Blóðþynning

Hemophilia vísar til hóps blæðingartruflana þar sem blóðstorknun tekur langan tíma.

Það eru tvær gerðir af blóðþurrð:

• Hemophilia A (klassískt hemophilia, eða skortur á storkuþætti VIII)
• Hemophilia B (jólasjúkdómur, eða þáttur IX skortur)

Þegar þú blæðir eiga sér stað viðbrögð í líkamanum sem hjálpa blóðtappa að myndast. Þetta ferli er kallað storkufall. Það felur í sér sérstök prótein sem kallast storknun eða storkuþættir. Þú gætir haft meiri líkur á umfram blæðingum ef einn eða fleiri af þessum þáttum vantar eða virka ekki eins og þeir ættu að gera.

Blóðþynning stafar af skorti á storkuþætti VIII eða IX í blóði. Í flestum tilfellum er dreyrasýki látið fara í gegnum fjölskyldur (erfðir). Oftast er það borið til karlkyns barna.

Helsta einkenni blóðþynningar er blæðing. Ekki er víst að greina væg tilfelli fyrr en seinna á ævinni, eftir mikla blæðingu eftir skurðaðgerð eða meiðsli.

Í verstu tilfellum eiga sér stað blæðingar að ástæðulausu. Innvortis blæðingar geta komið fram hvar sem er og blæðing í liðum er algeng.

Oftast er blóðþynning greind eftir að einstaklingur hefur óeðlilegan blæðingarþátt. Það er einnig hægt að greina það með blóðprufu sem gerð er til að greina vandamálið ef aðrir fjölskyldumeðlimir eru með ástandið.

Algengasta meðferðin er að skipta um storkuþátt sem vantar í blóðið með bláæð (innrennsli í bláæð).

Gæta þarf sérstakrar varúðar við skurðaðgerð ef þú ert með þessa blæðingartruflun. Vertu viss um að segja skurðlækninum þínum að þú sért með þessa röskun.

Það er líka mjög mikilvægt að deila upplýsingum um röskun þína til aðstandenda blóðsins þar sem þeir geta einnig haft áhrif.

Að taka þátt í stuðningshópi þar sem meðlimir deila sameiginlegum málum getur létt á álagi langvarandi (langvarandi) sjúkdóms.

Flestir með dreyrasýki geta stundað eðlilegar athafnir. En sumt fólk hefur blæðingar í liðum, sem geta takmarkað virkni þeirra.

Lítill fjöldi fólks með blóðþurrð getur látist úr mikilli blæðingu.

Blóðþynning A; Klassísk blóðþurrð; Stuðull VIII skortur; Blóðþynning B; Jólasjúkdómur; Þáttur IX skorts; Blæðingaröskun - blóðþynning

• Blóðtappar

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A og B. Í: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Ritstj. Blóðfræði: Grundvallarreglur og framkvæmd. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 135. kafli.

Hallur JE. Blæðing og blóðstorknun. Í: Hall JE, útg. Kennslubók Guyton og Hall í lífeðlisfræði. 13. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 37. kafli.

Ragni MV. Blæðingartruflanir: skortur á storkuþáttum. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 25. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 174.