Millivefslungnasjúkdómur

Millivefslungnasjúkdómur (ILS) er hópur lungnasjúkdóma þar sem lungnavefur bólgnar og skemmist síðan.

Lungunin innihalda örlitla loftsekki (lungnablöðrur), það er súrefnið sem frásogast. Þessir loftsekkir stækka við hvern andardrátt.

Vefurinn í kringum þessa loftsekki er kallaður interstitium. Hjá fólki með millivefslungnasjúkdóm verður þessi vefur stífur eða ör, og loftsekkirnir geta ekki stækkað eins mikið. Fyrir vikið getur ekki eins mikið súrefni borist í líkamann.

ILD getur komið fram án þekktrar orsakar. Þetta er kallað sjálfvakinn ILD. Sjálfvakinn lungnateppa (IPF) er algengasti sjúkdómurinn af þessari gerð.

Það eru líka heilmikið af þekktum orsökum ILD, þar á meðal:

• Sjálfsnæmissjúkdómar (þar sem ónæmiskerfið ræðst á líkamann) svo sem rauðir úlfar, iktsýki, sarklíki og scleroderma.
• Lungnabólga vegna öndunar í framandi efni svo sem ákveðnum gerðum af ryki, sveppum eða myglu (ofnæmislungnabólga).
• Lyf (svo sem nítrófúrantóín, súlfónamíð, bleómýsín, amíódarón, metótrexat, gull, infliximab, etanercept og önnur krabbameinslyf).
• Geislameðferð að bringu.
• Að vinna með eða í kringum asbest, kolryk, bómullaryk og kísilryk (kallað atvinnulungnasjúkdómur).

Sígarettureykingar geta aukið hættuna á að fá einhverjar tegundir af ILD og valdið því að sjúkdómurinn verður alvarlegri.

Mæði er helsta einkenni ILD. Þú getur andað hraðar eða þarft að anda djúpt:

• Í fyrstu gæti mæði ekki verið alvarlegt og verður aðeins vart við hreyfingu, stigann upp stigann og aðrar athafnir.
• Með tímanum getur það komið fram með minna áreynslu eins og að baða sig eða klæða sig og þegar sjúkdómurinn versnar, jafnvel með því að borða eða tala.

Flestir með þetta ástand eru líka með þurrhósta. Þurr hósti þýðir að þú hóstar ekki upp slími eða hráka.

Með tímanum eru þyngdartap, þreyta og verkir í vöðvum og liðum einnig til staðar.

Fólk með lengra komna ILD kann að hafa:

• Óeðlileg stækkun og sveigja á botni fingurnöglanna (kylfu).
• Blár litur á vörum, húð eða fingurnöglum vegna lágs súrefnisgildis í blóði (blásýru).
• Einkenni annarra sjúkdóma svo sem liðagigtar eða kyngingarerfiðleika (scleroderma), tengd ILD.

Heilsugæslan mun framkvæma líkamspróf. Þurr, brakandi andardráttur heyrist þegar hlustað er á bringuna með stetoscope.

Eftirfarandi próf geta verið gerð:

• Blóðprufur til að kanna hvort um sjálfsnæmissjúkdóma sé að ræða
• Berkjuspeglun með eða án lífsýni
• Röntgenmynd á brjósti
• Háupplausn CT (HRCT) skönnun á bringu
• Hafrannsóknastofnun
• Hjartaómskoðun
• Opin lungnaspeglun
• Mæling á súrefnismagni í blóði í hvíld eða þegar það er virkt
• Blóð lofttegundir
• Lungnastarfsemi próf
• Sex mínútna göngupróf (athugar hversu langt þú getur gengið á 6 mínútum og hversu oft þú þarft að stoppa til að ná andanum)

Fólk sem verður fyrir miklum áhrifum af þekktum orsökum lungnasjúkdóms á vinnustöðum er venjulega skimað með tilliti til lungnasjúkdóms. Þessi störf fela í sér kolanámu, sandblástur og vinnu á skipi.

Meðferð fer eftir orsök og lengd sjúkdómsins. Lyfjum sem bæla ónæmiskerfið og draga úr bólgu í lungum er ávísað ef sjálfsofnæmissjúkdómur veldur vandamálinu.Hjá sumum sem eru með IPF eru pirfenidon og nintedanib tvö lyf sem hægt er að nota til að hægja á sjúkdómnum. Ef engin sérstök meðferð er við ástandinu er markmiðið að gera þig þægilegri og styðja lungnastarfsemi:

• Ef þú reykir skaltu spyrja þjónustuveituna þína um hvernig eigi að hætta að reykja.
• Fólk með lágt súrefnisgildi í blóði fær súrefnismeðferð heima hjá sér. Öndunarfræðingur mun hjálpa þér að setja upp súrefnið. Fjölskyldur þurfa að læra rétt geymslu súrefnis og öryggi.

Lungnaendurhæfing getur veitt stuðning og hjálpað þér að læra:

• Mismunandi öndunaraðferðir
• Hvernig á að setja húsið þitt upp til að spara orku
• Hvernig á að borða nóg af kaloríum og næringarefnum
• Hvernig á að vera virkur og sterkur

Sumt fólk með langt gengna ILD gæti þurft lungnaígræðslu.

Þú getur dregið úr streitu veikinda með því að ganga í stuðningshóp. Að deila með öðrum sem eiga sameiginlega reynslu og vandamál geta hjálpað þér að líða ekki ein.

Líkurnar á að jafna sig eða ILD versna fer eftir orsök og hversu alvarlegur sjúkdómurinn var þegar hann greindist fyrst.

Sumir með ILD fá hjartabilun og háan blóðþrýsting í æðum lungna.

Sjúkdómsveiki í lungum hefur slæmar horfur.

Hringdu í þjónustuveituna þína ef:

• Öndunin verður erfiðari, hraðari eða grunnari en áður
• Þú getur ekki andað djúpt eða þarft að halla þér fram þegar þú situr
• Þú ert oftar með höfuðverk
• Þú finnur fyrir syfju eða rugli
• Þú ert með hita
• Þú ert að hósta upp dökkt slím
• Fingurgómar þínar eða húðin í kringum neglurnar þínar er blá

Dreifður lungnasjúkdómur í lungum; Lungnabólga; Sjálfvakinn lungnabólga (IPP)

• Hvernig á að anda þegar þú ert mæði
• Millivefslungnasjúkdómur - fullorðnir - útskrift
• Súrefnisöryggi
• Ferðast með öndunarerfiðleika
• Notkun súrefnis heima

• Klúbbur
• Kolavinnufólk lungnabólga - stig II
• Kolavinnufólk lungnabólga - stig II
• Kolverkamenn pneumoconiosis, flókið
• Öndunarfæri

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Bandvefssjúkdómar. Í: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Ritstj. Kennslubók um öndunarfæralækningar Murray og Nadel. 6. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 65. kafli.

Raghu G, Martinez FJ. Millivefslungnasjúkdómur. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 86. kafli.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Sjálfvaktar millivefslungnabólgur. Í: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Ritstj. Kennslubók um öndunarfæralækningar Murray og Nadel. 6. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 63. kafli.