Hypogonadotropic hypogonadism

Hypogonadism er ástand þar sem karlkyns eistur eða kven eggjastokkar framleiða lítil sem engin kynhormón.

Hypogonadotropic hypogonadism (HH) er mynd af hypogonadism sem stafar af vandamáli með heiladingli eða undirstúku.

HH stafar af skorti á hormónum sem venjulega örva eggjastokka eða eistu. Þessi hormón fela í sér gonadótrópín-losandi hormón (GnRH), eggbúsörvandi hormón (FSH) og lútíniserandi hormón (LH).

Venjulega:

• Undirstúkan í heilanum losar GnRH.
• Þetta hormón örvar heiladingulinn til að losa FSH og LH.
• Þessi hormón segja kven eggjastokkum eða karlkyns eistum að losa hormón sem leiða til eðlilegs kynþroska í kynþroska, eðlilegra tíðahringa, estrógenþéttni og frjósemi hjá fullorðnum konum og eðlilegrar framleiðslu testósteróns og framleiðslu sæðis hjá fullorðnum körlum.
• Sérhver breyting á þessari hormónalosunarkeðju veldur skorti á kynhormónum. Þetta kemur í veg fyrir eðlilegan kynþroska hjá börnum og eðlilega virkni eistna eða eggjastokka hjá fullorðnum.

Það eru nokkrar orsakir af HH:

• Skemmdir á heiladingli eða undirstúku vegna skurðaðgerðar, meiðsla, æxlis, sýkingar eða geislunar
• Erfðagallar
• Stórir skammtar eða langtímanotkun ópíóíða eða stera (sykurstera)
• Hátt prólaktín gildi (hormón sem losað er um í heiladingli)
• Alvarlegt álag
• Næringarvandamál (bæði hröð þyngdaraukning eða þyngdartap)
• Langvarandi (langvinnir) sjúkdómar, þar á meðal langvarandi bólga eða sýkingar
• Lyfjanotkun, svo sem heróín eða notkun eða misnotkun lyfja sem eru ávísað ópíum
• Ákveðnar læknisfræðilegar aðstæður, svo sem of mikið af járni

Kallmann heilkenni er arfgeng form HH. Sumt fólk með þetta ástand er einnig með anosmia (lyktarskyn).

Börn:

• Skortur á þroska við kynþroska (þróun getur verið mjög seint eða ófullkomin)
  
• Hjá stelpum, skortur á brjóstþroska og tíðablæðingum
• Hjá strákum, engin þróun á kynseinkennum, svo sem stækkun á eistum og getnaðarlim, dýpkun raddarinnar og andlitshár
• Getuleysi (í sumum tilfellum)
• Stuttur vexti (í sumum tilfellum)

Fullorðnir:

• Missir áhugi á kynlífi (kynhvöt) hjá körlum
• Tap á tíðablæðingum (tíðateppu) hjá konum
• Minni orka og áhugi á athöfnum
• Tap á vöðvamassa hjá körlum
• Þyngdaraukning
• Skapbreytingar
• Ófrjósemi
  

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun framkvæma líkamsskoðun og spyrja um einkenni þín.

Próf sem hægt er að gera eru meðal annars:

• Blóðprufur til að mæla hormónastig eins og FSH, LH og TSH, prólaktín, testósterón og estradíól
• LH svar við GnRH
• Hafrannsóknastofnun heiladinguls / undirstúku (til að leita að æxli eða öðrum vexti)
• Erfðarannsóknir
• Blóðprufur til að athuga hvort járnmagnið sé

Meðferð fer eftir uppruna vandans en getur falist í:

• Inndælingar testósteróns (hjá körlum)
• Hægt að losa testósterón húðplástur (hjá körlum)
• Testósterón hlaup (hjá körlum)
• Estrógen og prógesterón pillur eða húðplástrar (hjá konum)
• GnRH sprautur
• HCG stungulyf
  

Rétt hormónameðferð veldur kynþroska hjá börnum og getur endurheimt frjósemi hjá fullorðnum. Ef ástandið byrjar eftir kynþroska eða á fullorðinsárum munu einkenni oft batna við meðferð.

Heilbrigðisvandamál sem geta stafað af HH eru meðal annars:

• Seinkuð kynþroska
• Snemma tíðahvörf (hjá konum)
• Ófrjósemi
• Lítil beinþéttleiki og beinbrot síðar á ævinni
• Lítil sjálfsálit vegna seint upphafs kynþroska (tilfinningalegur stuðningur getur verið gagnlegur)
• Kynferðisleg vandamál, svo sem lítil kynhvöt

Hringdu í þjónustuveituna þína ef:

• Barnið þitt byrjar ekki kynþroska á viðeigandi tíma.
• Þú ert kona undir 40 ára aldri og tíðahringurinn hættir.
• Þú hefur misst handarkrika eða kynhár.
• Þú ert karlmaður og hefur minnkað áhuga á kynlífi.

Gonadotropin skortur; Secondary hypogonadism

• Innkirtlar
• Heiladingull
• Gónadótrópín

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, o.fl. Testósterónmeðferð hjá körlum með hypogonadism: leiðbeiningar um klíníska iðkun innkirtlafélagsins. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Lífeðlisfræði og raskanir á kynþroska. Í: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, ritstj. Kennslubók um innkirtlafræði Williams. 13. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 25. kafli.

Hvít PC. Kynferðislegur þroski og sjálfsmynd. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 220. kafli.