Kawasaki sjúkdómur

Kawasaki sjúkdómur er sjaldgæft ástand sem felur í sér bólgu í æðum. Það kemur fram hjá börnum.

Kawasaki sjúkdómur kemur oftast fyrir í Japan, þar sem hann uppgötvaðist fyrst. Sjúkdómurinn sést oftar hjá strákum en stelpum. Flest börnin sem fá þetta ástand eru yngri en 5 ára.

Kawasaki-sjúkdómur er ekki skilinn og orsökin er enn óþekkt. Það getur verið sjálfsnæmissjúkdómur. Vandamálið hefur áhrif á slímhúð, eitla, veggi æða og hjarta.

Kawasaki sjúkdómur byrjar oft með hita sem er 102 ° F (38,9 ° C) eða hærri sem hverfur ekki. Hiti er oft hátt í 40 ° C. Hiti sem varir í að minnsta kosti 5 daga er algengt merki um röskunina. Hiti getur varað í allt að 2 vikur. Hiti kemur oft ekki niður með venjulegum skömmtum af acetaminophen (Tylenol) eða ibuprofen.

Önnur einkenni fela oft í sér:

• Blóðhlaupin eða rauð augu (án grös eða frárennsli)
• Skærrauðar, skarðar eða sprungnar varir
• Rauðar slímhúðir í munni
• "Jarðarberja" tunga, með hvítri húðun á tungunni, eða sýnileg rauð högg aftan á tungunni
• Rauðir, bólgnir lófar og iljar
• Húðútbrot á miðjum líkamanum, EKKI þynnupakkningar
• Flögnun húðar á kynfærasvæðinu, höndum og fótum (aðallega í kringum neglur, lófa og iljar)
• Bólgnir eitlar í hálsi (oft er aðeins einn eitill bólginn)
• Liðverkir og bólga, oft á báðum hliðum líkamans

Önnur einkenni geta verið:

• Pirringur
• Niðurgangur, uppköst og kviðverkir
• Hósti og nefrennsli

Prófanir einar og sér geta ekki greint Kawasaki-sjúkdóminn. Oftast mun heilsugæslan greina sjúkdóminn þegar barn hefur flest algeng einkenni.

Í sumum tilfellum getur barn verið með hita sem varir í meira en 5 daga, en ekki öll algeng einkenni sjúkdómsins. Þessi börn geta verið greind með ódæmigerðan Kawasaki sjúkdóm.

Allar börn með hita sem varir lengur en í 5 daga ætti að athuga hvort Kawasaki-sjúkdómurinn væri fyrir hendi. Börn með sjúkdóminn þurfa snemma meðferð til að ná góðum árangri.

Eftirfarandi próf geta verið gerð:

• Röntgenmynd á brjósti
• Heill blóðtalning
• C-hvarf prótein (CRP)
• Botnfallshlutfall rauðkorna (ESR)
• Ferritin
• Sermi albúmín
• Sermi transamínasa
• Þvagfæragreining - getur sýnt pus í þvagi eða prótein í þvagi
• Hálsmenning fyrir streptókokka
• Hjartaómskoðun
• Hjartalínurit

Próf eins og hjartalínurit og hjartaómskoðun eru gerð til að leita að einkennum hjartavöðvabólgu, gollurshimnubólgu og bólgu í kransæðum. Gigt og smitgát heilahimnubólga getur einnig komið fram.

Börn með Kawasaki-sjúkdóm þurfa sjúkrahúsmeðferð. Hefja verður meðferð strax til að koma í veg fyrir skemmdir á kransæðum og hjarta.

Gamma glóbúlín í bláæð er hefðbundin meðferð. Það er gefið í stórum skömmtum sem eitt innrennsli. Ástand barnsins verður oft miklu betra innan sólarhrings meðferðar með IV gammaglóbúlíni.

Stórskammtur aspirín er oft gefið ásamt IV gamma globulin.

Jafnvel við hefðbundna meðferð geta allt að 1 af hverjum 4 börnum ennþá fengið vandamál í kransæðum. Hjá veikari börnum eða þeim sem eru með einkenni hjartasjúkdóms er mælt með því að bæta barkstera. Ekki er mælt með TNF-hemlum á æxli eins og infliximab (Remicade) eða etanercept (Enbrel) við upphafsmeðferð. Það þarf samt að gera betri próf til að segja til um hvaða börn njóta góðs af þessum lyfjum.

Flest börn geta náð sér að fullu þegar sjúkdómurinn er veiddur og meðhöndlaður snemma. Um það bil 1 af hverjum 100 börnum deyr úr hjartasjúkdómum af völdum sjúkdómsins. Fólk sem hefur verið með Kawasaki sjúkdóm ætti að hafa hjartaómskoðun á 1 til 2 ára fresti til að skima fyrir hjartasjúkdómum.

Kawasaki sjúkdómur getur valdið bólgu í æðum í slagæðum, sérstaklega kransæðar. Þetta getur leitt til aneurysma. Sjaldan getur það leitt til hjartaáfalls á unga aldri eða síðar á ævinni.

Hringdu í þjónustuveituna þína ef einkenni Kawasaki-sjúkdóms þróast. Sprungnar, rauðar varir og bólga og roði myndast á viðkomandi svæðum eins og lófum og iljum. Ef þessi vandamál koma fram ásamt viðvarandi háum hita sem kemur ekki niður með asetamínófeni eða íbúprófeni, ætti að athuga barn þitt af þjónustuaðila.

Engar þekktar leiðir eru til að koma í veg fyrir þessa röskun.

Slímhúð eitilheilkenni; Ungbarnabólga

• Kawasaki sjúkdómur - bjúgur í hendi
• Kawasaki-sjúkdómur - flögnun fingurgómanna

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Hjarta fylgikvillar, fyrri meðferð og upphafs alvarleiki sjúkdóms í Kawasaki sjúkdómi. J Barnalæknir. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

American Academy of Pediatrics. Kawasaki sjúkdómur. Í: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, ritstj. Rauða bókin: 2018 skýrsla nefndar um smitsjúkdóma. 31. útgáfa. Itasca, IL: American Academy of Pediatrics; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, o.fl. Greining, meðferð og langtímastjórnun Kawasaki-sjúkdóms: vísindaleg yfirlýsing fyrir heilbrigðisstarfsmenn frá bandarísku hjartasamtökunum. Upplag. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Hjartalækningar. Í: Johns Hopkins sjúkrahúsið, Hughes HK, Kahl LK, ritstj. Handbók Harriet Lane. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 7. kafli.

Xue LJ, Wu R, Du GL, o.fl. Áhrif og öryggi TNF hemla við ónæmisglóbúlínþolnum Kawasaki sjúkdómi: metagreining. Clin Rev Ofnæmi Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.