Hver er lífslíkur ATTR blóðfrumnafæðar?

Efni.

• Lífslíkur og lifunartíðni
• Þættir sem hafa áhrif á lífslíkur
• Tegundir ATTR amyloidosis
• Fjölskylda ATTR amyloidosis
• Villt tegund ATTR amyloidosis
• Aðrar gerðir af amyloidosis
• Meðferðarúrræði
• Takeaway

Við amyloidosis breytast óeðlileg prótein í líkamanum og klumpast saman og mynda amyloid fibrils. Þessir trefjar safnast upp í vefjum og líffærum sem geta komið í veg fyrir að þeir virki rétt.

ATTR amyloidosis er ein algengasta tegundin af amyloidosis. Það er einnig þekkt sem transthyretin amyloidosis. Það felur í sér prótein sem kallast transthyretin (TTR), sem er framleitt í lifur.

Hjá fólki með ATTR amyloidosis myndar TTR klumpa sem geta safnast upp í taugum, hjarta eða öðrum líkamshlutum. Þetta getur valdið lífshættulegri líffærabilun.

Lestu áfram til að læra hvernig þetta ástand getur haft áhrif á lífslíkur einstaklingsins og þá þætti sem hafa áhrif á lifunartíðni, ásamt bakgrunnsupplýsingum um mismunandi gerðir af ATTR amyloidosis og meðhöndlun þeirra.

Lífslíkur og lifunartíðni

Lífslíkur og lifunartíðni er mismunandi eftir tegund ATTR amyloidosis sem einstaklingur hefur. Tvær megintegundirnar eru ættgengar og villtar gerðir.

Að meðaltali lifir fólk með ATTR amyloidosis í fjölskyldunni í 7 til 12 ár eftir að það fær greiningu sína, samkvæmt upplýsingum erfða- og sjaldgæfra sjúkdóma.

Rannsókn sem birt var í tímaritinu Circulation leiddi í ljós að fólk með villta tegund ATTR amyloidosis lifir að meðaltali um 4 árum eftir greiningu. 5 ára lifunartíðni meðal þátttakenda í rannsókninni var 36 prósent.

ATTR amyloidosis veldur því að amyloid fibrils safnast upp í hjarta. Þetta getur valdið óeðlilegum hjartslætti og lífshættulegri hjartabilun.

Það er engin þekkt lækning við ATTR amyloidosis. Snemmgreining og meðferð getur þó hjálpað til við að hægja á þróun sjúkdómsins.

Þættir sem hafa áhrif á lífslíkur

Nokkrir þættir geta haft áhrif á lifunartíðni og lífslíkur hjá fólki með ATTR amyloidosis, þar á meðal:

• tegund ATTR amyloidosis sem þeir hafa
• hvaða líffæri verða fyrir áhrifum
• þegar einkenni þeirra hófust
• hversu snemma þeir hófu meðferð
• hvaða meðferðir þeir fá
• almennt heilsufar þeirra

Fleiri rannsókna er þörf til að læra hvernig mismunandi meðferðaraðferðir geta haft áhrif á lifunartíðni og lífslíkur hjá fólki með þetta ástand.

Tegundir ATTR amyloidosis

Tegund ATTR amyloidosis sem einstaklingur hefur hefur áhrif á horfur þeirra til langs tíma.

Ef þú býrð við ATTR amyloidosis en ert ekki viss um hvaða tegund skaltu spyrja lækninn þinn. Tvær megintegundirnar eru ættgengar og villtar gerðir.

Aðrar gerðir af amyloidosis geta einnig myndast þegar önnur prótein en TTR klumpast í amyloid fibrils.

Fjölskylda ATTR amyloidosis

Fjölskylduleg ATTR amyloidosis er einnig þekkt sem arfgeng ATTR amyloidosis. Það stafar af erfðabreytingum sem geta borist frá foreldri til barns.

Þessar erfðabreytingar valda því að TTR er minna stöðugt en venjulega. Þetta eykur líkurnar á að TTR myndi amyloid fibrils.

Margar mismunandi erfðafræðilegar stökkbreytingar geta valdið ATTR amyloidosis í fjölskyldunni. Það fer eftir sérstakri erfðafræðilegri stökkbreytingu sem einstaklingur hefur, ástandið getur haft áhrif á taugar, hjarta eða bæði.

Einkenni fjölskyldulegs ATTR amyloidosis byrja á fullorðinsaldri og versna með tímanum.

Villt tegund ATTR amyloidosis

Villt tegund ATTR amyloidosis orsakast ekki af neinum þekktum erfðabreytingum. Þess í stað þróast það vegna öldrunarferla.

Í þessari tegund af ATTR amyloidosis verður TTR minna stöðugt með aldrinum og byrjar að mynda amyloid fibrils. Þessir trefjar eru oftast afhentir í hjarta.

Þessi tegund af ATTR amyloidosis hefur venjulega áhrif á karla eldri en 70 ára.

Aðrar gerðir af amyloidosis

Nokkrar aðrar gerðir af amyloidosis eru einnig til, þar á meðal AL og AA amyloidosis. Þessar tegundir fela í sér önnur prótein en ATTR amyloidosis.

AL amyloidosis er einnig þekkt sem aðal amyloidosis. Það felur í sér óeðlileg mótefnahluti, þekktir sem léttir keðjur.

AA amyloidosis er einnig kallað aukamyloidosis. Það felur í sér prótein sem kallast amyloid í sermi A. Það er venjulega kallað fram af sýkingu eða bólgusjúkdómi, svo sem iktsýki.

Meðferðarúrræði

Ef þú ert með ATTR amyloidosis fer ráðlagður meðferðaráætlun læknis eftir því hvaða tegund þú hefur, svo og líffærin sem hafa áhrif og einkennin sem myndast.

Það fer eftir greiningu þinni, þeir geta ávísað einu eða fleiri af eftirfarandi:

• lifrarígræðslu, sem er notað til meðferðar við sumum tilfellum af ATTR amyloidosis
• ATTR hljóðdeyfi, lyfjaflokkur sem hjálpar til við að draga úr framleiðslu TTR hjá fólki með ATTR amyloidosis
• ATTR sveiflujöfnun, lyfjaflokkur sem getur hjálpað til við að koma í veg fyrir að TTR myndi amyloid fibrils hjá fólki með ATTR amyloidosis af ætt eða villtri tegund

Læknar þínir geta einnig mælt með öðrum meðferðum til að hjálpa við hugsanleg einkenni og fylgikvilla ATTR blóðfrumnafæðar.

Þessar stuðningsmeðferðir geta til dæmis innihaldið breytingar á mataræði, þvagræsilyf eða skurðaðgerð til að meðhöndla hjartabilun.

Aðrar meðferðir við ATTR amyloidosis eru einnig rannsakaðar í klínískum rannsóknum, þar á meðal lyf sem geta hjálpað til við að hreinsa amyloid fibrils úr líkamanum.

Takeaway

Ef þú ert með ATTR amyloidosis skaltu ræða við lækninn þinn til að læra meira um meðferðarúrræði og horfur til langs tíma.

Snemma greining og meðferð getur hjálpað til við að hægja á þróun sjúkdómsins, létta einkenni og bæta lífslíkur þínar.

Ráðlagð meðferðaráætlun læknisins fer eftir því hvaða tegund truflunar þú ert með og líffæranna sem hafa áhrif.

Nýjar meðferðir geta einnig verið fáanlegar í framtíðinni til að bæta lifunartíðni og lífsgæði hjá fólki með þetta ástand.

Læknirinn þinn getur hjálpað þér að læra um nýjustu þróun í meðferð.