Pemphigus Foliaceus

Efni.

• Hver eru einkennin?
• Hverjar eru orsakirnar?
• Hverjir eru meðferðarúrræðin?
• Hverjir eru fylgikvillar?
• Hvenær á að fara til læknis
• Horfur

Yfirlit

Pemphigus foliaceus er sjálfsofnæmissjúkdómur sem veldur kláðaþynnum í húðinni. Það er hluti af fjölskyldu sjaldgæfra húðsjúkdóma sem kallast pemphigus og mynda blöðrur eða sár á húð, í munni eða á kynfærum.

Það eru tvær megintegundir pemphigus:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris er algengasta og alvarlegasta tegundin. Pemphigus vulgaris hefur ekki aðeins áhrif á húðina, heldur einnig á slímhúðina. Það veldur sársaukafullum blöðrum í munni þínum, á húðinni og í kynfærum þínum.

Pemphigus foliaceus veldur því að litlar blöðrur myndast á efri bol og andliti. Það er mildara en pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus er tegund af pemphigus foliaceus sem veldur því að blöðrur myndast aðeins í andliti. Það hefur áhrif á fólk með rauða úlfa.

Hver eru einkennin?

Pemphigus foliaceus veldur vökvafylltum þynnum á húðinni, oft á brjósti, baki og öxlum. Í fyrstu eru blöðrurnar litlar en þær vaxa smám saman og fjölga þeim. Að lokum geta þeir þakið allan bol, andlit og hársvörð.

Þynnurnar brotna auðveldlega upp. Vökvi getur streymt frá þeim. Ef þú nuddar húðina getur allt efsta lagið aðskilist frá botninum seinna og flett af í laki.

Eftir að þynnurnar brotna upp geta þær myndað sár. Sárin magnast og skorpan yfir.

Þó að pemphigus foliaceus sé yfirleitt ekki sársaukafullur geturðu fundið fyrir sársauka eða sviða á þynnunni. Þynnurnar geta líka klæjað.

Hverjar eru orsakirnar?

Pemphigus foliaceus er sjálfsofnæmissjúkdómur. Venjulega losar ónæmiskerfið prótein sem kallast mótefni til að berjast gegn erlendum innrásarmönnum eins og bakteríum og vírusum. Hjá fólki með sjálfsofnæmissjúkdóm fara mótefnin ranglega eftir eigin vefjum líkamans.

Þegar þú ert með pemphigus foliaceus bindast mótefni við prótein í ytra lagi húðarinnar, kallað húðþekja. Í þessu húðlagi eru frumur sem kallast keratínfrumur. Þessar frumur framleiða próteinið - keratín - sem veitir húðinni uppbyggingu og stuðning. Þegar mótefni ráðast á keratínfrumur aðskiljast þau.Vökvi fyllir rýmin sem þau skilja eftir sig. Þessi vökvi myndar þynnurnar.

Læknar vita ekki hvað veldur pemphigus foliaceus. Nokkrir þættir geta aukið líkurnar á að þú fáir þetta ástand, þar á meðal:

• að eiga fjölskyldumeðlimi með pemphigus foliaceus
• að verða fyrir sólinni
• að fá skordýrabit (í Suður-Ameríkulöndum)

Nokkur lyf hafa einnig verið tengd við pemphigus foliaceus, þar á meðal:

• penicillamine (Cuprimine), notað til meðferðar við Wilsons sjúkdóm
• hemlar með angíótensín umbreytandi ensímum eins og kaptópríl (Capoten) og enalapríl (Vasotec), notaðir til meðferðar við háum blóðþrýstingi
• angíótensín-II viðtakablokkar eins og kandesartan (Atacand), notaðir til meðferðar við háum blóðþrýstingi
• sýklalyf eins og rifampicin (Rifadin), notað til meðferðar á bakteríusýkingum
• bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID)

Pemphigus foliaceus getur byrjað á hvaða aldri sem er, en það hefur oftast áhrif á fólk á aldrinum 50 til 60 ára. Fólk sem er af gyðingaætt er í aukinni hættu á pemphigus vulgaris.

Hverjir eru meðferðarúrræðin?

Markmið meðferðarinnar er að losna við þynnurnar og lækna þynnurnar sem þú hefur þegar. Læknirinn þinn getur ávísað barkstera kremi eða pillum. Þetta lyf dregur úr bólgu í líkama þínum. Stórir skammtar af barksterum geta valdið aukaverkunum eins og auknu blóðsykursgildi, þyngdaraukningu og beinmissi.

Önnur lyf sem notuð eru til meðferðar við pemphigus foliaceus eru ma:

• Ónæmisbælandi lyf. Lyf eins og azathioprine (Imuran) og mycophenolate mofetil (CellCept) koma í veg fyrir að ónæmiskerfið ráðist á eigin vefi líkamans. Helsta aukaverkun þessara lyfja er aukin hætta á smiti.
• Sýklalyf, veirueyðandi lyf og sveppalyf. Þetta getur komið í veg fyrir að blöðrurnar smitist ef þær brjótast upp.

Ef þynnur þekja mikið af húð þinni gætirðu þurft að vera á sjúkrahúsi til meðferðar. Læknar og hjúkrunarfræðingar munu þrífa og binda sár þitt til að koma í veg fyrir smit. Þú gætir fengið vökva í staðinn fyrir það sem þú hefur misst af sárunum.

Hverjir eru fylgikvillar?

Þynnur sem brjótast upp geta smitast af bakteríum. Ef bakteríurnar komast í blóðrásina geta þær valdið lífshættulegri sýkingu sem kallast blóðsýking.

Hvenær á að fara til læknis

Leitaðu til læknisins ef þú ert með blöðrur á húðinni, sérstaklega ef þær brjótast upp.

Læknirinn mun spyrja um einkenni þín og kanna húðina. Þeir gætu fjarlægð stykki af vefjum úr þynnunni og sent til rannsóknarstofu til að prófa. Þetta er kallað húðsýni.

Þú gætir líka farið í blóðprufu til að leita að mótefnum sem ónæmiskerfið þitt framleiðir þegar þú ert með pemphigus foliaceus.

Ef þú hefur þegar verið greindur með pemphigus ættirðu að hafa samband við lækninn þinn ef þú færð:

• nýjar blöðrur eða sár
• hröð útbreiðsla fjölda sárs
• hiti
• roði eða bólga
• hrollur
• máttleysi eða verkir í vöðvum eða liðum

Horfur

Sumir verða betri án meðferðar. Aðrir geta lifað við sjúkdóminn í mörg ár. Þú gætir þurft að taka lyf í mörg ár til að koma í veg fyrir að þynnurnar komi aftur.

Ef lyf ollu pemphigus foliaceus, getur það stöðvað sjúkdóminn að stöðva lyfið.