Carcinoid heilkenni

Carcinoid heilkenni er hópur einkenna sem tengjast carcinoid æxlum. Þetta eru æxli í smáþörmum, ristli, viðauka og berkjum í lungum.

Carcinoid heilkenni er mynstur einkenna sem stundum sést hjá fólki með carcinoid æxli. Þessi æxli eru sjaldgæf og vaxa oft hægt. Flest krabbameinsæxli finnast í meltingarvegi og lungum.

Carcinoid heilkenni kemur fram hjá örfáum einstaklingum með carcinoid æxli, eftir að æxlið hefur breiðst út í lifur eða lungu.

Þessi æxli losa of mikið af hormóninu serótónín auk nokkurra annarra efna. Hormónin valda því að æðar opnast (víkkast út). Þetta veldur karcinoid heilkenni.

Krabbameinsheilkenni samanstendur af fjórum einkennum, þar á meðal:

• Roði (andlit, háls eða efri bringa), svo sem breikkaðar æðar sem sjást á húðinni (telangiectasias)
• Öndunarerfiðleikar, svo sem önghljóð
• Niðurgangur
• Hjartavandamál, svo sem leka hjartalokur, hægur hjartsláttur, lágur eða hár blóðþrýstingur

Einkenni koma stundum fram við líkamlega áreynslu, eða borða eða drekka hluti eins og gráðost, súkkulaði eða rauðvín.

Flest þessara æxla finnast þegar próf eða aðgerðir eru gerðar af öðrum ástæðum, svo sem við kviðarholsaðgerðir.

Ef líkamspróf er gert getur heilbrigðisstarfsmaðurinn fundið merki um:

• Hjartalokavandamál, svo sem nöldur
• Níasínskortasjúkdómur (pellagra)

Próf sem hægt er að gera eru meðal annars:

• 5-HIAA gildi í þvagi
• Blóðprufur (þ.mt serótónín og krómógranín blóðprufa)
• Tölvusneiðmynd og segulómskoðun á brjósti eða kvið
• Hjartaómskoðun
• Geislamerkt skannað eftir octreotide

Skurðaðgerð til að fjarlægja æxlið er venjulega fyrsta meðferðin. Það getur læknað ástandið til frambúðar ef æxlið er fjarlægt að fullu.

Ef æxlið hefur breiðst út í lifur felur meðferð í sér annaðhvort eftirfarandi:

• Fjarlægir svæði í lifur sem hafa æxlisfrumur
• Sendi (innrennsli) lyf beint í lifur til að eyða æxlunum

Þegar ekki er hægt að fjarlægja allt æxlið getur það hjálpað til við að létta einkennin með því að fjarlægja stóra hluta æxlisins („debulking“).

Octreotide (Sandostatin) eða lanreotide (Somatuline) inndælingar eru gefnar fólki með langt gengið krabbameinsæxli sem ekki er hægt að fjarlægja með skurðaðgerð.

Fólk með karcínóíðheilkenni ætti að forðast áfengi, stórar máltíðir og matvæli sem innihalda mikið af týramíni (aldna osta, avókadó, margar unnar matvörur), vegna þess að þær geta kallað fram einkenni.

Sum algeng lyf, eins og sértækir serótónín endurupptökuhemlar (SSRI), svo sem paroxetin (Paxil) og flúoxetin (Prozac), geta gert einkenni verri með auknu magni serótóníns. Hins vegar EKKI hætta að taka þessi lyf nema að þjónustuveitandinn þinn segi þér að gera það.

Lærðu meira um karcinoid heilkenni og fáðu stuðning frá:

• Carcinoid Cancer Foundation - www.carcinoid.org/resources/support-groups/directory/
• Neuroendocrine Tumor Research Foundation - netrf.org/for-patients/

Horfur hjá fólki með karcinoid heilkenni eru stundum aðrar en horfur hjá fólki sem er með carcinoid æxli án heilkennisins.

Horfur fara einnig eftir æxlisstað. Hjá fólki með heilkennið hefur æxlið venjulega breiðst út í lifur. Þetta lækkar lifunartíðni. Fólk með karcinoid heilkenni er einnig líklegra til að vera með sérstakt krabbamein (annað aðalæxli) á sama tíma. Á heildina litið eru horfur yfirleitt frábærar.

Fylgikvillar karcinoid heilkennis geta verið:

• Aukin hætta á falli og meiðslum (vegna lágs blóðþrýstings)
• Þarmastífla (frá æxli)
• Blæðing í meltingarvegi
• Hjartalokabilun

Banvænt form karsínóíðheilkenni, karcínóíðkreppa, getur komið fram sem aukaverkun skurðaðgerðar, svæfingar eða lyfjameðferðar.

Hafðu samband við þjónustuveituna þína til að fá tíma ef þú ert með einkenni karcinoid heilkennis.

Meðhöndlun æxlisins dregur úr líkum á krabbameinsheilkenni.

Flush heilkenni; Argentaffinoma heilkenni

• Upptaka serótóníns

Vefsíða National Cancer Institute. Meðferð við krabbameini í meltingarvegi (fullorðinn) (PDQ) - útgáfa heilbrigðisstarfsmanna. www.cancer.gov/types/gi-carcinoid-tumors/hp/gi-carcinoid-treatment-pdq. Uppfært 16. september 2020. Skoðað 14. október 2020.

Öberg K. Neuroendocrine æxli og skyldar raskanir. Í: Melmed S, Auchus, RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ritstj. Kennslubók um innkirtlafræði Williams. 14. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 45. kafli.

Wolin EM, Jensen RT. Neuroendocrine æxli. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 219.