Dermatomyositis: hvað það er, einkenni og meðferð

Efni.

• Helstu einkenni
• Hvernig greiningin er gerð
• Hvernig á að meðhöndla

Dermatomyositis er sjaldgæfur bólgusjúkdómur sem hefur aðallega áhrif á vöðva og húð og veldur vöðvaslappleika og húðsjúkdómum. Það kemur oftar fyrir hjá konum og er algengara hjá fullorðnum, en það getur komið fram hjá fólki undir 16 ára aldri, kallað dermatomyositis hjá börnum.

Stundum er húðsjúkdómur í tengslum við krabbamein, sem getur verið merki um þróun sumra krabbameina, svo sem krabbameins í lungum, brjóstum, eggjastokkum, blöðruhálskirtli og ristli. Það getur einnig tengst öðrum ónæmissjúkdómum, svo sem scleroderma og blönduðum bandvefssjúkdómi, til dæmis. Skil líka hvað scleroderma er.

Orsakir þessa sjúkdóms eru af sjálfsnæmisuppruna, þar sem varnarfrumur líkamans ráðast á vöðvana og valda bólgu í húðinni, og þó að ástæðan fyrir þessum viðbrögðum sé ekki enn skilin að fullu er vitað að það tengist erfðaefni breytingar, eða hafa áhrif á notkun sumra lyfja eða af veirusýkingum. Ekki er hægt að lækna húðsjúkdómabólgu og þess vegna er um langvinnan sjúkdóm að ræða, en meðferð með barkstera eða ónæmisbælandi lyf getur hjálpað til við að stjórna einkennum.

Helstu einkenni

Einkenni dermatomyositis geta verið:

• Vöðvaslappleiki, sérstaklega í spjaldhrygg, mjaðmagrind og leghálssvæði, samhverft og smám saman versnar;
• Útlit bletta eða lítilla rauðlegrar kekkja á húðinni, sérstaklega í liðum fingra, olnboga og hné, kallað Gottron's sign eða papules;
• Fjólubláir blettir á efri augnlokunum, kallaðir heliotrope;
• Liðverkir og bólga;
• Hiti;
• Þreyta;
• Erfiðleikar við að kyngja;
• Magaverkur;
• Uppköst;
• Þyngdartap.

Almennt getur fólk með þennan sjúkdóm átt erfitt með daglegar athafnir eins og að kemba hárið, ganga, ganga stigann eða fara upp úr stólnum. Að auki geta einkenni húðar versnað við sólarljós.

Í alvarlegustu tilfellunum, eða þegar húðsjúkdómur kemur fram í tengslum við aðra sjálfsnæmissjúkdóma, geta önnur líffæri eins og hjarta, lungu eða nýru haft áhrif á það og haft áhrif á starfsemi þess og valdið alvarlegum fylgikvillum.

Hvernig greiningin er gerð

Greining á húðsjúkdómum er gerð með mati á einkennum sjúkdómsins, líkamlegu mati og prófum eins og vefjasýni, rafgreiningu eða blóðrannsóknum til að greina nærveru efna sem benda til eyðingar vöðva, svo sem CPK, DHL eða AST próf, til dæmis. dæmi.

Sjálfvirk mótefni geta verið framleidd, svo sem sérstök mótefni gegn vöðvabólgu (MSA), and-RNP eða and-MJ, til dæmis. sem er að finna í miklu magni í blóðprufum.

Til að staðfesta greininguna er einnig nauðsynlegt fyrir lækninn að aðgreina einkenni húðsjúkdóms frá öðrum sjúkdómum sem valda svipuðum einkennum, svo sem fjölvöðvabólgu eða vöðvabólgu með innlimunar líkama, sem eru einnig bólgusjúkdómar í vöðvum. Aðrir sjúkdómar sem huga ætti að eru vöðvabólga, drepandi vöðvabólga, fjölvöðvabólga eða bólgur af völdum lyfja, svo sem clofibrate, simvastatin eða amphotericin, svo dæmi séu tekin.

Hvernig á að meðhöndla

Meðferð á húðsjúkdómum er gerð í samræmi við einkennin sem koma fram hjá sjúklingunum, en í flestum tilfellum felur það í sér notkun á:

• Barkstera eins og prednison, þar sem þau draga úr bólgu í líkamanum;
• Ónæmisbælandi lyf svo sem metótrexat, azatíóprín, mýkófenólat eða sýklófosfamíð, til að draga úr svörun ónæmiskerfisins;
• Önnur úrræði, eins og Hydroxychloroquine, þar sem þau eru gagnleg til að létta húðsjúkdómseinkenni, svo sem næmi fyrir ljósi, til dæmis.

Þessi úrræði eru venjulega tekin í stórum skömmtum og í lengri tíma og hafa þau áhrif að bólguferlið minnkar og sjúkdómseinkennin minnka. Þegar þessi lyf virka ekki er annar kostur að gefa immúnóglóbúlín úr mönnum.

Það er líka hægt að stunda sjúkraþjálfun, með endurhæfingaræfingum sem hjálpa til við að draga úr einkennum og forðast samdrætti og afturköllun. Ljósvernd er einnig ætlað með sólarvörnum til að koma í veg fyrir versnun húðskemmda.

Þegar húðsjúkdómur er tengdur krabbameini er heppilegasta meðferðin að meðhöndla krabbamein og veldur því oft einkennum sjúkdómsins.