Sjálfvaknísk sjálfsónæmisblóðleysi blóðleysi

Efni.

• Hver er í hættu?
• Einkenni sjálfsskemmdrar AIHA
• Greining á sjálfvakinni AIHA
• Meðferðarúrræði fyrir IAIHA
• Sterar
• Skurðaðgerðir
• Ónæmisbælandi lyf
• Langtímahorfur

Hvað er sjálfvakin sjálfsnæmisblóðblóðleysi?

Sjálfsofnæmissjúkdómseyðandi blóðblóðleysi er mynd af sjálfsnæmisblóðblóðleysi. Sjálfsofnæmisblóðblóðleysi (AIHA) er hópur sjaldgæfra en alvarlegra blóðsjúkdóma. Þau eiga sér stað þegar líkaminn eyðileggur rauð blóðkorn hraðar en hann framleiðir þau. Ástand er talið sjálfvæn þegar orsök þess er ekki þekkt.

Sjálfnæmissjúkdómar ráðast á líkamann sjálfan. Ónæmiskerfið þitt framleiðir mótefni til að hjálpa til við erlenda innrásarmenn eins og bakteríur og vírusa. Ef um sjálfsnæmissjúkdóma er að ræða framleiðir líkami þinn ranglega mótefni sem ráðast á líkamann sjálfan. Í AIHA þróar líkami þinn mótefni sem eyðileggja rauð blóðkorn.

Hugbylgjulaus AIHA getur verið lífshættuleg vegna skyndilegs upphafs. Það þarf tafarlaust læknishjálp og sjúkrahúsvist.

Hver er í hættu?

Um það bil öll tilfelli AIHA eru sjálfvakt. AIHA getur komið fram hvenær sem er í lífinu og getur þróast skyndilega eða smám saman. Það hefur oftar áhrif á konur.

Ef AIHA er ekki sjálfvakt, er það vegna þess að það var af völdum undirliggjandi sjúkdóms eða lyfja. Hins vegar hefur sjálfvakinn AIHA engar augljósar orsakir. Fólk með sjálfsvakna AIHA gæti aðeins haft óeðlilegar niðurstöður í blóðprufu og engin einkenni.

Einkenni sjálfsskemmdrar AIHA

Þú gætir fundið fyrir vanmætti ​​og mæði ef þú færð skyndilega sjálfvakta AIHA. Í öðrum tilvikum er ástandið langvarandi og þróast með tímanum, svo einkennin eru ekki eins augljós. Í báðum tilvikum geta einkennin falið í sér eitt eða fleiri af eftirfarandi:

• vaxandi veikleiki
• andstuttur
• hraður hjartsláttur
• föl eða gullituð húð
• vöðvaverkir
• ógleði
• uppköst
• dökkt þvag
• höfuðverkur
• óþægindi í kviðarholi
• uppþemba
• niðurgangur

Greining á sjálfvakinni AIHA

Læknirinn mun tala mikið við þig um sérstök einkenni þín ef hann grunar að þú hafir AIHA. Þeir þurfa að greina þig með AIHA og útiloka lyf eða aðrar undirliggjandi raskanir sem mögulegar orsakir AIHA áður en þeir greina þig með sjálfvakta gerð.

Í fyrsta lagi mun læknirinn spyrja þig um sjúkrasögu þína. Líklegt er að þeir muni leggja þig inn á sjúkrahús til tafarlausrar prófunar og eftirlits ef einkenni þín eru alvarleg. Dæmi um alvarleg vandamál eru mislit húð eða þvag eða alvarlegt blóðleysi. Þeir geta vísað þér til blóðfræðings eða blóðmeinafræðings.

Þú þarft að fara í umfangsmiklar blóðrannsóknir til að staðfesta AIHA. Sum prófin mæla fjölda rauðra blóðkorna í líkamanum. Ef þú ert með AIHA mun fjöldi rauðra blóðkorna vera lágur. Aðrar rannsóknir munu leita að ákveðnum efnum í blóði. Blóðprufur sem leiða í ljós rangt hlutfall óþroskaðra og þroskaðra rauðra blóðkorna geta bent til AIHA. Mikill fjöldi óþroskaðra rauðra blóðkorna bendir til þess að líkaminn sé að reyna að bæta upp fyrir þroskuðu rauðu blóðkornin sem eyðileggjast of hratt.

Aðrar niðurstöður blóðrannsókna fela í sér hærra magn en venjulegt bilirúbín og lækkað magn próteins sem kallast haptóglóbín. Bilirubin er náttúrulegur aukaafurð niðurbrots rauðra blóðkorna. Þessi stig verða há þegar mikill fjöldi rauðra blóðkorna eyðileggst. Haptoglobin blóðprufan getur verið sérstaklega gagnleg við greiningu AIHA. Í tengslum við aðrar blóðrannsóknir kemur í ljós að próteininu er eytt ásamt þroskuðum rauðum blóðkornum.

Í sumum tilvikum geta dæmigerðar rannsóknarniðurstöður fyrir þessar blóðrannsóknir ekki dugað til að greina AIHA, svo læknirinn gæti þurft að framkvæma fleiri próf. Önnur próf, þar með talin bein og óbein Coombs próf, geta greint aukin mótefni í blóði. Þvagfæragjöf og sólarhrings þvagsöfnun getur leitt í ljós frávik í þvagi, svo sem mikið magn próteins.

Meðferðarúrræði fyrir IAIHA

Fólk, sem grunað er um að fá skyndikvilla AIHA, verður almennt strax á sjúkrahúsi vegna bráðs eðlis. Langvarandi tilfelli geta oft komið og farið án skýringa. Það er mögulegt að ástandið batni án meðferðar.

Læknirinn mun fylgjast náið með blóðsykursgildum ef þú ert með sykursýki. Sykursýki er stór áhættuþáttur fyrir dauðsföllum af völdum sýkingar vegna meðferðar.

Sterar

Fyrsta línan er venjulega sterar eins og prednison. Þeir geta hjálpað til við að bæta fjölda rauðra blóðkorna. Læknirinn mun fylgjast vandlega með þér til að ganga úr skugga um að sterarnir séu að virka. Þegar ástand þitt er komið í eftirgjöf mun læknirinn reyna að venja þig af sterunum hægt. Fólk með AIHA sem fer í sterameðferð gæti þurft viðbót við meðferð. Þetta gæti falið í sér:

• bisfosfónöt
• D-vítamín
• kalsíum
• fólínsýru

Skurðaðgerðir

Læknirinn þinn gæti mælt með því að milta sé fjarlægð ef sterarnir virka ekki alveg. Fjarlæging milta getur snúið við eyðileggingu rauðra blóðkorna. Þessi aðgerð er þekkt sem miltaaðgerð. fólks sem fer í miltaaðgerð hefur fyrirgjöf að hluta til eða að öllu leyti frá AIHA og fólk með sjálfvakna gerð hefur tilhneigingu til að ná farsælasta árangri.

Ónæmisbælandi lyf

Aðrir meðferðarúrræði eru ónæmisbælandi lyf, svo sem azatíóprín og sýklófosfamíð. Þetta geta verið áhrifarík lyf fyrir fólk sem bregst ekki með góðum árangri við meðferð með sterum eða er ekki í framboði til skurðaðgerðar.

Í sumum tilfellum getur verið að lyfið rituximab sé ákjósanlegt fram yfir hefðbundin ónæmisbælandi lyf. Rituximab er mótefni sem beinlínis ræðst að sérstökum próteinum sem finnast á tilteknum ónæmiskerfisfrumum.

Langtímahorfur

Það getur verið erfitt að fá skjóta greiningu á þessu ástandi í tilvikum þar sem ekki er vitað um orsök þess. Meðferð seinkar stundum í þessum tilfellum. Hugbylgjulaus AIHA getur verið banvæn ef hún er ekki meðhöndluð.

Sjálfvakin AIHA hjá börnum er venjulega skammvinn. Oft er ástandið langvarandi hjá fullorðnum og getur blossað upp eða snúið við án skýringa. AIHA er mjög meðhöndlað bæði hjá fullorðnum og börnum. Flestir ná fullum bata.