Dreifandi æðabólga

Efni.

• Hvað er drepið æðabólga?
• Hvað veldur æðabólgu sem drepast?
• Hvaða áhrif hefur drepandi æðabólga á börn?
• Hver eru einkenni drepandi æðabólgu?
• Hvernig greinast æðabólga æðabólga?
• Hvernig er meðhöndlað drepandi æðabólgu?
• Er mögulegt að koma í veg fyrir æðabólgu sem drepast?
• Hverjar eru horfur þeirra sem eru með drepið æðabólgu?

Hvað er drepið æðabólga?

Necrotizing æðabólga, eða altæk drepandi æðabólga (SNV), er bólga í veggjum æðar. Það hefur venjulega áhrif á litlar og meðalstórar æðar.

Þessi bólga getur truflað venjulegt blóðflæði þitt. Það hefur skaða á húð og vöðva, þar með talið drep. Drepi er dauði vefja og líffæra. Bólgan getur einnig valdið því að æðar þykkna og ör og deyja mögulega með tímanum.

Blóðæðin sem hafa áhrif geta verið staðsett í hvaða hluta líkamans sem er. Áhrif drepandi æðabólgu fer eftir því hvar viðkomandi æðar eru staðsettir og hversu mikið tjón þær valda.

Hvað veldur æðabólgu sem drepast?

Þetta er sjaldgæfur sjúkdómur og læknar vita ekki hvað veldur honum. Samt sem áður er talið að sjálfsnæmi gegni hlutverki í þessum röskun. Sjálfnæmi kemur fram þegar líkami þinn myndar mótefni og ræðst á eigin vefi og líffæri.

Þú ert líklegri til að þróa þennan sjúkdóm ef þú ert með sjálfsofnæmisástand, svo sem iktsýki (RA) eða altæk rauða úlfa (SLE).

Önnur skilyrði sem tengjast SNV eru:

• lifrarbólga B
• fjölvarabólga nodosa
• Kawasaki sjúkdómur, eða slímhúð eitilheilkenni
• scleroderma
• granulomatosis með fjölangabólgu

Margir af þessum ástæðum geta haft áhrif á slagæðar og æðar.

Hvaða áhrif hefur drepandi æðabólga á börn?

SNV er mjög sjaldgæft hjá börnum en það kemur þó fyrir. Samkvæmt rannsókn frá 2016 eru börn sem greinast með Kawasaki sjúkdóm í aukinni hættu á SNV. Kawasaki sjúkdómur er helsta orsök hjartasjúkdóma hjá börnum í hlutum þróaðs heims, þar á meðal í Bandaríkjunum og Japan.

Hver eru einkenni drepandi æðabólgu?

Vegna þess að þetta ástand hefur áhrif á æðar þínar, geta einkenni komið fram í ýmsum líkamshlutum. Það eru engin ein einkenni sem geta örugglega bent til þess að þú sért með drepandi æðabólgu.

Þú gætir tekið eftir fyrstu einkennum á eigin spýtur án læknisprófs. Má þar nefna:

• kuldahrollur
• þreyta
• hiti
• þyngdartap

Önnur snemma einkenni eru aðeins greinanleg með blóðprufu. Má þar nefna hvítfrumnafjölgun, sem felur í sér að hafa mikinn fjölda hvítra blóðkorna (WBC) og blóðleysi.

Þegar líður á sjúkdóminn geta einkenni versnað og orðið fjölbreyttari. Sértæk einkenni þín eru háð því hvaða hlutar líkamans hafa áhrif á. Þú gætir haft:

• verkir
• aflitun á húð
• sár, sem venjulega sjást á fótum
• sár á húð eða kynfærum, eða í munni

Í sumum tilvikum getur ástandið verið takmarkað við húðina. Í öðrum tilvikum gætir þú fengið nýrnaskemmdir eða blæðingar í lungunum. Ef það hefur áhrif á heilann getur þú átt erfitt með að kyngja, tala eða hreyfa þig.

Hvernig greinast æðabólga æðabólga?

Í flestum tilvikum mun læknirinn fyrst taka blóðsýni. Þetta sýni verður prófað með tilliti til antineutrophil umfrymis mótefna (ANCA). Ef þessi mótefni finnast í blóðsýni þínu gætir þú fengið SNV.

Læknirinn þinn gæti grunað að þú hafir þetta ástand ef ANCA prófið þitt kemur aftur jákvætt og einkenni þín hafa áhrif á að minnsta kosti tvö líffæri eða aðra líkamshluta.

Læknirinn þinn gæti framkvæmt frekari próf til að staðfesta greiningu þeirra. Þessar prófanir gætu innihaldið vefjasýni á viðkomandi svæði eða röntgenmynd. Einnig getur verið gerð lifrarbólgupróf og þvaggreining. Í sumum tilfellum mun röntgengeisli fyrir brjósti hjálpa þeim að bera kennsl á því hvort um blóðflæði er að ræða í líkamanum.

Hvernig er meðhöndlað drepandi æðabólgu?

Þegar greining hefur verið staðfest er fyrsta markmið læknisins að draga úr bólgu sem getur valdið skemmdum á æðum þínum. Þegar æðabólga er í sjúkdómi (það er undir stjórn) mun læknirinn síðan ávísa viðhaldsmeðferð í því skyni að viðhalda þessu ástandi.

Upphaflega er drepið æðabólga meðhöndluð með gerð stera sem kallast barkstera. Þessi tegund lyfja hjálpar til við að draga úr bólgu. Barksterum er ávísað í stórum skömmtum til að byrja með.

Ef sjúkdómurinn verður minna alvarlegur getur læknirinn smám saman minnkað lyfjaskammtinn.Prednisólón (Pred Mild) og metýlprednisólón (Medrol) eru tvö dæmi um þessa barkstera.

Þú gætir líka þurft að byrja að taka sýklófosfamíð ef einkenni þín batna ekki eða ef þau eru mjög alvarleg. Þetta er lyfjameðferð sem notað er við krabbameini. Sýklófosfamíð er reynst árangursríkt við meðhöndlun ákveðinna gerða æðabólgu.

Þú munt halda áfram að taka þessi lyf jafnvel eftir að einkennin hverfa. Þú ættir að taka þau í að minnsta kosti eitt ár eftir að þú hættir að fá einkenni.

Læknirinn þinn gæti einnig ávísað líffræðilegri meðferð ef hefðbundin meðferð skilar ekki árangri. Þessi tegund meðferðar beinist að ákveðnum hlutum ónæmiskerfisins. Dæmi um lyf er rituximab (Rituxan).

Þegar þú hefur farið í sjúkdómshlé mun læknirinn ávísa lyfjum til viðhaldsmeðferðar á meðan þú dregur úr stera lyfjunum þínum. Hugsanleg lyf sem notuð eru við viðhaldsmeðferð eru ma azatíóprín (Imuran, Azasan) og metótrexat. Þetta eru bæði ónæmisbælandi lyf.

Fylgjast þarf náið með öðrum svæðum líkamans meðan á SNV meðferð stendur:

• taugakerfi
• hjarta
• lungum
• nýrun

Ef einhver skilyrði hafa áhrif á þessi svæði getur læknirinn þinn ávísað viðeigandi meðferð fyrir þá líka.

Er mögulegt að koma í veg fyrir æðabólgu sem drepast?

Þar sem það er sjálfsofnæmissjúkdómur með óþekktan orsök er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir upphaf SNV.

Hverjar eru horfur þeirra sem eru með drepið æðabólgu?

Þetta sjaldgæfa ástand er meðhöndlað. Hins vegar er ekki hægt að snúa tjóni á hvaða svæði sem SNV hefur áhrif á.

Horfur fyrir þá sem eru með þessa greiningu eru mismunandi og fer eftir alvarleika vefjaskemmda áður en meðferð þeirra hefst.

Hugsanlegir fylgikvillar fela í sér sýkingar vegna þunglyndis ónæmiskerfis meðan á meðferð stendur og afleiddar sýkingar í drepuðum vefjum.

Rannsókn frá 2015 bendir einnig til þess að þeir sem eru með SNV séu í meiri hættu á að fá illkynja vöxt og krabbamein.