Granulomatosis með fjölbólgu

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) er sjaldgæfur kvilli þar sem æðar bólga. Þetta leiðir til skemmda í helstu líffærum líkamans. Það var áður þekkt sem granulomatosis Wegener.

GPA veldur aðallega bólgu í æðum í lungum, nýrum, nefi, skútum og eyrum. Þetta er kallað æðabólga eða ofsabólga. Önnur svæði geta einnig haft áhrif á í sumum tilvikum. Sjúkdómurinn getur verið banvænn og skjót meðferð er mikilvæg.

Í flestum tilfellum er nákvæm ástæða ekki þekkt en það er sjálfsnæmissjúkdómur. Sjaldan hefur æðabólga með jákvæðum and-daufkyrningafrumumótefnum (ANCA) orsakast af nokkrum lyfjum þar á meðal kókaíni skorið með levamisóli, hýdralasíni, própýlþíóúrasíli og mínósýklíni.

GPA er algengast hjá fullorðnum á miðjum aldri af norður-evrópskum uppruna. Það er sjaldgæft hjá börnum.

Tíð skútabólga og blóðnasir eru algengustu einkennin. Önnur snemma einkenni fela í sér hita sem hefur ekki skýra orsök, nætursviti, þreytu og almenna vanlíðan.

Önnur algeng einkenni geta verið:

• Langvarandi eyrnabólga
• Verkir og sár í kringum nefopið
• Hósti með eða án blóðs í sputum
• Brjóstverkur og mæði þegar sjúkdómurinn versnar
• Tap á matarlyst og þyngdartapi
• Húðbreytingar eins og mar og sár í húðinni
• Nýrnavandamál
• Blóðugt þvag
• Augnvandamál allt frá vægum tárubólgu upp í mikla bólgu í auga.

Sjaldgæfari einkenni eru:

• Liðamóta sársauki
• Veikleiki
• Kviðverkir

Þú gætir farið í blóðprufu sem leitar að ANCA próteinum. Þessar prófanir eru gerðar hjá flestum með virkt GPA. Hins vegar er þetta próf stundum neikvætt, jafnvel hjá fólki með ástandið.

Röntgenmynd af brjósti verður gerð til að leita að einkennum um lungnasjúkdóma.

Þvagfæragreining er gerð til að leita að merkjum um nýrnasjúkdóm eins og prótein og blóð í þvagi. Stundum er þvagi safnað á sólarhring til að athuga hvernig nýrun virka.

Venjulegar blóðrannsóknir fela í sér:

• Heill blóðtalning (CBC)
• Alhliða efnaskipta spjaldið
• Botnfallshlutfall rauðkorna (ESR)

Hægt er að gera blóðprufur til að útiloka aðra sjúkdóma. Þetta getur falið í sér:

• Andkjarna mótefni
• Andstæðingur-glomerular kjallarahimnu (andstæðingur-GBM) mótefni
• C3 og C4, cryoglobulins, lifrarbólgu serology, HIV
• Lifrarpróf
• Berkla skjár og blóðræktun

Lífsýni er stundum þörf til að staðfesta greiningu og athuga hversu alvarlegur sjúkdómurinn er. Algengast er að gera vefjasýni úr nýrum. Þú gætir líka haft eitt af eftirfarandi:

• Lífsýni í slímhúð í nefi
• Opin lungnaspeglun
• Húðsýni
• Vefjasýni í efri öndunarvegi

Önnur próf sem hægt er að gera eru ma:

• Sinus tölvusneiðmynd
• Brjóstsneiðmyndataka

Vegna hugsanlegs alvarleika GPA getur þú verið á sjúkrahúsi. Þegar greiningin liggur fyrir verður þú líklega meðhöndlaður með stórum skömmtum af sykursterum (svo sem prednison). Þetta er gefið í æð í 3 til 5 daga í upphafi meðferðar. Prednisón er gefið ásamt öðrum lyfjum sem hægja á ónæmissvöruninni.

Við vægari sjúkdóma má nota önnur lyf sem hægja á ónæmissvörun svo sem metótrexat eða azatíóprín.

• Rituximab (Rituxan)
• Sýklófosfamíð (Cytoxan)
• Metótrexat
• Azathioprine (Imuran)
• Mýkófenólat (Cellcept eða Myfortic)

Þessi lyf eru áhrifarík við alvarlegan sjúkdóm, en þau geta valdið alvarlegum aukaverkunum.Flestir með GPA eru meðhöndlaðir með áframhaldandi lyfjum til að koma í veg fyrir bakslag í að minnsta kosti 12 til 24 mánuði. Talaðu við lækninn þinn um meðferðaráætlun þína.

Önnur lyf sem notuð eru við GPA eru:

• Lyf til að koma í veg fyrir beinatap af völdum prednison
• Fólínsýra eða fólínsýra, ef þú tekur metótrexat
• Sýklalyf til að koma í veg fyrir lungnasýkingar

Stuðningshópar með öðrum sem þjást af svipuðum sjúkdómum geta hjálpað fólki með ástandið og fjölskyldur þeirra læra um sjúkdómana og aðlagast breytingum sem fylgja meðferðinni.

Án meðferðar getur fólk með alvarleg form af þessum sjúkdómi dáið innan fárra mánaða.

Með meðferð eru horfur hjá flestum sjúklingum góðar. Flestir sem fá barkstera og önnur lyf sem hægja á ónæmissvöruninni verða miklu betri. Flestir með GPA eru meðhöndlaðir með áframhaldandi lyfjum til að koma í veg fyrir bakslag í að minnsta kosti 12 til 24 mánuði.

Fylgikvillar koma oftast fram þegar sjúkdómurinn er ekki meðhöndlaður. Fólk með GPA fær vefjaskemmdir í lungum, öndunarvegi og nýrum. Nýrun getur valdið blóði í þvagi og nýrnabilun. Nýrnasjúkdómur getur fljótt versnað. Nýrnastarfsemi getur ekki batnað, jafnvel þótt ástandi sé stjórnað með lyfjum.

Ef ómeðhöndlað er kemur fram nýrnabilun og hugsanlega dauði í flestum tilfellum.

Aðrir fylgikvillar geta verið:

• Augnbólga
• Lungnabilun
• Hósta upp blóði
• Göt í nefslímu (gat í nefinu)
• Aukaverkanir af lyfjum sem notuð eru við sjúkdómnum

Hringdu í þjónustuveituna þína ef:

• Þú færð brjóstverk og mæði.
• Þú hóstar upp blóði.
• Þú ert með blóð í þvagi.
• Þú hefur önnur einkenni þessarar truflunar.

Það er engin þekkt forvarnir.

Áður: Wegener's granulomatosis

• Granulomatosis með polyangiitis á fæti
• Öndunarfæri

Grau RG. Æðabólga af völdum lyfja: Ný innsýn og breytt grunur um grun. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Franski æðabólgu rannsóknarhópurinn; MAINRITSAN rannsóknarmenn. Rituximab eða azathioprine viðhald í æðabólgu sem tengist ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Steinn JH. Kerfislægu æðakerfin. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis með fjölbólgu. Í: Ferri FF, útg. Klínískur ráðgjafi Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, o.fl. EULAR / ERA-EDTA ráðleggingar um meðferð ANCA tengdrar æðabólgu. [birt leiðrétting birtist í Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.