Evans heilkenni - einkenni og meðferð

Efni.

• Hvað veldur
• Merki og einkenni
• Hvernig meðferðinni er háttað

Evans heilkenni, einnig þekkt sem andfosfólípíð heilkenni, er sjaldgæfur sjálfsofnæmissjúkdómur, þar sem líkaminn framleiðir mótefni sem eyðileggja blóð.

Sumir sjúklingar með þennan sjúkdóm hafa eingöngu eyðilagt hvítfrumur eða aðeins rauðfrumur en öll blóðbyggingin getur skemmst þegar kemur að Evans heilkenni.

Því fyrr sem rétt greining á þessu heilkenni er gerð, þeim mun auðveldara er að stjórna einkennunum og þar með hefur betri lífsgæði.

Hvað veldur

Þátturinn sem stuðlar að þessu heilkenni er ennþá óþekktur og bæði einkenni og þróun þessa sjaldgæfa sjúkdóms eru mjög mismunandi frá tilfelli tilviks, allt eftir þeim hluta blóðs sem mótefni ráðast á.

Merki og einkenni

Þegar rauðu frumurnar eru skemmdar og lækkar blóðþéttni þeirra, fær sjúklingurinn dæmigerð einkenni blóðleysis. Í þeim tilvikum þar sem blóðflögur eiga að eyðileggjast er sjúklingurinn næmari fyrir myndun mar og blæðinga en í tilfellum höfuðáverka getur valdið banvænum heilablæðingum og þegar það er hvíti hluti blóðsins sem er fyrir áhrifum er sjúklingur næmari fyrir sýkingum samfara meiri bataörðugleikum.

Algengt er að sjúklingar með Evans heilkenni séu með aðra sjálfsnæmissjúkdóma eins og lúpus eða iktsýki, til dæmis.

Þróun sjúkdómsins er óvænt og í mörgum tilfellum fylgir mikilli eyðileggingu blóðkorna í löngum tímum eftirgjöf, meðan sum alvarlegri tilfelli þróast stöðugt án þess að það fari batnandi.

Hvernig meðferðinni er háttað

Meðferðin miðar að því að stöðva framleiðslu mótefna sem eyðileggja blóðið. Meðferð læknar ekki sjúkdóminn en hjálpar til við að draga úr einkennum hans, svo sem blóðleysi eða segamyndun.

Mælt er með notkun stera þar sem þeir bæla ónæmiskerfið og draga úr myndun mótefna og trufla eða minnka magn eyðileggingar blóðkorna.

Annar valkostur er sprautun ónæmisglóbúlína til að eyðileggja umfram mótefni sem líkaminn framleiðir eða jafnvel krabbameinslyfjameðferð, sem kemur stöðugleika á sjúklinginn.
Í alvarlegustu tilfellunum er flutningur milta meðferðarform eins og blóðgjöf.