Hvað er epidermolysis bullosa, einkenni og meðferð

Efni.

• Helstu einkenni
• Orsök ofsóttar húðþekju
• Hverjar eru gerðirnar
• Hvernig meðferðinni er háttað
• Þegar þörf er á aðgerð
• Hvað á að gera til að koma í veg fyrir að loftbólur komi fram
• Hvernig á að búa til umbúðirnar
• Hverjir eru fylgikvillar

Bullous epidermolysis er erfðasjúkdómur í húðinni sem veldur því að þynnur myndast á húð og slímhúð, eftir núning eða minniháttar áverka sem geta stafað af ertingu á fatamerkinu á húðinni eða einfaldlega með því að fjarlægja plástur, til dæmis. Þetta ástand gerist vegna erfðabreytinga sem berast frá foreldrum til barna sinna, sem leiða til breytinga á lögum og efnum sem eru í húðinni, svo sem keratín.

Merki og einkenni þessa sjúkdóms tengjast útliti sársaukafullra blöðrur á húðinni og á hvaða hluta líkamans sem er og geta jafnvel komið fram í munni, lófum og iljum. Þessi einkenni eru breytileg eftir tegund og alvarleika húðþekju í húð, en þau versna venjulega með tímanum.

Meðferð við stýrðri húðþekju samanstendur aðallega af stuðningsmeðferð, svo sem að viðhalda fullnægjandi næringu og klæða húðþynnurnar. Að auki eru rannsóknir gerðar til að framkvæma beinmergsígræðslu hjá fólki með þetta ástand.

Helstu einkenni

Helstu einkenni stýrðrar húðþekju eru:

• Þynnupakkning í húð við lágmarks núning;
• Blöðrur birtast inni í munni og jafnvel í augum;
• Lækning á húðinni með gróft útlit og hvíta bletti;
• Skert nagli;
• Hárþynning;
• Svitaminnkun eða umfram sviti.

Það fer eftir alvarleika epidermolysis bullosa, einnig geta ör og fingur og tær komið fram, sem leiðir til vansköpunar. Þrátt fyrir að vera mjög einkennandi einkenni epidermolysis geta aðrir sjúkdómar leitt til þess að blöðrur koma fram á húðinni, svo sem herpes simplex, epidermolytic digtyosis, bullous impetigo og pigmentary incontinence. Vita hvað er bullous impetigo og hver er meðferðin.

Orsök ofsóttar húðþekju

Bullous epidermolysis stafar af erfðafræðilegum stökkbreytingum sem smitast frá foreldrum til barna og geta verið ráðandi þar sem annað foreldrið hefur sjúkdómsgenið, eða recessive, þar sem faðir og móðir bera sjúkdómsgenið en engin merki eru um einkenni eða sjúkdómurinn.

Börn sem eiga nána ættingja með sjúkdóminn eða með bullandi húðþekjuvökva eru líklegri til að fæðast með þessa tegund sjúkdóms, þannig að ef foreldrar vita að þeir eru með sjúkdómsgenið með erfðarannsóknum er bent á erfðaráðgjöf. Sjáðu hvað erfðaráðgjöf er og hvernig það er gert.

Hverjar eru gerðirnar

Hægt er að skipta bullus húðþekju í þrjár gerðir eftir því húðlagi sem myndar þynnurnar, svo sem:

• Einföld yfirgangssjúkdómur í húð: blöðrur eiga sér stað í efra lagi húðarinnar, kallað húðþekja og er algengt að það birtist á höndum og fótum. Í þessari gerð er mögulegt að sjá neglurnar grófar og þykkar og þynnurnar gróa ekki fljótt;

• Dystrophic epidermolysis bullosa: blöðrur af þessari gerð myndast vegna galla í framleiðslu á gerð V | I kollageni og eiga sér stað í yfirborðskenndasta lagi húðarinnar, þekktur sem húð;
• Junctional epidermolysis bullosa: einkennist af myndun blöðrur vegna losunar svæðisins milli yfirborðskennda og millilaga húðarinnar og í þessu tilfelli kemur sjúkdómurinn fram með stökkbreytingum í genunum sem tengjast húð og húðþekju, svo sem Laminin 332.

Kindler heilkenni er einnig tegund af ofsótt í augum, en það er mjög sjaldgæft og tekur til allra laga í húðinni, sem leiðir til mikillar viðkvæmni. Óháð tegund þessa sjúkdóms er mikilvægt að hafa í huga að húðþekja í húð er ósmitandi, það er að segja að hún fer ekki frá einum einstaklingi til annars í snertingu við húðskemmdir.

Hvernig meðferðinni er háttað

Engin sérstök meðferð er fyrir húðþekju í kjölfarið og það er mjög mikilvægt að hafa reglulegt samráð við húðsjúkdómalækni til að meta ástand húðarinnar og forðast fylgikvilla, svo sem sýkingar, til dæmis.

Meðferðin við þessum sjúkdómi samanstendur af stuðningsaðgerðum, svo sem að klæða sárin og hafa stjórn á sársaukanum og í sumum tilfellum er sjúkrahúsvist nauðsynleg til að gera dauðhreinsaðar umbúðir, lausar við örverur, svo að lyf séu gefin beint í æð, sem sýklalyf í ef um smit er að ræða og til að tæma þynnurnar á húðinni. Samt sem áður eru nokkrar rannsóknir í þróun til að gera stofnfrumuígræðslur við meðferð við meltingarveiki í meltingarvegi.

Ólíkt þynnum af völdum bruna, verður að stunga þynnur af völdum epidermolysis bullosa með sérstakri nál, með sæfðri þjöppu, til að koma í veg fyrir að hún dreifist og veldur frekari skemmdum á húðinni. Eftir tæmingu er mikilvægt að bera á vöru, svo sem úða bakteríudrepandi, til að koma í veg fyrir sýkingar.

Þegar þörf er á aðgerð

Bullous húðbólguaðgerð er venjulega ætlað tilviks þar sem örin sem blöðrurnar skilja eftir hamla hreyfingu líkamans eða valda aflögunum sem draga úr lífsgæðum. Í sumum tilvikum er einnig hægt að nota skurðaðgerðir til að gera húðútdrætti, sérstaklega á sárum sem taka langan tíma að gróa.

Hvað á að gera til að koma í veg fyrir að loftbólur komi fram

Þar sem engin lækning er til er meðferð aðeins gerð til að létta einkenni og draga úr líkum á nýjum blöðrum. Fyrsta skrefið er að hafa umönnun heima, svo sem:

• Notið bómullarfatnað, forðastu gerviefni;
• Fjarlægðu merki úr öllum fötum;
• Notið nærbuxur á hvolfi til að forðast snertingu teygjunnar við húðina;
• Notið skó sem eru nógu léttir og breiðir til að vera þægilega í óaðfinnanlegum sokkum;
• Vertu mjög varkár þegar þú notar handklæði eftir bað, ýttu varlega á húðina með mjúku handklæði;
• Notaðu vaselin í gnægð áður en umbúðir eru fjarlægðar og ekki neyða að fjarlægja það;
• Ef fötin festast að lokum við húðina skaltu láta svæðið liggja í bleyti í vatni þar til fatnaðurinn losnar frá húðinni;
• Hyljið sárin með límlausum umbúðum og með lausum veltum grisju;
• Sofðu með sokkum og hanska til að forðast meiðsli sem geta komið fram í svefni.

Að auki, ef kláði er í húð, getur læknirinn ávísað notkun barkstera, svo sem prednison eða hýdrókortisón, til að létta húðbólgu og draga úr einkennum, forðast að klóra í húðina og framleiða nýjar skemmdir. Það er einnig nauðsynlegt að fara varlega í baðinu og koma í veg fyrir að vatnið verði of heitt.

Umsókn um botox á fótum virðist vera árangursríkt til að koma í veg fyrir blöðrur á þessu svæði og meltingartruflanir eru ætlaðar þegar ekki er hægt að borða almennilega án þess að blöðrur komi fram í munni eða vélinda.

Hvernig á að búa til umbúðirnar

Umbúðirnar eru hluti af venjum þeirra sem eru með húðþekjuveiki og þessar umbúðir verður að fara varlega svo að þær stuðli að lækningu, dragi úr núningi og komi í veg fyrir blæðingar frá húðinni, fyrir þetta er mikilvægt að nota vörur sem ekki eru viðloðandi á húðina , það er, sem hafa ekkert lím sem festist of þétt.

Til að klæða sár sem hafa mikla seytingu er mikilvægt að nota umbúðir úr pólýúretan froðu, þar sem þær taka í sig þennan vökva og bjóða vernd gegn örverum.

Í þeim tilvikum þegar sárin eru þegar þurr er mælt með því að nota hydrogel umbúðir, þar sem það hjálpar til við að útrýma dauðum húðvef og létta sársauka, kláða og óþægindi á svæðinu. Umbúðirnar verða að vera festar með pípulaga eða teygjanlegu möskva, ekki er mælt með því að nota lím á húðina.

Hverjir eru fylgikvillar

Bullous epidermolysis getur valdið nokkrum fylgikvillum eins og sýkingum þar sem myndun loftbólna skilur húðina næmari eftir að mengast af bakteríum og sveppum, til dæmis. Í sumum alvarlegri aðstæðum geta þessar bakteríur sem berast inn í húðina á einstaklingnum með bulular húðþekju, komist í blóðrásina og breiðst út í restina af líkamanum og valdið blóðsýkingu.

Fólk með húðþekjuveiki getur einnig þjáðst af næringarskorti, sem stafar af blöðrum í munni eða af blóðleysi, af völdum blæðinga frá skemmdunum. Sum tannvandamál, svo sem tannskemmdir, geta komið fram, þar sem slímhúð í munni er mjög viðkvæm hjá fólki með þennan sjúkdóm. Einnig auka sumar gerðir af húðþekjuveiki hættu á að einstaklingur fái húðkrabbamein.