Waldenström macroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia (WM) er krabbamein í B eitilfrumum (tegund hvítra blóðkorna). WM tengist offramleiðslu próteina sem kallast IgM mótefni.

WM er afleiðing af ástandi sem kallast eitilæxli í eitlum. Þetta er krabbamein í hvítum blóðkornum, þar sem B ónæmisfrumur byrja að skipta sér hratt. Nákvæm orsök of mikillar framleiðslu á IgM mótefninu er óþekkt. Lifrarbólga C getur aukið hættuna á WM. Erfðabreytingar finnast oft í illkynja B-frumunum.

Framleiðsla umfram IgM mótefna getur valdið nokkrum tegundum vandamála:

• Ofþynning, sem veldur því að blóðið verður of þykkt. Þetta getur gert blóð erfiðara fyrir að flæða um litlar æðar.
• Taugakvilla, eða taugaskemmdir, þegar IgM mótefnið bregst við taugavef.
• Blóðleysi, þegar IgM mótefnið binst rauðum blóðkornum.
• Nýrnasjúkdómur, þegar IgM mótefnið leggst í nýrnavef.
• Cryoglobulinemia og æðabólga (bólga í æðum) þegar IgM mótefnið myndar ónæmisfléttur við kuldaáhrif.

WM er mjög sjaldgæft. Flestir með þetta ástand eru eldri en 65 ára.

Einkenni WM geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Blæðing í tannholdi og nefblæðingum
• Þokusýn eða skert sjón
• Bláleit húð í fingrunum eftir kulda
• Sundl eða rugl
• Auðvelt mar á húðinni
• Þreyta
• Niðurgangur
• Doði, náladofi eða brennandi sársauki í höndum, fótum, fingrum, tám, eyrum eða nefi
• Útbrot
• Bólgnir kirtlar
• Ósjálfrátt þyngdartap
• Sjónartap á öðru auganu

Líkamsrannsókn getur leitt í ljós bólginn milta, lifur og eitla. Augnskoðun getur sýnt stækkaðar bláæðar í sjónhimnu eða blæðingum í sjónhimnu (blæðingar).

CBC sýnir lítinn fjölda rauðra blóðkorna og blóðflögur. Blóðefnafræði getur sýnt fram á nýrnasjúkdóm.

Próf sem kallast sermisprótein rafskaut sýnir aukið magn IgM mótefnis. Stig eru oft hærri en 300 milligrömm á desilítra (mg / dL) eða 3000 mg / L. Ónæmisprófunarpróf verður gert til að sýna fram á að IgM mótefnið er komið úr einni frumugerð, (klóna).

Seigjupróf í sermi getur sagt til um hvort blóðið er orðið þykkt. Einkenni koma venjulega fram þegar blóðið er fjórum sinnum þykkara en venjulega.

Beinmergssýni sýnir aukinn fjölda óeðlilegra frumna sem líta út eins og bæði eitilfrumur og plasmafrumur.

Viðbótarpróf sem hægt er að gera eru meðal annars:

• Sólarhrings þvagprótein
• Prótein í heild
• Ónæmisblöndun í þvagi
• T (eitilfrumnaafleiður) fjöldi eitilfrumna
• Röntgenmyndir úr beinum

Sumt fólk með WM sem hefur aukið IgM mótefni hefur ekki einkenni. Þetta ástand er þekkt sem rjúkandi WM. Enga meðferðar er þörf nema vandlega eftirfylgni.

Hjá fólki með einkenni miðar meðferðin að því að draga úr einkennum og hættu á að fá líffæraskemmdir. Það er engin núverandi staðalmeðferð. Heilbrigðisstarfsmaður þinn gæti lagt til að þú takir þátt í klínískri rannsókn.

Plasmaferesis fjarlægir IgM mótefni úr blóðinu. Það stjórnar einnig fljótt einkennum af völdum þykknun blóðs.

Lyf geta falið í sér barkstera, blöndu af krabbameinslyfjum og einstofna mótefni gegn B frumum, rituximab.

Mælt er með sjálfhverfri stofnfrumuígræðslu hjá sumum með annars góða heilsu.

Fólk sem hefur lítið af rauðum eða hvítum blóðkornum eða blóðflögum getur þurft blóðgjöf eða sýklalyf.

Meðal lifun er um það bil 5 ár. Sumt fólk lifir meira en 10 ár.

Hjá sumum getur röskunin haft fá einkenni og gengið hægt.

Fylgikvillar WM geta verið:

• Breytingar á andlegri virkni, sem hugsanlega leiða til dás
• Hjartabilun
• Blæðing í meltingarvegi eða vanfrásog
• Sjón vandamál
• Ofsakláða

Hafðu samband við þjónustuaðila þinn ef einkenni WM koma fram.

Waldenström macroglobulinemia; Macroglobulinemia - aðal; Sogæða eitilæxli í eitlum; Einstofna makróglóbúlíníumlækkun

• Waldenström
• Mótefni

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, o.fl. Greining og meðhöndlun Waldenström macroglobulinemia: Mayo lagskipting macroglobulinemia og áhættuleiðrétt meðferð (mSMART) leiðbeiningar 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plasma frumuröskun. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / lymphoplasmacytic lymphoma. Í: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, o.fl., ritstj. Blóðfræði: Grundvallarreglur og framkvæmd. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kafli 87.