9 spurningar um Waldenstrom Macroglobulinemia

Efni.

• 1. Er Waldenstrom macroglobulinemia læknanlegt?
• 2. Getur Waldenstrom macroglobulinemia farið í eftirgjöf?
• 3. Hve sjaldgæft er Waldenstrom macroglobulinemia?
• 4. Hvernig gengur Waldenstrom macroglobulinemia?
• 5. Er Waldenstrom macroglobulinemia í fjölskyldum?
• 6. Hvað veldur Waldenstrom macroglobulinemia?
• 7. Hve lengi geturðu lifað með Waldenstrom macroglobulinemia?
• 8. Getur Waldenstrom macroglobulinemia meinvörp?
• 9. Hvernig er Waldenstrom macroglobulinemia meðhöndlað?
• Takeaway

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) er sjaldgæft form eitilæxlis sem ekki er Hodgkin og einkennist af offramleiðslu óeðlilegra hvítra blóðkorna.

Það er hægvaxandi tegund krabbameins í blóðkornum sem hefur áhrif á 3 af hverjum einni milljón manna í Bandaríkjunum á hverju ári, samkvæmt bandarísku krabbameinsfélaginu.

WM er stundum kallað:

• Waldenstrom-sjúkdómur
• eitilæxli í eitlum
• aðal macroglobulinemia

Ef þú hefur verið greindur með WM gætir þú haft margar spurningar um sjúkdóminn. Að læra eins mikið og þú getur um krabbamein og kanna meðferðarúrræði getur hjálpað þér að takast á við ástandið.

Hér eru svörin við níu spurningum sem geta hjálpað þér að skilja WM betur.

1. Er Waldenstrom macroglobulinemia læknanlegt?

WM hefur sem stendur enga þekkta lækningu. Hins vegar eru ýmsar meðferðir í boði til að hjálpa þér við að stjórna einkennunum.

Horfur fólks sem greinist með WM hafa batnað með árunum. Vísindamenn kanna einnig bóluefni til að auka getu ónæmiskerfisins til að hafna þessari tegund krabbameins og þróa nýja meðferðarúrræði.

2. Getur Waldenstrom macroglobulinemia farið í eftirgjöf?

Það eru litlar líkur á að WM geti farið í eftirgjöf en það er ekki dæmigert. Læknar hafa aðeins séð algera eftirgjöf sjúkdómsins hjá fáum einstaklingum. Núverandi meðferðir koma ekki í veg fyrir bakslag.

Þó að ekki séu miklar upplýsingar um eftirgjafartíðni, kom í ljós í einni lítilli rannsókn frá 2016 að með WM fór í fullkomna eftirgjöf eftir að hafa verið meðhöndluð með „R-CHOP meðferðinni.“

R-CHOP meðferðin innihélt notkun:

• rituximab
• sýklófosfamíð
• vincristine
• doxorubicin
• prednisón

Aðrir 31 þátttakendur fengu eftirgjöf að hluta.

Talaðu við lækninn þinn til að sjá hvort þessi meðferð, eða önnur meðferð, henti þér.

3. Hve sjaldgæft er Waldenstrom macroglobulinemia?

Læknar greina 1.000 til 1.500 manns í Bandaríkjunum með WM á hverju ári samkvæmt bandarísku krabbameinsfélaginu. Landssamtök sjaldgæfra röskana telja það mjög sjaldgæft ástand.

WM hefur tilhneigingu til að hafa tvöfalt fleiri karla en konur. Sjúkdómurinn er sjaldgæfari meðal svertingja en hvítra.

4. Hvernig gengur Waldenstrom macroglobulinemia?

WM hefur tilhneigingu til að þroskast mjög smám saman. Það skapar umfram ákveðnar tegundir hvítra blóðkorna sem kallast B eitilfrumur.

Þessar frumur skapa ofgnótt mótefnis sem kallast immúnóglóbúlín M (IgM), sem veldur blóðþykknun sem kallast ofþyngd. Þetta gerir líffærum og vefjum erfitt fyrir að virka rétt.

Umfram B eitilfrumur geta skilið lítið pláss í beinmerg fyrir heilbrigða blóðkorn. Þú gætir fengið blóðleysi ef fjöldi rauðra blóðkorna lækkar of lágt.

Skortur á eðlilegum hvítum blóðkornum getur gert líkamanum erfitt fyrir að berjast gegn öðrum tegundum sýkinga. Blóðflögurnar þínar geta einnig lækkað, sem getur leitt til blæðinga og mar.

Sumir upplifa engin einkenni í nokkur ár eftir greiningu.

Fyrstu einkenni fela í sér þreytu og litla orku vegna blóðleysis. Þú gætir líka verið með náladofa í fingrum og tám og blæðingu í nefi og tannholdi.

WM getur að lokum haft áhrif á líffæri og leitt til bólgu í lifur, milta og eitlum. Ofþynning frá sjúkdómnum getur einnig leitt til þokusýn eða vandamál með blóðflæði til sjónhimnu.

Krabbameinið gæti að lokum valdið heilablóðfallslíkum einkennum vegna lélegrar blóðrásar í heila, auk hjarta- og nýrnavandamála.

5. Er Waldenstrom macroglobulinemia í fjölskyldum?

Vísindamenn eru enn að rannsaka WM, en þeir telja að arfgeng gen geti aukið líkur sumra á að fá sjúkdóminn.

Um það bil 20 prósent fólks með þessa tegund krabbameins er nátengt einhverjum með WM eða annan sjúkdóm sem veldur óeðlilegum B frumum.

Flestir sem greinast með WM hafa enga fjölskyldusögu um röskunina. Það gerist venjulega sem afleiðing af frumubreytingum, sem ekki erfast, allt líf manns.

6. Hvað veldur Waldenstrom macroglobulinemia?

Vísindamenn eiga enn eftir að ákvarða nákvæmlega hvað veldur WM. Vísbendingar benda til þess að blanda af erfða-, umhverfis- og veiruþáttum í gegnum líf einhvers geti leitt til þróunar sjúkdómsins.

Stökkbreyting á geninu MYD88 kemur fram hjá um það bil 90 prósent fólks með Waldenstrom macroglobulinemia, samkvæmt International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation (IWMF).

Sumar rannsóknir hafa fundið tengsl milli langvinnrar lifrarbólgu C og WM hjá sumum (en ekki öllum) fólki með sjúkdóminn.

Útsetning fyrir efnum í leðri, gúmmíi, leysum, litarefnum og málningu getur einnig haft áhrif í sumum tilfellum af WM. Rannsóknir á því hvað veldur WM eru í gangi.

7. Hve lengi geturðu lifað með Waldenstrom macroglobulinemia?

Nýlegar rannsóknir sýna að búist er við að helmingur WM með líf sé í 14 til 16 ár eftir greiningu þeirra, samkvæmt IWMF.

Persónuhorfur þínar geta verið mismunandi eftir:

• þinn aldur
• almennt heilsufar
• hversu hratt sjúkdómurinn þróast

Ólíkt öðrum tegundum krabbameins er WM ekki greind í áföngum. Þess í stað nota læknar alþjóðlega prófunarkerfið fyrir Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) til að meta horfur þínar.

Þetta kerfi tekur mið af ýmsum þáttum, þar á meðal þínum:

• Aldur
• blóðrauðaþéttni í blóði
• fjöldi blóðflagna
• beta-2 míkróglóbúlínmagn
• einstofna IgM stig

Byggt á stigum þínum fyrir þessa áhættuþætti getur læknirinn komið þér fyrir í hópi með lágan, millistigs eða mikla áhættu, sem getur hjálpað þér að skilja betur horfur þínar.

5 ára lifunartíðni fólks í áhættuhópnum er 87 prósent, áhættuhópurinn er 68 prósent og áhættuhópurinn er 36 prósent samkvæmt bandarísku krabbameinsfélaginu.

Þessar tölur eru byggðar á gögnum frá 600 einstaklingum sem greindir eru með WM og meðhöndlaðir fyrir janúar 2002.

Nýrri meðferðir geta veitt betri bjartsýni.

8. Getur Waldenstrom macroglobulinemia meinvörp?

Já. WM hefur áhrif á eitlavef, sem er að finna víða í líkamanum. Þegar einstaklingur greinist með sjúkdóminn er hann þegar að finna í blóði og beinmerg.

Það getur síðan breiðst út til eitla, lifrar og milta. Í mjög sjaldgæfum tilvikum getur WM einnig meinvörp í maga, skjaldkirtli, húð, lungum og þörmum.

9. Hvernig er Waldenstrom macroglobulinemia meðhöndlað?

Meðferð við WM er mismunandi eftir einstaklingum og byrjar venjulega ekki fyrr en þú finnur fyrir einkennum frá sjúkdómnum. Sumir þurfa kannski ekki meðferð fyrr en nokkrum árum eftir greiningu þeirra.

Læknirinn þinn gæti mælt með því að hefja meðferð þegar ákveðin skilyrði vegna krabbameins eru fyrir hendi, þar á meðal:

• ofþynningarheilkenni
• blóðleysi
• taugaskemmdir
• líffæravandamál
• amyloidosis
• kryóglóbúlín

Margvíslegar meðferðir eru í boði til að hjálpa þér við að stjórna einkennum. Algengar meðferðir við WM eru meðal annars:

• plasmapheresis
• lyfjameðferð
• markviss meðferð
• ónæmismeðferð

Í mjög sjaldgæfum tilvikum gæti læknirinn mælt með sjaldgæfari meðferðum, svo sem:

• fjarlæging milta
• stofnfrumuígræðsla
• geislameðferð

Takeaway

Að vera greindur með sjaldgæft krabbamein eins og WM getur verið yfirþyrmandi reynsla.

En að fá upplýsingar til að hjálpa þér að skilja betur ástand þitt og meðferðarúrræði geta hjálpað þér til að vera öruggari með horfur þínar.