Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) er sjálfsofnæmissjúkdómur í húðinni. Það felur í sér blöðrur og sár (rof) í húð og slímhúð.

Ónæmiskerfið framleiðir mótefni gegn sérstökum próteinum í húð og slímhúð. Þessi mótefni rjúfa tengin milli húðfrumna. Þetta leiðir til myndunar þynnu. Nákvæm orsök er ekki þekkt.

Í mjög sjaldgæfum tilvikum stafar pemphigus af sumum lyfjum, þar á meðal:

• Lyf sem kallast penicillamine og fjarlægir ákveðin efni úr blóðinu (klóbindiefni)
• Blóðþrýstingslyf sem kallast ACE hemlar
• Bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID)

Pemphigus er óalgengt. Það kemur oftast fyrir á miðjum aldri eða eldra fólki.

Um það bil 50% fólks með þetta ástand fær fyrst sársaukafullar blöðrur og sár í munni. Þessu fylgja húðþynnur. Húðsár geta komið og farið.

Húðsárunum má lýsa sem:

• Tæmist
• Oozing
• Skorpun
• Flögnun eða aðskilnaður auðveldlega

Þeir geta verið staðsettir:

• Í munni og niður í kok
• Í hársvörðinni, skottinu eða öðrum húðsvæðum

Húðin aðskilur sig auðveldlega þegar yfirborð óbreyttrar húðar er nuddað til hliðar með bómullarþurrku eða fingri. Þetta er kallað jákvætt Nikolsky merki.

Húðsýni og blóðrannsóknir eru oft gerðar til að staðfesta greininguna.

Í alvarlegum tilfellum pemphigus getur verið þörf á sárastjórnun, svipað og meðferð við alvarlegum bruna. Fólk með PV gæti þurft að vera á sjúkrahúsi og fá umönnun á brunasviði eða gjörgæsludeild.

Meðferð miðar að því að draga úr einkennum, þ.m.t. Það miðar einnig að því að koma í veg fyrir fylgikvilla, sérstaklega sýkingar.

Meðferð getur falist í:

• Sýklalyf og sveppalyf til að stjórna eða koma í veg fyrir sýkingar
• Vökvi og raflausn gefin í bláæð (IV) ef það eru alvarleg sár í munni
• IV fóðrun ef það eru alvarleg munnsár
• Numbing (deyfilyf) munnstykki til að draga úr sársauka í munni
• Verkjalyf ef staðbundin verkjalyf er ekki nóg

Líkamleg (kerfisbundin) meðferð er nauðsynleg til að stjórna pemphigus og ætti að hefja hana eins snemma og mögulegt er. Almenn meðferð nær til:

• Bólgueyðandi lyf sem kallast dapsón
• Barkstera
• Lyf sem innihalda gull
• Lyf sem bæla ónæmiskerfið (svo sem azatíóprín, metótrexat, sýklósporín, sýklófosfamíð, mýkófenólat mofetíl eða rituximab)

Sýklalyf má nota til að meðhöndla eða koma í veg fyrir smit. Ónæmisglóbúlín í bláæð (IVIg) er stundum notað.

Plasmaferesis má nota ásamt almennum lyfjum til að draga úr magni mótefna í blóði. Plasmaferesis er ferli þar sem mótefna sem innihalda mótefni er fjarlægt úr blóðinu og skipt út fyrir vökva í bláæð eða gefið blóðvökva.

Sár og þynnupakkningar fela í sér róandi eða þurrkandi húðkrem, blautar umbúðir eða svipaðar aðgerðir.

Án meðferðar getur þetta ástand verið lífshættulegt. Alvarleg smit er algengasta dánarorsökin.

Með meðferð hefur tilhneigingin tilhneigingu til að vera langvarandi. Aukaverkanir meðferðar geta verið alvarlegar eða slæmar.

Fylgikvillar PV eru ma:

• Aukahúðarsýkingar
• Alvarleg ofþornun
• Aukaverkanir lyfja
• Útbreiðsla smits um blóðrásina (blóðsýking)

Heilbrigðisstarfsmaður þinn ætti að skoða allar óútskýrðar blöðrur.

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú hefur fengið meðferð við PV og þú færð eitthvað af eftirfarandi einkennum:

• Hrollur
• Hiti
• Almenn veik tilfinning
• Liðverkir
• Vöðvaverkir
• Nýjar blöðrur eða sár

• Pemphigus vulgaris á bakinu
• Pemphigus vulgaris - sár í munni

Amagai M. Pemphigus. Í: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, ritstj. Húðsjúkdómafræði. 4. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 29. kafli.

Dinulos JGH. Bláæðar og bullous sjúkdómar. Í: Dinulos JGH, útg. Klínísk húðsjúkdómafræði Habifs. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 16. kafli.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Langvinn blöðruhúð. Í: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, ritstj. Andrew's Diseases of the Skin. 13. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 21. kafli.

Patterson JW. The vesiculobullous viðbragð mynstur. Í: Patterson JW, ritstj. Weedon’s Skin Pathology. 5. útgáfa Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 7. kafli.