Hvað er Vogt-Koyanagi-Harada heilkenni

Efni.

• Hvað veldur
• Möguleg einkenni
• Hvernig meðferðinni er háttað

Vogt-Koyanagi-Harada heilkenni er sjaldgæfur sjúkdómur sem hefur áhrif á vefi sem innihalda sortufrumur, svo sem augu, miðtaugakerfi, eyra og húð, sem veldur bólgu í sjónhimnu augans, oft tengd húð- og heyrnarvandamálum.

Þetta heilkenni kemur aðallega fram hjá ungu fullorðnu fólki á aldrinum 20 til 40 ára þar sem konur verða fyrir mestum áhrifum. Meðferðin samanstendur af gjöf barkstera og ónæmisbreytandi.

Hvað veldur

Orsök sjúkdómsins er ekki enn þekkt, en talið er að um sjálfsnæmissjúkdóm sé að ræða, þar sem yfirgangur er á yfirborði sortufrumna og stuðlar að bólguviðbrögðum með yfirburði T eitilfrumna.

Möguleg einkenni

Einkenni þessa heilkennis eru háð því stigi sem þú ert á:

Framromal stig

Á þessu stigi koma fram almenn einkenni sem líkjast flensulíkum einkennum sem fylgja taugasjúkdómseinkennum sem endast aðeins í nokkra daga. Algengustu einkennin eru hiti, höfuðverkur, heilahimnubólga, ógleði, svimi, verkur í kringum augun, eyrnasuð, almennur vöðvaslappleiki, lömun að hluta til á annarri hlið líkamans, erfiðleikar með að koma orðum á framfæri rétt eða skynja tungumál, ljósfælni, tár, húð og ofnæmi í hársverði.

Uveitis stigi

Á þessu stigi eru einkenni í augum ríkjandi, svo sem bólga í sjónhimnu, skert sjón og að lokum sjónhimnuleysi. Sumt fólk getur einnig fundið fyrir heyrnareinkennum eins og eyrnasuð, verkjum og óþægindum í eyrum.

Langvarandi stig

Á þessu stigi koma fram einkenni í auga og húð, svo sem vitiligo, litbrigði á augnhárum, augabrúnir, sem geta varað frá mánuðum til ára. Vitiligo hefur tilhneigingu til að dreifast samhverft yfir höfuð, andlit og skottinu og getur verið varanlegt.

Endurkomustig

Á þessu stigi getur fólk þróað langvarandi bólgu í sjónhimnu, augasteini, gláku, kyrkinga nýæðaæðingu og vefjabólgu undir sjónhimnu.

Hvernig meðferðinni er háttað

Meðferðin samanstendur af gjöf stórra skammta af barksterum eins og prednisóni eða prednisólóni, sérstaklega í bráðum fasa sjúkdómsins, í að minnsta kosti 6 mánuði. Þessi meðferð getur valdið ónæmi og truflun á lifrarstarfsemi og í þessum tilvikum er mögulegt að velja notkun betametason eða dexametason.

Hjá fólki þar sem aukaverkanir barkstera gera notkun þeirra í lágmarks árangursríkum skömmtum ósjálfbær, er hægt að nota ónæmisstilla eins og sýklósporín A, metótrexat, azathioprin, takrólímus eða adalimumab, sem hafa verið notaðir með góðum árangri.

Í tilvikum ónæmis gegn barksterum og hjá fólki sem bregst heldur ekki við ónæmisstjórnandi meðferð er hægt að nota ónæmisglóbúlín í bláæð.