Hvað er síblöðruleysi?

Efni.

• Hvað er sideroblastic blóðleysi?
• Erfðafræðilegt
• Keypt
• Idiopathic
• Hvað veldur sideroblastic blóðleysi?
• Erfðafræðilegt
• Keypt
• Hver eru einkenni sideróblastísks blóðleysis?
• Hver er í hættu á sideroblastic blóðleysi?
• Hvernig er sideroblastic blóðleysi greind?
• Hvernig er meðhöndlað sideroblastic blóðleysi?
• Lykillinntaka

Sideroblastic blóðleysi er ekki aðeins eitt ástand, heldur í raun hópur blóðsjúkdóma. Þessir kvillar geta valdið einkennum eins og þreytu, máttleysi og alvarlegri fylgikvillum.

Í öllum tilvikum sideroblastic blóðleysi, hefur beinmerg erfitt með að framleiða eðlileg, heilbrigð rauð blóðkorn.

Einstaklingur getur fæðst með sideroblastic blóðleysi eða það getur þróast vegna ytri orsaka, svo sem lyfjanotkunar eða váhrifa eiturefna. Meðferðarúrræði eru háð undirliggjandi orsök en þau leiða oft til langvarandi lifunar.

Lærðu meira um þetta ástand, þ.mt einkenni, orsakir, áhættuþætti og meðferð.

Hvað er sideroblastic blóðleysi?

Sideroblastic blóðleysi þýðir að járnið í rauðu blóðkornunum er ekki notað á áhrifaríkan hátt til að framleiða blóðrauða - próteinið sem hjálpar rauðum blóðkornum að skila súrefni í líkamanum.

Fyrir vikið getur járn myndast í rauðum blóðkornum og gefið útlitsmynd (sideroblast) umhverfis kjarna frumunnar.

Án nægilegs súrefnis geta líffæri eins og heili, hjarta og lifur byrjað að vinna minna skilvirkt, valdið einkennum og hugsanlega alvarlegum heilsufarsvandamálum til langs tíma.

Það eru þrjár gerðir af sideroblastic blóðleysi:

• erfðafræðilega (eða arfgengur)
• aflað
• sjálfvakinn

Erfðafræðilegt

Arfgengi sjúkdómurinn, sem er tengdur stökkbreyttu geni, birtist venjulega á fullorðinsárum.

Keypt

Áunnið sideroblastic blóðleysi þróast eftir útsetningu fyrir eiturefnum, næringarskorti eða öðrum heilsufarslegum vandamálum.

Merki um áunnið sideróblastískt blóðleysi hafa tilhneigingu til að þróast eftir 65 ára aldur.

Idiopathic

Sjálfvakinn þýðir að ekki er hægt að ákvarða uppruna sjúkdóms. Sumt fólk hefur einkenni sideróblastísks blóðleysis en engin erfðafræðileg eða áunnin orsök er hægt að uppgötva.

Hvað veldur sideroblastic blóðleysi?

Orsakir erfða eða áunnins sideróblastísks blóðleysis er venjulega hægt að uppgötva með prófunum.

Erfðafræðilegt

Arfgeng sideroblastísk blóðleysi getur stafað af stökkbreytingu á ALAS2 og ABCB7 genunum sem finnast á X litningi, eða af stökkbreytingum á genum á mismunandi litningum.

Aðrar erfðafræðilegar aðstæður, svo sem Pearson heilkenni eða Wolfram heilkenni, geta einnig valdið sideroblastic blóðleysi.

Keypt

Sideroblastic blóðleysi getur stafað af úrvali af heilsufarslegum áskorunum, svo sem:

• misnotkun áfengis
• ofkæling
• ofskömmtun sink
• skortur á ákveðnum vítamínum og steinefnum eins og kopar og B-6 vítamíni

Ákveðin lyf, svo sem sýklalyf, prógesterón og berklalyf, geta einnig komið af stað sideróblastískt blóðleysi.

Hver eru einkenni sideróblastísks blóðleysis?

Merki um sideroblastic blóðleysi eru eins og hjá flestum öðrum tegundum blóðleysis. Þau geta innihaldið eitt eða fleiri af eftirfarandi:

• veikleiki
• þreyta
• andstuttur
• brjóstverkur með áreynslu
• föl húð á handleggjum og höndum
• stækkuð milta eða lifur

Hver er í hættu á sideroblastic blóðleysi?

Erfða sideroblastic blóðleysi er algengara hjá körlum en konum. Áunnið sideroblastic blóðleysi gerist jafnt hjá körlum og konum.

Hvernig er sideroblastic blóðleysi greind?

Sideroblastic blóðleysi, eins og aðrar tegundir blóðleysis, greinist oft fyrst í venjubundinni blóðprufu.

Algjört blóðtal (CBC) getur verið gert sem hluti af árlegu líkamlegu þínu eða ef grunur leikur á um blóðsjúkdóm. Það prófar á magni rauðra blóðkorna, blóðrauða og annarra merkja um heilsu í blóði.

Óeðlilegar niðurstöður CBC geta leitt til prófs sem kallast útæðablóðflæði. Í þessu prófi er blóðdropi meðhöndlaður með sérstökum bletti til að hjálpa til við að bera kennsl á sérstaka blóðsjúkdóma eða sjúkdóma. Blóðsmeðferð getur leitt í ljós hvort rauðu blóðkornin innihalda sermisblöðruhringina.

Einnig er hægt að panta vefjasýni eða þrá í beinmergs.

Í vefjasýni úr beinmerg er lítill hluti vefja fjarlægður og hann greindur til að kanna hvort krabbamein eða aðrir sjúkdómar séu til. Með beinmergsást er nálinni sett í beinið og lítið magn af beinmerg dregið til rannsóknar.

Hvernig er meðhöndlað sideroblastic blóðleysi?

Mest viðeigandi meðferð við sideroblastic blóðleysi er háð undirliggjandi orsök þess.

Fyrir áunnið ástand þarf að fjarlægja eiturefnið, svo sem járn, til að hjálpa til við að koma rauðum blóðkornum aftur í rétta mynd.

Ef lyf er greind sem orsökin, verður þú að hætta að taka lyfið og vinna með lækninum til að finna aðra meðferð.

Meðferð með B-6 vítamíni (pýridoxíni) meðferð getur verið gagnleg fyrir bæði áunnin og erfðaform sideroblastísks blóðleysis. Ef pýridoxínmeðferð er ekki árangursrík, gæti læknirinn mælt með rauð blóðkornablæðingu.

Hátt járnmagn getur einnig verið áhyggjuefni fyrir alla með sideroblastic blóðleysi, óháð öðrum meðferðum. Inndælingar lyfsins desferrioxamine (Desferal) geta hjálpað líkamanum að losa sig við umfram járn.

Einnig er hægt að íhuga beinmergsígræðslur eða stofnfrumuígræðslur í alvarlegum tilfellum sideroblastic blóðleysi.

Ef þú ert greindur með sideroblastic blóðleysi er mælt með því að þú forðist vítamínuppbót sem inniheldur sink og að forðast áfengi.

Lykillinntaka

Sideroblastic blóðleysi getur haft áhrif á hvern sem er.

Ef þú fæddist með það muntu líklega taka eftir einkennum þegar þú nærð fullorðinsaldri. Þú þarft stöðugt eftirlit með blóðmeinafræðingi - lækni sem sérhæfir sig í blóðsjúkdómum.

Þú gætir þurft reglulega meðferðir, allt eftir járnmagni þínum og heilsu rauðu blóðkorna og blóðrauða.

Ef þú ert með áunnið form sjúkdómsins, getur þú unnið náið með blóðmeinafræðingi og öðrum sérfræðingum hjálpað þér að komast að undirliggjandi orsök ástandsins og meðferð sem sér um bæði vandamálin.

Langtímahorfur fyrir einhvern með sideroblastic blóðleysi eru háð orsökum þess og öðrum heilsufarslegum sjónarmiðum. Með meðferðum og aðlögun að lífsstíl lofa væntingar um langt líf.