Takayasu slagæðabólga

Takayasu slagæðabólga er bólga í stórum slagæðum eins og ósæð og aðalgreinar hennar. Aorta er slagæðin sem flytur blóð frá hjartanu til annars staðar í líkamanum.

Orsök Takayasu slagæðabólgu er ekki þekkt. Sjúkdómurinn kemur aðallega fram hjá börnum og konum á aldrinum 20 til 40 ára. Hann er algengari hjá fólki af Austur-Asíu, Indlandi eða Mexíkó. Hins vegar sést það nú oftar í öðrum heimshlutum. Nokkur gen sem auka líkurnar á að fá þetta vandamál fundust nýlega.

Takayasu slagæðabólga virðist vera sjálfsnæmissjúkdómur. Þetta þýðir að ónæmiskerfi líkamans ræðst ranglega að heilbrigðum vef í æðaveggnum. Skilyrðið getur einnig falið í sér önnur líffærakerfi.

Þetta ástand hefur marga eiginleika sem svipar til risafrumuslagabólgu eða tímabundinnar slagæðabólgu hjá eldra fólki.

Einkenni geta verið:

• Handleggsleysi eða verkur við notkun
• Brjóstverkur
• Svimi
• Þreyta
• Hiti
• Ljósleiki
• Vöðva- eða liðverkir
• Húðútbrot
• Nætursviti
• Sjón breytist
• Þyngdartap
• Minnkaðar geislapúls (við úlnliðinn)
• Mismunur á blóðþrýstingi milli handlegganna tveggja
• Hár blóðþrýstingur (háþrýstingur)

Einnig geta verið merki um bólgu (gollurshimnubólgu eða lungnabólgu).

Það er engin blóðprufa í boði til að greina ákveðna greiningu. Greiningin er gerð þegar einstaklingur hefur einkenni og myndgreiningarrannsóknir sýna frávik í æðum sem benda til bólgu.

Möguleg próf fela í sér:

• Æðamyndatöku, þar með talin hjartaþræðingar
• Heill blóðtalning (CBC)
• C-hvarf prótein (CRP)
• Hjartalínurit (hjartalínurit)
• Botnfallshlutfall rauðkorna (ESR)
• Segulómun (MRA)
• Segulómun (segulómun)
• Tölvuspeglun æðamyndun (CTA)
• Positron útblástur tomography (PET)
• Ómskoðun
• Röntgenmynd af brjósti

Meðferð við Takayasu slagæðabólgu er erfið. Fólk sem hefur rétta meðferð getur þó bætt sig. Það er mikilvægt að greina ástandið snemma. Sjúkdómurinn hefur tilhneigingu til að vera langvinnur og krefst langvarandi bólgueyðandi lyfja.

LYF

Fyrst eru flestir meðhöndlaðir með stórum skömmtum af barksterum eins og prednison. Þar sem sjúkdómnum er stjórnað er minnkaður prednisón skammtur.

Í næstum öllum tilfellum er bætt við ónæmisbælandi lyfjum til að draga úr þörf fyrir langvarandi notkun prednison og halda samt stjórn á sjúkdómnum.

Hefðbundnum ónæmisbælandi lyfjum eins og metótrexati, azatíópríni, mýkófenólati, sýklófosfamíði eða leflúnómíði er oft bætt við.

Líffræðileg efni geta einnig haft áhrif. Þar á meðal eru TNF hemlar eins og infliximab, etanercept og tocilizumab.

Skurðaðgerðir

Hægt er að nota skurðaðgerðir eða æðasjúkdóma til að opna þrengdar slagæðar til að veita blóð eða opna þrengingu.

Í sumum tilfellum getur verið þörf á að skipta um ósæðarloka.

Þessi sjúkdómur getur verið banvænn án meðferðar. Samt sem áður hefur samsett meðferð með lyfjum og skurðaðgerðum dregið úr dánartíðni. Fullorðnir hafa meiri möguleika á að lifa af en börn.

Fylgikvillar geta verið:

• Blóðtappi
• Hjartaáfall
• Hjartabilun
• Gollurshimnubólga
• Skortur á ósæðarloku
• Beinbólga
• Heilablóðfall
• Blæðingar í meltingarvegi eða verkir vegna stíflu í æðum í þörmum

Hringdu í lækninn þinn ef þú ert með einkenni um þetta ástand. Strax aðgát er þörf ef þú hefur:

• Veikur púls
• Brjóstverkur
• Öndunarerfiðleikar

Blóðlaus sjúkdómur, æðabólga í stórum skipum

• Hjarta - hluti í gegnum miðjuna
• Hjartalokar - útsýni að framan
• Hjartalokar - yfirburðasýn

Alomari I, Patel forsætisráðherra. Takayasu slagæðabólga. Í: Ferri FF, útg. Klínískur ráðgjafi Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 1342.e4-1342.e7.

Barra L, Yang G, Pagnoux C; Canadian Vasculitis Network (CanVasc). Lyf sem ekki eru sykursterar til meðferðar við slagæðabólgu Takayasu: Kerfisbundin endurskoðun og metagreining. Autoimmun sr. 2018; 17 (7): 683-693. PMID: 29729444 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29729444/.

Dejaco C, Ramiro S, Duftner C, o.fl. EULAR ráðleggingar um notkun myndgreiningar í æðabólgu í stórum skipum í klínískri framkvæmd. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (5): 636-643. PMID: 29358285 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29358285/.

Ehlert BA, Abularrage CJ. Takayasu sjúkdómur. Í: Sidawy AN, Perler BA, ritstj. Æðaskurðlækningar Rutherford og æðasjúkdómsmeðferð. 9. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 139. kafli.

Serra R, Butrico L, Fugetto F, o.fl. Uppfærslur í sýklalífeðlisfræði, greining og meðferð Takayasu slagæðabólgu. Ann Vasc Surg. 2016; 35: 210-225. PMID: 27238990 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27238990/.