Pityriasis Rubra Pilaris

Efni.

• Tegundir pityriasis rubra pilaris
• Myndir af PRP
• Hvað veldur PRP?
• Hvernig erfast PRP?
• Hver eru einkenni PRP?
• Hvernig er PRP greindur?
• Hverjir eru hugsanlegir fylgikvillar PRP?
• Hvernig er PRP meðhöndlað?
• Get ég komið í veg fyrir PRP?
• Mun PRP hverfa?
• Talaðu við lækninn þinn

Kynning

Pityriasis rubra pilaris (PRP) er sjaldgæfur húðsjúkdómur. Það veldur stöðugri bólgu og úthellingu í húðinni. PRP getur haft áhrif á líkamshluta þína eða allan líkamann. Röskunin getur byrjað í bernsku eða fullorðinsárum. PRP hefur jafnt áhrif á karla og konur.

Tegundir pityriasis rubra pilaris

Það eru sex tegundir af PRP.

PRP hjá klassískum fullorðnum er algengasta tegundin. Það gerist á fullorðinsárum. Einkennin hverfa venjulega eftir nokkur ár. Í einstaka tilvikum koma einkennin aftur seinna.

Óvenjulegt PRP hjá fullorðnum byrjar einnig á fullorðinsárum. Einkennin geta þó varað í meira en 20 ár.

Klassískt PRP unglinga byrjar í barnæsku. Einkennin hverfa venjulega innan eins árs en þau geta komið aftur seinna.

Umritað PRP fyrir unglinga hefst fyrir kynþroska. Það hefur oftast áhrif á lófana á höndum barna, iljum og hnjám og olnboga. Einkennin geta horfið á unglingsárunum.

Óvenjulegt PRP hjá ungum byrjar stundum. Það þýðir að það berst í gegnum fjölskylduna. Það getur verið til staðar við fæðingu eða þroskast á unga aldri. Einkennin endast oft út lífið.

HIV-tengt PRP er tengt HIV. Það er mjög erfitt að meðhöndla það.

Myndir af PRP

Hvað veldur PRP?

Nákvæm orsök PRP er óþekkt. PRP kemur oftast fram án skýrar ástæður. Þó að sum tilfelli af PRP erfist, eru þau flest ekki. Erfður PRP hefur tilhneigingu til að vera alvarlegri.

Klassískt PRP hjá fullorðnum getur tengst undirliggjandi húðkrabbameini. Hins vegar er ekki vitað hversu oft húðkrabbamein gerist við þessa tegund PRP. Ef þú ert með klassískt upphaf PRP skaltu ganga úr skugga um að þú heimsækir lækninn þinn til að athuga hvort það sé húðkrabbamein.

Samkvæmt National Organization for Rare Disorders benda snemma rannsóknir til þess að PRP geti stafað af vandamáli í því hvernig líkaminn vinnur A-vítamín. Hins vegar er þörf á meiri rannsóknum til að komast að því hvort þetta er rétt.

PRP gæti einnig verið tengt við ónæmiskerfissvörun, samkvæmt upplýsingamiðstöð erfða og sjaldgæfra sjúkdóma.

Hvernig erfast PRP?

PRP erft. Þú gætir erft PRP ef einhver foreldra þinna lendir geninu sem veldur röskuninni. Foreldri þitt gæti verið burðarefni erfðaefnisins, sem þýðir að þau hafa genið en hafa ekki röskunina. Ef eitt af foreldrum þínum er burðarefni erfðavísisins eru 50 prósent líkur á að genið hafi borist þér. Hins vegar getur verið að þú fáir ekki PRP þó að þú erfðir genið.

Hver eru einkenni PRP?

PRP veldur bleikum, rauðum eða appelsínugulum rauðum hreistruðum blettum á húðinni. Plástrarnir eru yfirleitt kláði. Þú gætir verið með hreistrið á aðeins sumum hlutum líkamans. Þeir koma oftast fram á:

• olnbogar
• hné
• hendur
• fætur
• ökkla

Húðin á lófunum og iljarnar geta einnig orðið rauðir og þykknað. Skollóttir plástrarnir geta að lokum dreifst um allan líkamann.

Hvernig er PRP greindur?

PRP er oft rangt með öðrum, algengari húðsjúkdómum, svo sem psoriasis. Það getur líka verið skakkur fyrir sjaldgæfari, svo sem lichen planus og pityriasis rosea. Psoriasis er merkt með kláða, hreistruðum húðblettum sem oft eru rauðir. Hins vegar, ólíkt PRP, er hægt að meðhöndla psoriasis með auðveldari og árangursríkari hætti. Ekki er víst að greina PRP fyrr en hreistruð blettir bregðast ekki við psoriasis meðferð.

Ef læknir þinn hefur grun um PRP, gætu þeir gert vefjasýni til að hjálpa þeim við greiningu. Fyrir þessa aðferð fjarlægir læknirinn lítið sýnishorn af húðinni. Þeir skoða það síðan í smásjá til að greina það.

Hverjir eru hugsanlegir fylgikvillar PRP?

Að mestu leyti getur PRP verið kláði og óþægilegt. Þessi einkenni geta minnkað með tímanum, jafnvel þó útbrot líti út fyrir að versna. Ástandið veldur venjulega ekki mörgum fylgikvillum.

Hins vegar bendir PRP stuðningshópurinn á að útbrot geti stundum leitt til annarra mála, svo sem utanlegsrofs. Í þessu ástandi kemur augnlokið út og afhjúpar yfirborð augans. PRP getur einnig leitt til vandamála með slímhúð í munni. Þetta getur valdið ertingu og sársauka.

Með tímanum getur PRP leitt til keratoderma. Þetta mál veldur því að húðin á höndum og iljum verður mjög þykk. Djúpar sprungur í húð, sem kallast sprungur, geta myndast.

Sumir með PRP eru líka viðkvæmir fyrir ljósi. Þeir geta átt í vandræðum með að svitna eða stjórna líkamshita sínum þegar það er heitt.

Hvernig er PRP meðhöndlað?

Það er engin núverandi lækning við PRP en meðferð getur létt á einkennum. Læknirinn þinn getur ávísað einni eða fleiri af eftirfarandi meðferðum:

• Staðbundin krem ​​sem innihalda þvagefni eða mjólkursýru. Þetta fer beint á húðina á þér.
• Retínóíð til inntöku. Sem dæmi má nefna ísótretínóín eða acítretín. Þetta eru afleiður af A-vítamíni sem hægja á vexti og losun húðfrumna.
• A-vítamín til inntöku Þetta getur verið gagnlegt hjá sumum, en aðeins í mjög stórum skömmtum. Retínóíð eru áhrifameiri og algengari en A-vítamín.
• Metótrexat. Þetta er lyf til inntöku sem má nota ef retínóíð virkar ekki.
• Ónæmisbælandi lyf. Þetta eru lyf til inntöku sem bæla ónæmiskerfið. Þau fela í sér sýklósporín og azatíóprín.
• Líffræði. Þetta eru stungulyf eða lyf í bláæð (IV) sem hafa áhrif á ónæmiskerfið þitt. Þau fela í sér lyfin adalimumab, etanercept og infliximab.
• Útfjólublá ljósmeðferð. Þetta er venjulega gefið ásamt psoraleni (lyfi sem gerir þig minna viðkvæm fyrir sólinni) og retínóíði.

Get ég komið í veg fyrir PRP?

Það er ekki hægt að koma í veg fyrir PRP þar sem orsök og upphaf er óþekkt. Ef þig grunar að þú hafir PRP skaltu leita til læknisins. Að byrja meðferð sem virkar fyrir þig um leið og þú færð greiningu er lykillinn að því að létta einkennin.

Að finna árangursríka meðferð er einnig mikilvægt vegna þess að þú gætir fengið fleiri en eina tegund PRP meðan á sjúkdómnum stendur.

Mun PRP hverfa?

Það fer eftir tegund PRP sem þú ert með, einkennin geta farið eða ekki. Ef þú ert með klassískt PRP hjá fullorðnum, munu einkennin líklega endast í nokkur ár eða skemur og koma síðan aldrei aftur.

Einkenni annarra PRP gerða geta verið langvarandi. Meðferðir geta þó gert einkenni minna áberandi.

Talaðu við lækninn þinn

PRP er sjaldgæfur húðsjúkdómur sem einkennist af stöðugum bólgu og úthellingu húðarinnar. Það getur haft áhrif á allan líkamann eða bara hluta hans. Það getur byrjað hvenær sem er á ævinni. Þótt engin lækning sé fyrir hendi, geta meðferðir hjálpað til við að draga úr einkennum þínum.

Meðferðir við PRP fela í sér staðbundin, til inntöku og stungulyf. Þeir fela einnig í sér útfjólubláa ljósameðferð. Vinnðu með lækninum þínum til að finna þá meðferð sem hentar best til að létta einkenni PRP.