Fheochromocytoma

Heilaheilakvilla er sjaldgæft æxli í nýrnahettuvef. Það hefur í för með sér að of mikið af adrenalíni og noradrenalíni, hormónum sem stjórna hjartslætti, efnaskiptum og blóðþrýstingi losna.

Fheochromocytoma getur komið fram sem eitt æxli eða sem fleiri en einn vöxtur. Það þróast venjulega í miðju (medulla) annars eða nýrnahettna. Nýrnahetturnar eru tveir þríhyrningslaga kirtlar. Einn kirtill er staðsettur ofan á hverju nýra. Í mjög sjaldgæfum tilvikum kemur feochromocytoma fram utan nýrnahettunnar. Þegar það gerist er það venjulega annars staðar í kviðarholinu.

Mjög fáir feochromocytomas eru krabbamein.

Æxlin geta komið fram á hvaða aldri sem er, en þau eru algengust frá upphafi til miðjan fullorðinsár.

Í fáum tilvikum getur ástandið einnig komið fram hjá fjölskyldumeðlimum (arfgengur).

Flestir með þetta æxli fá árásir á einkenni sem gerast þegar æxlið losar um hormón. Árásirnar standa yfirleitt frá nokkrum mínútum upp í klukkustundir. Samstæðan af einkennum inniheldur:

• Höfuðverkur
• Hjarta hjartsláttarónot
• Sviti
• Hár blóðþrýstingur

Þegar æxlið vex aukast árásirnar oft í tíðni, lengd og alvarleika.

Önnur einkenni sem geta komið fram eru:

• Verkir í kvið eða brjósti
• Pirringur, taugaveiklun
• Bleiki
• Þyngdartap
• Ógleði og uppköst
• Andstuttur
• Krampar
• Svefnvandamál

Heilsugæslan mun framkvæma líkamspróf. Þú verður spurður um sjúkrasögu þína og einkenni.

Próf sem gerð eru geta verið:

• Tölvusneiðmynd af kvið
• Vefjasýni úr nýrnahettum
• Blóðpróf í catecholamines (catecholamines í sermi)
• Glúkósapróf
• Metanephrine blóðprufa (metanephrine í sermi)
• Myndgreiningarpróf sem kallast MIBG scintiscan
• Segulómun á kvið
• Þvagkatkólamín
• Þvaglátfrumur
• PET skönnun á kvið

Meðferð felur í sér að fjarlægja æxlið með skurðaðgerð. Það er mikilvægt að koma á stöðugleika blóðþrýstings og púls með ákveðnum lyfjum fyrir aðgerð. Þú gætir þurft að vera á sjúkrahúsi og hafa náið eftirlit með lífsmörkum þínum um það leyti sem aðgerð lýkur. Eftir aðgerð verður stöðugt fylgst með lífsmerkjum þínum á gjörgæsludeild.

Þegar ekki er hægt að fjarlægja æxlið verður þú að taka lyf til að stjórna því. Venjulega er þörf á samsetningu lyfja til að stjórna áhrifum auka hormóna. Geislameðferð og krabbameinslyfjameðferð hafa ekki skilað árangri við lækningu á æxli af þessu tagi.

Flestir sem eru með æxli sem ekki eru krabbamein sem eru fjarlægð með skurðaðgerð eru enn á lífi eftir 5 ár. Æxlin koma aftur hjá sumum. Magn hormóna noradrenalíns og adrenalíns verður eðlilegt eftir aðgerð.

Áframhaldandi háþrýstingur getur komið fram eftir aðgerð. Venjulegar meðferðir geta venjulega stjórnað háum blóðþrýstingi.

Fólk sem hefur verið meðhöndlað með vegna feochromocytoma ætti að fara í próf af og til til að ganga úr skugga um að æxlið hafi ekki snúið aftur. Nánir fjölskyldumeðlimir geta einnig haft hag af prófunum, vegna þess að sum tilfelli erfast.

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú:

• Hafa einkenni feochromocytoma, svo sem höfuðverk, svitamyndun og hjartsláttarónot
• Hefði verið með feochromocytoma áður og einkennin komu aftur

Krómaffín æxli; Paraganglionoma

• Innkirtlar
• Meinvörp í nýrnahettum - tölvusneiðmynd
• Æxli í nýrnahettum - CT
• Seyti nýrnahettu hormóna

Vefsíða National Cancer Institute. Pheochromocytoma og paraganglioma meðferð (PDQ) - heilbrigðisstarfsmaður útgáfa. Cancer.gov. www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_38_toc. Uppfært 23. september 2020. Skoðað 14. október 2020.

Pacak K, Timmers HJLM, Eisenhofer G. Pheochromocytoma. Í: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, o.fl., ritstj. Innkirtlafræði: Fullorðnir og börn. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 110. kafli.

Brigode WM, Miraflor EJ, Palmer BJA. Stjórnun á feochromocytoma. Í: Cameron AM, Cameron JL, ritstj. Núverandi skurðlækningameðferð. 13. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 750-756.