Glucagonoma

Efni.

• Hver eru einkenni Glucagonoma?
• Hverjar eru orsakir Glucagonoma?
• Hvernig er greindur Glucagonoma?
• Hvaða meðferðir eru í boði fyrir Glucagonoma?
• Hverjir eru fylgikvillar glucagonoma?
• Hverju get ég búist við til langs tíma?

Hvað er Glucagonoma?

Glucagonoma er sjaldgæft æxli sem tekur til brisi. Glúkagon er hormón framleitt í brisi sem vinnur með insúlíni til að stjórna magni sykurs í blóði. Glucagonoma æxlisfrumur framleiða mikið magn af glúkagoni og þessi háu magn skapar alvarleg, sársaukafull og lífshættuleg einkenni. Um það bil 5 til 10 prósent af taugakvillaæxlum sem myndast í brisi eru glúkagómon.

Hver eru einkenni Glucagonoma?

Ef þú ert með æxli sem framleiðir mikið magn af glúkagoni mun það hafa áhrif á marga þætti heilsu þinnar. Glucagon jafnar áhrif insúlíns með því að stjórna magni sykurs í blóði. Ef þú ert með of mikið glúkagon, geyma frumurnar þínar ekki sykur og í staðinn helst sykur í blóðrásinni.

Glucagonoma leiðir til einkenna sem líkjast sykursýki og öðrum sársaukafullum og hættulegum einkennum, þ.m.t.

• hár blóðsykur
• óhóflegur þorsti og hungur vegna of mikils blóðsykurs
• vaknar oft á nóttunni til að pissa
• niðurgangur
• húðútbrot eða húðbólga í andliti, maga, rassum og fótum sem oft eru skorpnir eða fylltir með gröftum
• óviljandi þyngdartap
• blóðtappi í fótleggjum, sem einnig er kallað segamyndun í djúpum bláæðum

Hverjar eru orsakir Glucagonoma?

Það eru engar beinar orsakir þekktar fyrir glucagonoma. Ef þú ert með fjölskyldusögu um heilkenni sem kallast margfeldi innkirtla æxli tegund 1 (MEN1) er meiri hætta á að þú fáir glúkagonoma. Hins vegar geta þeir sem ekki hafa aðra áhættuþætti þróað þessi æxli.

Glúkagonomas eru krabbamein eða illkynja um það leyti. Illkynja sykurfrumur dreifast í aðra vefi, venjulega í lifur, og byrja að trufla virkni annarra líffæra.

Hvernig er greindur Glucagonoma?

Það getur verið erfitt að greina glucagonoma. Oft virðist einkennin stafa af öðru ástandi og það geta liðið mörg ár áður en rétt greining er gerð.

Greining er upphaflega gerð með nokkrum blóðprufum. Hátt glúkagon gildi er einkenni þessa ástands. Önnur einkenni fela í sér háan blóðsykur, mikið magn af krómógraníni A, sem er prótein sem oft er að finna í krabbameinsæxlum, og blóðleysi, sem er ástand þar sem þú ert með lágt magn rauðra blóðkorna.

Læknirinn mun fylgja þessum prófum eftir með tölvusneiðmynd af kviðnum til að leita að æxlum.

Tveir þriðju allra glúkagóma eru illkynja. Þessi æxli geta breiðst út um líkamann og ráðist á önnur líffæri. Æxli eru oft stór og geta verið 4 til 6 sentímetrar á breidd þegar þau uppgötvast. Oft kemur þetta krabbamein ekki í ljós fyrr en það hefur dreifst út í lifur.

Hvaða meðferðir eru í boði fyrir Glucagonoma?

Meðferð með glúkagonoma felur í sér að fjarlægja æxlisfrumur og meðhöndla áhrif umfram glúkagon á líkama þinn.

Það er best að hefja meðferð með því að koma á stöðugleika áhrifa umfram glúkagon. Oft er um að ræða að taka sómatóstatín hliðstætt lyf, svo sem inndælingu á octreotide (Sandostatin). Octreotide hjálpar til við að vinna gegn áhrifum glúkagons á húðina og bæta húðútbrot.

Ef þú hefur misst mikið þyngd gætir þú þurft IV til að hjálpa þér að endurheimta líkamsþyngd þína. Hægt er að meðhöndla háan blóðsykur með insúlíni og fylgjast náið með blóðsykursgildinu.

Þú gætir líka fengið blóðþynningarlyf eða blóðþynnandi. Þetta kemur í veg fyrir blóðtappa í fótunum, einnig þekktur sem segamyndun í djúpum bláæðum. Fyrir fólk í hættu á segamyndun í djúpum bláæðum, er hægt að setja síu í eina af stóru æðunum þínum, óæðri æðaræðinni, til að koma í veg fyrir að blóðtappar berist í lungun.

Þegar þú ert nógu heilbrigður verður æxlið líklega fjarlægt með skurðaðgerð. Þessi tegund æxla bregst sjaldan vel við krabbameinslyfjameðferð. Skurðaðgerðir eru farsælastar ef æxlið veiðist meðan það er enn bundið við brisi.

Rannsóknaraðgerðir í kviðarholi geta verið gerðar annað hvort í sjónauka, með litlum skurði til að gera kleift að myndavélar, ljós og verkfæri eða með því að búa til stærri opinn skurð.

Flest glúkagómana kemur fram á vinstri hlið eða skotti á brisi. Fjarlæging þessa kafla er kölluð distal brisskurðaðgerð. Hjá sumum er milta einnig fjarlægð. Þegar æxlisvefur er skoðaður í smásjá er erfitt að segja til um hvort hann sé krabbamein. Ef það er krabbamein mun skurðlæknirinn fjarlægja eins mikið af æxlinu og mögulegt er til að koma í veg fyrir að það dreifist frekar. Þetta getur falið í sér hluta brisi, staðbundna eitla og jafnvel hluta lifrarinnar.

Hverjir eru fylgikvillar glucagonoma?

Umfram glúkagon leiðir til einkenna sem líkjast sykursýki. Hár blóðsykur getur valdið:

• taugaskemmdir
• blindu
• efnaskiptavandamál
• heilaskaði

Segamyndun í djúpum bláæðum getur valdið blóðtappa til lungna og jafnvel valdið dauða.

Ef æxlið ræðst inn í lifur getur það að lokum valdið lifrarbilun.

Hverju get ég búist við til langs tíma?

Venjulega, þegar glúkagonoma er greind, hefur krabbamein breiðst út til annarra líffæra, svo sem lifrar. Almennt er skurðaðgerð ekki árangursrík vegna þess að það er erfitt að greina það snemma.

Þegar æxli er fjarlægt minnka áhrif umfram glúkagon strax. Ef æxlið er aðeins takmarkað við brisi er fimm ára lifunartíðni sem þýðir að 55 prósent fólks lifir í fimm ár eftir aðgerð.Það er fimm ára lifunartíðni ef ekki er hægt að fjarlægja æxlið með skurðaðgerð.