Myelofibrosis

Myelofibrosis er truflun á beinmerg þar sem skipt er um merg með trefjum örvef.

Beinmergur er mjúki, feitur vefur inni í beinum þínum. Stofnfrumur eru óþroskaðar frumur í beinmerg sem þróast í allar blóðfrumur þínar. Blóð þitt er gert úr:

• Rauð blóðkorn (sem flytja súrefni til vefja)
• Hvít blóðkorn (sem berjast gegn smiti)
• Blóðflögur (sem hjálpa blóðtappa þínum)

Þegar beinmerg er ör getur það ekki búið til nóg af blóðkornum. Blóðleysi, blæðingarvandamál og meiri hætta á sýkingum getur komið fram.

Fyrir vikið reyna lifur og milta að búa til nokkrar af þessum blóðkornum. Þetta veldur því að þessi líffæri bólgna út.

Orsök mergbólgu er oft óþekkt. Það eru engir þekktir áhættuþættir. Þegar það kemur fram þróast það oft hægt hjá fólki yfir 50 ára aldri. Konur og karlar hafa jafnmikil áhrif. Aukið er um þetta ástand hjá Ashkenazi gyðingum.

Krabbamein í blóði og beinmerg, svo sem mergfrumuheilkenni, hvítblæði og eitilæxli, getur einnig valdið beinmergsörum. Þetta er kallað aukafræðileg myelofibrosis.

Einkenni geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Fylling í kviðarholi, sársauki eða full tilfinning áður en máltíð lýkur (vegna stækkaðs milta)
• Beinverkir
• Auðvelt blæðing, mar
• Þreyta
• Auknar líkur á smiti
• Föl húð
• Mæði með hreyfingu
• Þyngdartap
• Nætursviti
• Lágt stig hiti
• Stækkuð lifur
• Þurrhósti
• Kláði í húð

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun framkvæma líkamsskoðun og spyrja um einkennin.

Próf sem hægt er að gera eru meðal annars:

• Ljúktu blóðtölu (CBC) með blóðsmerki til að kanna mismunandi tegundir blóðkorna
• Mæla vefjaskemmdir (LDH ensímstig)
• Erfðarannsóknir
• Beinmergs vefjasýni til að greina ástandið og til að kanna hvort beinmergskrabbamein sé

Beinmergur eða stofnfrumuígræðsla getur bætt einkenni og læknað sjúkdóminn. Þessi meðferð er venjulega talin fyrir yngra fólk.

Önnur meðferð getur falið í sér:

• Blóðgjafar og lyf til að leiðrétta blóðleysi
• Geislun og lyfjameðferð
• Markviss lyf
• Fjarlæging milta (miltaaðgerð) ef bólga veldur einkennum, eða til að hjálpa við blóðleysi

Þegar sjúkdómurinn versnar hættir beinmerg hægt að virka. Lítið magn af blóðflögum leiðir til auðveldrar blæðingar. Bólga í milta getur versnað samhliða blóðleysi.

Lifun fólks með frumfjölgun í mergbólgu er um það bil 5 ár. En sumt fólk lifir af í áratugi.

Fylgikvillar geta verið:

• Þróun bráða kyrningahvítblæði
• Sýkingar
• Blæðing
• Blóðtappar
• Lifrarbilun

Pantaðu tíma hjá þjónustuveitunni þinni ef þú ert með einkenni um þessa röskun. Leitaðu strax læknis vegna stjórnunarlausrar blæðingar, mæði eða gulu (gul húð og hvít augu) sem versnar.

Sjálfvakin mergbólga; Mergmynduð metaplasía; Agnogenic myeloid metaplasia; Frumuæxli í mergbólgu; Aukabreyting á mergbólgu; Beinmergur - mergbólga

Gotlib J. Polycythemia vera, nauðsynleg blóðflagnafæð, og frumuæxli í mergbólgu. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 157. kafli.

Long NM, Kavanagh EM. Myelofibrosis. Í: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, ritstj. Stoðkerfamyndataka. 2. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 76. kafli.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primary myelofibrosis. Í: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, o.fl., ritstj. Blóðfræði: Grundvallarreglur og framkvæmd. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 70. kafli.