Systemic Sclerosis (Scleroderma)

Efni.

• Myndir af systemic sclerosis (Scleroderma)
• Einkenni altæks sjúkdóms
• Orsakir almennrar sjúkdóms
• Áhættuþættir fyrir systemic sclerosis
• Greining á altækum sjúkdómi
• Meðferð við altækum sjúkdómi
• Hugsanlegir fylgikvillar kerfisbundins sjúkdóms
• Hver eru horfur fyrir fólk með almennan sjúkdóm?

Systemic Sclerosis (SS)

Systemic sclerosis (SS) er sjálfsnæmissjúkdómur. Þetta þýðir að það er ástand þar sem ónæmiskerfið ræðst á líkamann. Heilbrigður vefur eyðileggst vegna þess að ónæmiskerfið heldur ranglega að það sé framandi efni eða sýking. Það eru margskonar sjálfsnæmissjúkdómar sem geta haft áhrif á mismunandi líkamskerfi.

SS einkennist af breytingum á áferð og útliti húðarinnar. Þetta er vegna aukinnar framleiðslu á kollageni. Kollagen er hluti af bandvef.

En röskunin er ekki bundin við húðbreytingar. Það getur haft áhrif á:

• æðar
• vöðvar
• hjarta
• meltingarkerfið
• lungu
• nýru

Einkenni almennra sjúklinga geta komið fram í öðrum sjálfsnæmissjúkdómum. Þegar þetta á sér stað kallast það blandað bandaröskun.

Sjúkdómurinn sést venjulega hjá fólki á aldrinum 30 til 50 ára, en það er hægt að greina hann á hvaða aldri sem er. Konur eru líklegri en karlar til að greinast með þetta ástand. Einkenni og alvarleiki ástandsins er breytilegur frá einstaklingi til annars miðað við kerfin og líffærin sem málið varðar.

Almennur sjúklingur er einnig kallaður scleroderma, progressive systemic sclerosis eða CREST heilkenni. „CREST“ stendur fyrir:

• calcinosis
• Fyrirbæri Raynaud
• hreyfileysi í vélinda
• skelfilegur
• telangiectasia

CREST heilkenni er takmarkað form truflunarinnar.

Myndir af systemic sclerosis (Scleroderma)

Einkenni altæks sjúkdóms

SS getur aðeins haft áhrif á húðina á fyrstu stigum sjúkdómsins. Þú gætir tekið eftir þykknun húðarinnar og glansandi svæði sem þróast í kringum munninn, nefið, fingurna og önnur beinvönduð svæði.

Þegar líður á ástandið getur þú byrjað að hafa takmarkaða hreyfingu á viðkomandi svæðum. Önnur einkenni fela í sér:

• hármissir
• kalsíuminnskot, eða hvítir molar undir húðinni
• litlar, útvíkkaðar æðar undir yfirborði húðarinnar
• liðamóta sársauki
• andstuttur
• þurr hósti
• niðurgangur
• hægðatregða
• erfiðleikar við að kyngja
• vélindabakflæði
• uppþemba í kviðarholi eftir máltíð

Þú gætir byrjað að fá krampa í æðum í fingrum og tám. Útlimir þínir geta orðið hvítir og bláir þegar þú ert í kulda eða finnur fyrir miklum tilfinningalegum streitu. Þetta er kallað fyrirbæri Raynaud.

Orsakir almennrar sjúkdóms

SS kemur fram þegar líkami þinn byrjar að framleiða of mikið kollagen og það safnast upp í vefjum þínum. Kollagen er helsta uppbyggingarpróteinið sem samanstendur af öllum vefjum þínum.

Læknar eru ekki vissir um hvað veldur því að líkaminn framleiðir of mikið kollagen. Nákvæm orsök SS er óþekkt.

Áhættuþættir fyrir systemic sclerosis

Áhættuþættir sem geta aukið líkurnar á að fá ástandið eru ma:

• að vera indíáni
• að vera afrísk-amerískur
• að vera kvenkyns
• með því að nota ákveðin krabbameinslyf eins og Bleomycin
• að verða fyrir kísilryki og lífrænum leysum

Það er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir SS nema að draga úr áhættuþáttum sem þú getur stjórnað.

Greining á altækum sjúkdómi

Meðan á læknisskoðun stendur getur læknirinn greint húðbreytingar sem eru einkennandi fyrir SS.

Hár blóðþrýstingur getur stafað af nýrnabreytingum vegna sclerosis. Læknirinn þinn gæti pantað blóðrannsóknir eins og mótefnamælingar, iktsýnisþátt og setmyndunarhraða.

Önnur greiningarpróf geta verið:

• röntgenmynd af brjósti
• þvagfæragreining
• sneiðmynd af lungum
• vefjasýni úr húð

Meðferð við altækum sjúkdómi

Meðferð getur ekki læknað ástandið en það getur hjálpað til við að draga úr einkennum og hægja á versnun sjúkdómsins. Meðferð byggist venjulega á einkennum manns og þörfinni á að koma í veg fyrir fylgikvilla.

Meðferð við almennum einkennum getur falið í sér:

• barksterar
• ónæmisbælandi lyf, svo sem metótrexat eða Cytoxan
• bólgueyðandi gigtarlyf

Meðferð getur einnig falið í sér eftir einkennum þínum:

• blóðþrýstingslyf
• lyf til að hjálpa öndun
• sjúkraþjálfun
• ljósameðferð, svo sem útfjólubláa A1 ljósameðferð
• nítróglýserínsmyrsl til að meðhöndla staðbundin svæði til að herða húðina

Þú getur gert lífsstílsbreytingar til að vera heilbrigður með scleroderma, svo sem að forðast að reykja sígarettur, vera áfram líkamlega virkur og forðast matvæli sem kveikja á brjóstsviða.

Hugsanlegir fylgikvillar kerfisbundins sjúkdóms

Sumt fólk með SS upplifir framvindu einkenna sinna. Fylgikvillar geta verið:

• hjartabilun
• krabbamein
• nýrnabilun
• hár blóðþrýstingur

Hver eru horfur fyrir fólk með almennan sjúkdóm?

Meðferðir við SS hafa batnað til muna á síðustu 30 árum. Þó að enn sé engin lækning við SS, þá eru til margar mismunandi meðferðir sem geta hjálpað þér að stjórna einkennunum. Talaðu við lækninn þinn ef einhver einkenni þín eru að koma í veg fyrir daglegt líf þitt. Þeir geta unnið með þér að því að laga meðferðaráætlun þína.

Þú ættir einnig að biðja lækninn um að hjálpa þér að finna staðbundna stuðningshópa fyrir SS. Að tala við annað fólk sem hefur svipaða reynslu og þú getur auðveldað að takast á við langvarandi ástand.