Lungnaslagæðafistill

Lungnaslagæðafistill er óeðlileg tenging milli slagæðar og bláæðar í lungum. Fyrir vikið fer blóð í gegnum lungun án þess að fá nóg súrefni.

Lungnaslagæðafistlar eru venjulega afleiðing óeðlilegs þroska í æðum lungna. Flestir koma fram hjá fólki með arfgenga blæðingasjúkdóm (HHT). Þetta fólk er oft með óeðlilegar æðar víða annars staðar í líkamanum.

Fistlar geta einnig verið fylgikvilli lifrarsjúkdóms eða lungnaskaða, þó að þessar orsakir séu mun sjaldgæfari.

Margir hafa engin einkenni. Þegar einkenni koma fram geta þau falið í sér:

• Blóðugur hráki
• Öndunarerfiðleikar
• Erfiðleikar við að æfa
• Nefblæðingar
• Mæði með áreynslu
• Brjóstverkur
• Blá húð (blásýki)
• Klúbbur af fingrum

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun skoða þig. Prófið getur sýnt:

• Óeðlileg æðar (telangiectasias) á húð eða slímhúð
• Óeðlilegt hljóð, kallað nöldur þegar stetoscope er sett yfir óeðlilega æð
• Lítið súrefni þegar mælt er með púls oximeter

Próf sem hægt er að gera eru meðal annars:

• Blóðgas í slagæðum, með og án súrefnis (venjulega bætir súrefnismeðferð ekki slagæðablóðgasið eins mikið og búist var við)
• Heill blóðtalning (CBC)
• Röntgenmynd á brjósti
• Brjóstsneiðmyndataka
• Ómskoðun með bólurannsókn til að kanna virkni hjartans og meta hvort nærvera shunt sé
• Próf í lungnastarfsemi
• Perfusion radionuclide lung scan til að mæla öndun og blóðrás (perfusion) á öllum svæðum lungna
• Lungnaslagæðagerð til að skoða lungnaslagæðar

Lítill fjöldi fólks sem hefur engin einkenni þarf hugsanlega ekki á meðferð að halda. Hjá flestum með fistla er meðferðin sem valin er að loka á fistilinn meðan á slagæðagerð stendur (blóðþurrð).

Sumt fólk gæti þurft aðgerð til að fjarlægja óeðlilegar æðar og nærliggjandi lungnavef.

Þegar slagæðaæðar fistlar eru af völdum lifrarsjúkdóms er meðferðin lifrarígræðsla.

Horfur fólks með HHT eru ekki eins góðar og þeirra sem eru án HHT. Fyrir fólk án HHT hefur skurðaðgerð til að fjarlægja óeðlilegar æðar venjulega góða niðurstöðu og líklegt er að ástandið komi ekki aftur.

Hjá fólki með lifrarsjúkdóm sem orsök eru horfur háðar lifrarsjúkdómi.

Fylgikvillar geta verið:

• Blæðing í lungum
• Heilablóðfall vegna blóðtappa sem berst frá lungum að handleggjum, fótleggjum eða heila (þversagnakennd bláæðasegarek)
• Sýking í heila eða hjartaloku, sérstaklega hjá sjúklingum með HHT

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú ert oft með blóðnasir eða öndunarerfiðleika, sérstaklega ef þú hefur einnig persónulega sögu eða fjölskyldusögu um HHT.

Vegna þess að HHT er oft erfðafræðilegt eru forvarnir venjulega ekki mögulegar. Erfðaráðgjöf getur hjálpað í sumum tilfellum.

Arteriovenous vansköpun - lungna

Shovlin CL, Jackson JE. Óeðlilegt í lungum. Í: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Ritstj. Kennslubók um öndunarfæralækningar Murray og Nadel. 6. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 61.

Stowell J, Gilman læknir, Walker CM. Meðfædd vansköpun á brjóstholi. Í: Shepard JO, útg. Thoraxic Imaging: The Requisites. 3. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 8. kafli.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Meðfæddur hjartasjúkdómur hjá fullorðnum og börnum. Í: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ritstj. Hjartasjúkdómur í Braunwald: kennslubók um hjarta- og æðalækningar. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kafli.