West heilkenni: hvað það er, einkenni og meðferð

Efni.

• Aðalatriði
• Orsakir West heilkenni
• Hvernig meðferðinni er háttað
• Er West heilkenni læknanlegt?

West heilkenni er sjaldgæfur sjúkdómur sem einkennist af tíðum flogaköstum, sem er algengari hjá strákum og byrjar að koma fram fyrsta árið í lífi barnsins. Almennt eiga fyrstu kreppurnar sér stað á milli 3 og 5 mánaða ævi, þó að greining geti verið fram að 12 mánuðum.

Það eru 3 tegundir af þessu heilkenni, einkennalegt, sjálfvakið og dulritandi og í einkennum hefur barnið orsök eins og að barnið hafi verið án öndunar í langan tíma; dulritunarvaldandi er þegar það stafar af einhverjum öðrum heilasjúkdómi eða óeðlilegu, og sjálfvakinn er þegar ekki er hægt að uppgötva orsökina og barnið getur haft eðlilega hreyfiþroska, svo sem að sitja og skríða.

Aðalatriði

Einkenni þessa heilkennis eru seinkun á geðhreyfingarþroska, flogaveikiköst daglega (stundum meira en 100), auk prófa eins og rafheilaþræðings sem staðfesta gruninn. Um það bil 90% barna með þetta heilkenni eru venjulega með þroskahömlun, einhverfa og breytingar á munni eru mjög algengar. Bruxismi, öndun í munni, vanstarfsemi í tannlækningum og tannholdsbólga eru algengustu breytingarnar hjá þessum börnum.

Algengast er að sá sem ber þetta heilkenni sé einnig fyrir áhrifum af öðrum heilasjúkdómum, sem geta hindrað meðferðina, þjást verra og erfitt að stjórna. Hins vegar eru börn ef þau ná sér að fullu.

Orsakir West heilkenni

Orsakir þessa sjúkdóms, sem geta verið orsakaðir af nokkrum þáttum, eru ekki þekktir með vissu, en algengust eru vandamál við fæðingu, svo sem skortur á súrefnismyndun í heila við fæðingu eða skömmu eftir fæðingu og blóðsykursfall.

Sumar aðstæður sem virðast styðja þetta heilkenni eru vansköpun í heila, ótímabært, blóðsýking, Angelman heilkenni, heilablóðfall eða sýkingar eins og rauðir hundar eða cýtómegalóveira á meðgöngu, auk lyfjanotkunar eða ofneyslu áfengis á meðgöngu. Önnur orsök er stökkbreytingin í geninu Aristaless-tengt heimabox (ARX) á X litningi.

Hvernig meðferðinni er háttað

Byrja ætti meðferð með West-heilkenni eins fljótt og auðið er, því meðan á flogaköstum stendur getur heilinn orðið fyrir óafturkræfum skaða, sem bitnar verulega á heilsu og þroska barnsins.

Notkun lyfja eins og adrenocorticotrophic hormón (ACTH) er önnur meðferð, auk sjúkraþjálfunar og vatnsmeðferðar. Lyf eins og natríumvalpróat, vigabatrín, pýridoxín og bensódíazepín er hægt að ávísa af lækninum.

Er West heilkenni læknanlegt?

Í einföldustu tilfellum, þegar West heilkenni er ekki tengt öðrum sjúkdómum, þegar það býr ekki til einkenni, það er þegar orsök þess er ekki þekkt, telst til vestræns heilasjúkdóms og þegar barnið fær meðferð í upphafi, fljótlega þegar fyrsta kreppan birtast, hægt er að stjórna sjúkdómnum, með möguleika á lækningu, án þess að þurfa sjúkraþjálfun, og barnið gæti haft eðlilegan þroska.

Hins vegar, þegar barnið er með aðra sjúkdóma sem tengjast því og þegar heilsa hans er alvarleg, er ekki hægt að lækna sjúkdóminn, þó meðferðir geti veitt meiri þægindi. Besti aðilinn til að gefa til kynna að heilsufar barnsins sé taugalæknir sem, eftir að hafa metið öll prófin, geti gefið til kynna lyfin sem henti best og þörfina fyrir örvun og sjúkraþjálfun.