Millivefslungnasjúkdómur

Efni.

• Yfirlit
• Lífslíkur og batahorfur
• Gerðir
• Einkenni millivefslungnasjúkdóms
• Orsakir millivefslungnasjúkdóms
• Sjálfsofnæmissjúkdómar
• Útsetning fyrir eitruðum efnum
• Lyf og lyf
• Meðferðarúrræði
• Ábendingar
• Horfur

Yfirlit

Millivefslungnasjúkdómur inniheldur meira en 200 mismunandi sjúkdóma sem valda bólgu og örum í kringum loftbelg eins og loftsekkir í lungunum, kallaðir lungnablöðrur. Súrefni fer í gegnum lungnablöðrurnar út í blóðrásina þína. Þegar þeir eru örir geta þessi sóknir ekki aukist eins mikið. Fyrir vikið fer minna súrefni í blóðið.

Aðrir hlutar lungna geta einnig haft áhrif, svo sem öndunarvegi, lungnafóðrun og æðar.

Lífslíkur og batahorfur

Millivefslungnasjúkdómur getur verið breytilegur frá manni til manns og fer það eftir því hvað olli því. Stundum líður hægt. Í öðrum tilvikum versnar það fljótt. Einkenni þín geta verið frá vægum til alvarlegum.

Sumir millivefslungnasjúkdómar hafa betri batahorfur en aðrir. Ein algengasta gerðin, kölluð sjálfvakin lungnateppi, getur haft takmarkaðar horfur. Meðallifun fyrir fólk með þessa tegund er nú 3 til 5 ár. Það getur verið lengur með ákveðnum lyfjum og fer það eftir gangi þess. Fólk með aðrar tegundir millivefslungnasjúkdóms, eins og sarcoidosis, getur lifað miklu lengur.

Þó að lungnaígræðsla geti bætt lifun þína, munu framtíðarlyf líklega bjóða bestu lausnirnar fyrir flesta.

Gerðir

Millivefslungnasjúkdómur kemur í meira en 200 mismunandi gerðum. Sum þeirra eru:

• asbestosis: bólga og ör í lungum af völdum andardráttar asbesttrefja
• berkjubólga obliterans: ástand sem veldur stíflu í minnstu öndunarvegi í lungum, kallað berkju
• lungnabólga í kolum: lungnasjúkdómur sem stafar af útsetningu fyrir kola ryki (einnig kallaður svartur lungnasjúkdómur)
• langvarandi kísill: lungnasjúkdómur sem orsakast af öndun kísil steinefnisins
• bandvefstengd lungnahúð: lungnasjúkdómur sem hefur áhrif á sumt fólk með bandvefssjúkdóma eins og scleroderma eða Sjögren heilkenni
• fráfarandi millivefslungnabólga: ástand sem veldur lungnabólgu og það er algengara hjá fólki sem reykir
• ættleg lungnagigt: uppbygging örvefja í lungum sem hefur áhrif á tvo eða fleiri meðlimi sömu fjölskyldu
• ofnæmis lungnabólga: bólga í lungnablöðrunum sem orsakast af öndun í ofnæmi eða öðrum ertandi lyfjum
• sjálfvakinn lungnateppi: sjúkdómur af óþekktum orsökum þar sem örvefur þróast um lungnavefinn
• sarcoidosis: sjúkdómur sem veldur því að litlar klumpar af bólgufrumum myndast í líffærum eins og lungum og eitlum

Einkenni millivefslungnasjúkdóms

Þegar þú ert með millivefslungnasjúkdóm geturðu ekki fengið nóg súrefni í blóðið. Fyrir vikið finnurðu fyrir andardrátt, sérstaklega þegar þú æfir eða klifrar upp stigann. Að lokum gætirðu átt erfitt með að anda, jafnvel í hvíld.

Þurr hósti er annað einkenni. Einkenni versna oft með tímanum.

Leitaðu til læknisins ef þú átt í öndunarerfiðleikum. Eftir greiningu getur þú byrjað meðferðir til að stjórna bólgu og ör.

Orsakir millivefslungnasjúkdóms

Margir sinnum geta læknar ekki fundið orsök millivefslungnasjúkdóms. Í þessum tilvikum er ástandið kallað sjálfvakinn millivefslungnasjúkdómur.

Aðrar orsakir millivefslungnasjúkdóms eru læknisfræðilegar aðstæður, notkun nokkurra lyfja eða útsetning fyrir eitruðum efnum sem skemma lungun. Þessar orsakir millivefslungnasjúkdóms falla í þrjá meginflokka:

Sjálfsofnæmissjúkdómar

Ónæmiskerfi líkamans ræðst á og skemmir lungun og önnur líffæri við þessar aðstæður:

• dermatomyositis: bólgusjúkdómur sem veldur slappleika vöðva og útbrot í húð
• lúpus: ástand þar sem ónæmiskerfið ræðst á margar tegundir vefja, þar á meðal húð, liði og önnur líffæri
• blandaður bandvefssjúkdómur: ástand sem hefur einkenni nokkurra bandvefssjúkdóma, þar með talið marghimnubólga, lupus og scleroderma
• fjölliður: ástand sem veldur vöðvabólgu
• æðabólga: bólga og skemmdir á æðum í líkamanum
• liðagigt: sjúkdómur þar sem ónæmiskerfið ræðst á liði, lungu og önnur líffæri
• scleroderma: hópur sjúkdóma sem valda því að húð og bandvef þykkna og herða
• Sjögren heilkenni: ástand sem veldur liðverkjum, þurrum augum og munnþurrki

Útsetning fyrir eitruðum efnum

Útsetning fyrir eftirfarandi efnum í vinnunni eða í umhverfinu getur einnig valdið lungnasmiti:

• dýraprótein, svo sem frá fuglum
• asbesttrefjar
• kol ryk
• korn ryk
• mygla
• kísil ryk
• tóbaksreyk

Lyf og lyf

Hjá fólki sem er næmt geta öll þessi lyf skemmt lungun:

• sýklalyf eins og nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) og sulfasalazine (Azulfidine)
• bólgueyðandi lyf eins og aspirín, etanercept (Enbrel) og infliximab (Remicade)
• lyfjameðferð lyf eins og azathioprin (Imuran), bleomycin, cyclophosphamide, methotrexate (Trexall) og vinblastine
• hjartalyf eins og amíódarón (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• lyf eins og heróín og meðferð þess, metadón

Meðferðarúrræði

Meðferðir geta ekki snúið við lungnaskemmdum en þær geta hægt á framvindu sjúkdómsins og hjálpað þér við að anda auðveldara. Ef útsetning fyrir eitruðu efni eða lyfi orsakaði millivefslungnasjúkdóm þinn, forðastu það efni.

Læknirinn þinn getur ávísað nokkrum mismunandi tegundum meðferða til að meðhöndla millivefslungnasjúkdóm:

• Viðbótar súrefni er nú mælt með í alþjóðlegu leiðbeiningunum um meðferð, þó að engar rannsóknir hafi sannað ávinning þess. Einstaklingar segja frá því að vera minna andir við notkun þess.
• Lungnaendurhæfing getur hjálpað til við að bæta virkni þína og hreyfingargetu.
• Bólgueyðandi lyf, svo sem sterinn prednisón, geta dregið úr bólgu í lungum.
• Ónæmisbælandi lyf, svo sem azatíóprín (Imuran), sýklófosfamíð (Cytoxan) og mycophenolate mofetil (CellCept), geta hjálpað til við að stöðva árásir á ónæmiskerfið sem skemma lungun.
• Bólgueyðandi lyf eins og pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ovef) geta komið í veg fyrir frekari ör í lungum. Þessi lyf eru bæði samþykkt af bandarísku matvæla- og lyfjaeftirlitinu til meðferðar á sjálfvakinni lungnateppu.

Ef ástand þitt er alvarlegt og aðrar meðferðir hjálpa ekki er síðasta úrræði að fá lungnaígræðslu. Ígræðsla er þó ekki lækning. Venjulega er mælt með þessari skurðaðgerð ef þú ert yngri en 65 ára, en í sumum tilvikum geturðu verið eldri. Þú getur ekki haft önnur helstu heilsufarsástand, svo sem krabbamein, HIV, lifrarbólgu B eða C, eða hjarta-, nýrna- eða lifrarbilun.

Ábendingar

Meðan þú ert í meðferð, eru hér nokkur atriði sem þú getur gert til að vera heilbrigð:

• Hættu að reykja. Reykingar geta skemmt lungun þín enn frekar.
• Borðaðu vel jafnvægi mataræði. Að fá nóg af næringarefnum og kaloríum er mikilvægt, sérstaklega vegna þess að þessi sjúkdómur getur valdið því að þú léttist.
• Hreyfing. Notkun súrefnis getur hjálpað þér að vera virk.
• Fáðu bóluefni gegn lungnabólgu, kíghósta og flensu. Þessar sýkingar geta versnað lungnaeinkenni.

Horfur

Ekki er hægt að snúa ör í lungunum. Samt geta meðferðir dregið úr lungnaskemmdum og hjálpað þér að anda auðveldara. Lungnaígræðsla er áfram valkostur fyrir þá sem svara ekki annarri læknismeðferð.