðar frumur.

Það eru til margar mismunandi gerðir af MDS. Það getur verið hratt eða hægt vaxandi. MDS getur farið í brátt kyrningahvítblæði, sem er mun hraðvaxandi krabbamein en MDS.

Hver eru nokkur merki og einkenni mergmisþroskaheilkennis?

MDS hefur svipuð einkenni og aðrar tegundir af krabbameini í blóði. Hægt vaxandi tegundir af MDS hafa kannski ekki mörg einkenni. Blóðvinna myndi byrja að sýna breytingar á blóðkornum.

Merki og einkenni MDS geta verið:

• þreyta
• þreytandi auðveldlega
• líður almennt illa
• hiti
• tíð sýkingar
• marblettir eða blæðingar auðveldlega

Hvernig er meðhöndlað mergmisþroskaheilkenni?

Það eru til margar mismunandi gerðir af MDS. Meðferðin sem læknirinn ávísar þér fer eftir tegund MDS og persónulegri heilsusögu þinni. Meðferðir við MDS eru:

• Eftirlit. Sumt fólk með MDS þarf hugsanlega ekki meðferð strax. Fylgst er reglulega með einkennum þeirra og blóðþéttni vegna breytinga.
• Blóðgjafir. Hægt er að gefa rauð blóðkorn og blóðflögur með innrennsli. Þetta hjálpar til við að auka stig í líkamanum til að meðhöndla blóðleysi og hjálpa til við blóðstorknun á réttan hátt.
• Umboðsmenn vaxtarþátta. Þessi lyf hjálpa líkamanum að búa til heilbrigðari blóðkorn og blóðflögur. Þeir eru gefnir með inndælingu. Þeir virka ekki fyrir alla en margir með MDS sjá framfarir í blóði.
• Lyfjameðferð. Það eru nokkur lyfjameðferðalyf notuð við MDS. Ef tegund MDS er í hættu eða gengur hratt, verður notuð sterkari lyfjameðferð.
• Ígræðsla stofnfrumna. Ekki er mælt með þessari meðferð fyrir alla vegna þess að það getur verið alvarleg áhætta. Það felur í sér innrennsli stofnfrumna gjafa. Planið er að stofnfrumur gjafa vaxi að nýjum heilbrigðum blóðkornum.

Hvað er bráð kyrningahvítblæði?

Hvítblæði er önnur tegund af krabbameini í blóði sem kemur fram þegar stofnfrumur í beinmerg verður óeðlilegur. Þetta kallar á myndun annarra óeðlilegra frumna. Þessar óeðlilegu frumur vaxa hraðar en venjulegar heilbrigðar frumur og byrja að taka yfir. Einstaklingur með hvítblæði er með lægri þéttni hvítra og rauðra blóðkorna og blóðflagna.

Það eru til mismunandi tegundir af hvítblæði. Að fá PV eykur hættu á tegund sem kallast bráð kyrningahvítblæði (AML). AML er algengasta form hvítblæðis hjá fullorðnum.

Hver eru nokkur einkenni hvítblæðis?

Hvítblæði lækkar magn rauðra blóðkorna, hvítra blóðkorna og blóðflagna í líkamanum. Fólk með AML hefur mjög lítið magn af þessu. Þetta setur þá í hættu á blóðleysi, sýkingum og blæðingum.

AML er ört vaxandi tegund krabbameins. Líklega verða einkenni til staðar ásamt lægri blóðkornatalningu. Dæmigerð einkenni hvítblæðis eru:

• þreyta
• mæði
• hiti
• tíð sýkingar
• óútskýrð þyngdartap
• lystarleysi
• mar auðveldlega

Hvernig er meðhöndlað hvítblæði?

Það eru mismunandi meðferðarúrræði við hvítblæði. Markmið meðferðar er að drepa krabbameinsfrumur svo að ný og heilbrigð blóðkorn og blóðflögur geti myndast. Meðferðir fela venjulega í sér:

• Lyfjameðferð. Til eru mörg mismunandi lyfjameðferð. Heilbrigðisteymi þitt mun ákvarða bestu nálgunina fyrir þig.
• Ígræðsla stofnfrumna. Þetta er venjulega gert ásamt lyfjameðferð. Vonin er sú að nýju ígræddu stofnfrumurnar vaxa úr heilbrigðum blóðkornum.
• Blóðgjafir. Lítið magn rauðra blóðkorna og blóðflagna getur valdið blóðleysi og umfram blæðingu eða marbletti. Rauðar blóðkorn flytja járn og súrefni um líkamann. Blóðleysi getur valdið þér mjög þreytu og lítilli orku. Fólk með AML getur fengið rauð blóðkorn og blóðflögu til að auka magn þeirra.

Takeaway

PV er tegund af krabbameini í blóði sem veldur hærra en eðlilegt magn blóðfrumna. Meiri líkur eru á að þykkt blóð blóðtappi svo að meðferð sé nauðsynleg. Í mjög sjaldgæfum tilvikum getur PV farið í aðrar tegundir blóðkrabbameina.

Það eru mismunandi meðferðarúrræði í boði til að hjálpa við að stjórna einkennum og koma í veg fyrir að sjúkdómurinn versni. Haltu heilsugæsluteyminu uppi með það hvernig þér líður. Regluleg blóðvinna og stefnumót munu hjálpa til við að ákvarða bestu umönnunaráætlunina fyrir þig.