Myasthenia Gravis

Efni.

• Hver eru einkenni myasthenia gravis?
• Hvað veldur myasthenia gravis?
• Hvernig er myasthenia gravis greindur?
• Meðferðarúrræði fyrir vöðvaslensfár
• Lyfjameðferð
• Tymus kirtill
• Plasma skipti
• Ónæmisglóbúlín í bláæð
• Lífsstílsbreytingar
• Fylgikvillar vöðvakvilla
• Langtímahorfur

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) er tauga- og vöðvasjúkdómur sem veldur slappleika í beinagrindarvöðvunum, sem eru vöðvarnir sem líkaminn notar til hreyfingar. Það gerist þegar samskipti milli taugafrumna og vöðva skerðast. Þessi skerðing kemur í veg fyrir að mikilvægir vöðvasamdrættir komi fram, sem veldur vöðvaslappleika.

Samkvæmt Myasthenia Gravis Foundation í Ameríku er MG algengasta frumröskunin á taugavöðva. Það er tiltölulega sjaldgæft ástand sem hefur áhrif á milli 14 og 20 af hverjum 100.000 manns í Bandaríkjunum.

Hver eru einkenni myasthenia gravis?

Helsta einkenni MG er veikleiki í frjálsum beinvöðvum, sem eru vöðvar undir stjórn þinni. Bilun vöðva á samdrætti kemur venjulega fram vegna þess að þeir geta ekki brugðist við taugaboðum. Án þess að hvatið berist rétt, er samskipti milli tauga og vöðva hindruð og veikleiki verður til.

Veikleiki í tengslum við MG versnar venjulega með meiri virkni og batnar við hvíld. Einkenni MG geta verið:

• vandræði að tala
• vandamál við að ganga upp stigann eða lyfta hlutum
• lömun í andliti
• öndunarerfiðleikar vegna veikleika í vöðvum
• erfiðleikar við að kyngja eða tyggja
• þreyta
• hás rödd
• hallandi augnlok
• tvöföld sýn

Ekki allir hafa öll einkenni og vöðvaslappleiki getur breyst frá degi til dags. Alvarleiki einkenna eykst venjulega með tímanum ef það er ekki meðhöndlað.

Hvað veldur myasthenia gravis?

MG er tauga- og vöðvasjúkdómur sem orsakast venjulega af sjálfsnæmissjúkdómi. Sjálfnæmissjúkdómar eiga sér stað þegar ónæmiskerfið ræðst ranglega á heilbrigðan vef. Í þessu ástandi ráðast mótefni, sem eru prótein sem venjulega ráðast á framandi, skaðleg efni í líkamanum, á taugavöðvamótin. Skemmdir á taugavöðvahimnunni draga úr áhrifum taugaboðefnisins asetýlkólíns, sem er mikilvægt efni fyrir samskipti milli taugafrumna og vöðva. Þetta hefur í för með sér vöðvaslappleika.

Nákvæm orsök þessara sjálfsofnæmisviðbragða er óljós fyrir vísindamenn. Samkvæmt Muscular Dystrophy Association er ein kenningin sú að ákveðin veiru- eða bakteríuprótein geti hvatt líkamann til að ráðast á asetýlkólín.

Samkvæmt National Institutes of Health kemur MG venjulega fram hjá fólki eldri en 40 ára. Konur eru líklegri til að greinast sem yngri fullorðnir en karlar eru líklegri til að greinast 60 ára eða eldri.

Hvernig er myasthenia gravis greindur?

Læknirinn mun framkvæma heildarpróf á líkamanum, auk þess að taka ítarlega sögu um einkenni þín. Þeir munu einnig fara í taugapróf. Þetta getur falist í:

• athuga viðbrögð þín
• að leita að vöðvaslappleika
• að athuga hvort vöðvaspennan sé í gangi
• sjá til þess að augun hreyfist almennilega
• prófa tilfinningu á mismunandi svæðum líkamans
• prófa mótoraðgerðir, eins og að snerta fingurinn við nefið

Önnur próf sem geta hjálpað lækninum að greina ástandið eru meðal annars:

• endurtekið taugaörvunarpróf
• blóðrannsóknir á mótefnum sem tengjast MG
• edrophonium (Tensilon) próf: lyf sem kallast Tensilon (eða lyfleysa) er gefið í bláæð og þú ert beðinn um að framkvæma vöðvahreyfingar undir læknisskoðun
• myndgreining á bringunni með tölvusneiðmyndum eða segulómskoðun til að útiloka æxli

Meðferðarúrræði fyrir vöðvaslensfár

Það er engin lækning við MG. Markmið meðferðar er að stjórna einkennum og stjórna virkni ónæmiskerfisins.

Lyfjameðferð

Barkstera og ónæmisbælandi lyf er hægt að nota til að bæla ónæmiskerfið. Þessi lyf hjálpa til við að lágmarka óeðlilegt ónæmissvar sem kemur fram í MG.

Að auki er hægt að nota kólínesterasahemla, svo sem pýridostigmin (Mestinon), til að auka samskipti milli tauga og vöðva.

Tymus kirtill

Brotthvarf kirtilsins, sem er hluti af ónæmiskerfinu, gæti hentað mörgum sjúklingum með MG. Þegar brjóstholið er fjarlægt sýna sjúklingar venjulega minni vöðvaslappleika.

Samkvæmt Myasthenia Gravis Foundation í Ameríku munu milli 10 og 15 prósent fólks með MG hafa æxli í brjósthimnu. Æxli, jafnvel þau sem eru góðkynja, eru alltaf fjarlægð vegna þess að þau geta orðið krabbamein.

Plasma skipti

Plasmaferesis er einnig þekkt sem plasmaskipti. Þetta ferli fjarlægir skaðleg mótefni úr blóðinu sem getur haft í för með sér aukinn vöðvastyrk.

Plasmaferesis er skammtímameðferð. Líkaminn heldur áfram að framleiða skaðleg mótefni og máttleysi getur komið fram aftur. Plasmaskipti eru gagnleg fyrir aðgerð eða á tímum mikils MG veikleika.

Ónæmisglóbúlín í bláæð

Ónæmisglóbúlín í bláæð (IVIG) er blóðafurð sem kemur frá gjöfum. Það er notað til meðferðar við sjálfsnæmis MG. Þótt ekki sé alveg vitað hvernig IVIG virkar hefur það áhrif á sköpun og virkni mótefna.

Lífsstílsbreytingar

Það eru nokkur atriði sem þú getur gert heima til að draga úr einkennum MG:

• Fáðu mikla hvíld til að draga úr vöðvaslappleika.
• Ef tvöfaldur sjónn truflar þig skaltu ræða við lækninn þinn um hvort þú ættir að vera með augnplástur.
• Forðist streitu og hita, þar sem hvort tveggja getur versnað einkenni.

Þessar meðferðir geta ekki læknað MG. Hins vegar sérðu venjulega úrbætur á einkennum þínum. Sumir einstaklingar geta farið í eftirgjöf þar sem meðferð er ekki nauðsynleg.

Láttu lækninn vita um öll lyf eða fæðubótarefni sem þú tekur. Sum lyf geta gert MG einkenni verri. Áður en þú tekur ný lyf skaltu hafa samband við lækninn til að tryggja að það sé öruggt.

Fylgikvillar vöðvakvilla

Einn hættulegasti hugsanlegi fylgikvilla MG er vöðvakvilla. Þetta samanstendur af lífshættulegum vöðvaslappleika sem getur falið í sér öndunarerfiðleika. Talaðu við lækninn um áhættu þína. Ef þú byrjar að eiga í erfiðleikum með að anda eða kyngja skaltu hringja í 911 eða fara strax á bráðamóttöku á staðnum.

Einstaklingar með MG eru í meiri hættu á að fá aðra sjálfsnæmissjúkdóma eins og rauða úlfa og iktsýki.

Langtímahorfur

Langtímahorfur MG velta á mörgum þáttum. Sumt fólk mun aðeins hafa væg einkenni. Aðrir verða að lokum bundnir við hjólastól. Talaðu við lækninn um hvað þú getur gert til að lágmarka alvarleika MG þíns. Snemma og rétt meðferð getur takmarkað framgang sjúkdóms hjá mörgum.