Kraniosynostosis

Kraniosynostosis er fæðingargalli þar sem einn eða fleiri saumar á höfði barnsins lokast fyrr en venjulega.

Höfuðkúpa ungbarns eða ungs barns er byggð upp úr beinum plötum sem eru enn að vaxa. Mörkin þar sem þessar plötur skerast saman kallast saumar eða saumalínur. Saumarnir leyfa vöxt höfuðkúpunnar. Þeir lokast venjulega („öryggi“) þegar barnið er 2 eða 3 ára.

Snemma að loka saumi veldur því að barnið hefur óeðlilega höfuð. Þetta getur takmarkað heilavöxt.

Orsök höfuðbeina er ekki þekkt. Erfðir geta spilað hlutverk en venjulega er engin fjölskyldusaga um ástandið. Oftar getur það stafað af utanaðkomandi þrýstingi á höfuð barnsins fyrir fæðingu. Óeðlileg þroski höfuðkúpu og himna í kringum höfuðkúpuna er talinn hafa áhrif á hreyfingu og stöðu beina þegar þau vaxa.

Í þeim tilvikum þegar þetta fer fram í gegnum fjölskyldur getur það komið fram við önnur heilsufarsleg vandamál, svo sem flog, skert greind og blindu. Erfðasjúkdómar sem oft eru tengdir við höfuðbeinheilkenni eru meðal annars heilkenni Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen og Pfeiffer.

Hins vegar eru flest börn með höfuðbeina að öðru leyti heilbrigð og hafa eðlilega greind.

Einkenni eru háð tegund kraníósósu. Þeir geta innihaldið:

• Enginn „mjúkur blettur“ (fontanelle) á höfuðkúpu nýburans
• Upphækkaður harður kambur meðfram saumunum
• Óvenjuleg höfuðform
• Hæg eða engin aukning á höfuðstærð með tímanum þegar barnið vex

Tegundir kraniosynostosis eru:

• Sagittal synostosis (scaphocephaly) er algengasta tegundin. Það hefur áhrif á aðalsauminn efst á höfðinu. Snemma lokun neyðir höfuðið til að vaxa langt og þröngt, í stað breiðs. Börn af þessari gerð hafa gjarnan breitt enni. Það er algengara hjá strákum en stelpum.
• Fremri plágusótt er næst algengasta tegundin. Það hefur áhrif á sauminn sem liggur frá eyra til eyra efst á höfðinu. Það gerist venjulega aðeins á annarri hliðinni og veldur flatt enni, lyfta augabrún og áberandi eyra þeim megin. Nef barnsins kann einnig að vera dregið í átt að þeirri hlið. Þetta er algengara hjá stelpum en drengjum.
• Metopic synostosis er sjaldgæft form sem hefur áhrif á sauminn nálægt enni. Höfuðformi barnsins má lýsa sem þrígónósótt, vegna þess að toppurinn á höfðinu virðist þríhyrndur, með mjótt eða oddhvass enni. Það getur verið allt frá vægu til alvarlegu.

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun finna fyrir höfði barnsins og framkvæma líkamsskoðun.

Eftirfarandi próf geta verið gerð:

• Að mæla ummál höfuð barnsins
• Röntgenmyndir höfuðkúpunnar
• Tölvusneiðmynd af höfðinu

Heimsóknir vel barna eru mikilvægur hluti af heilsugæslu barnsins þíns. Þeir leyfa veitandanum að kanna reglulega vöxt höfuð barnsins þíns með tímanum. Þetta hjálpar til við að greina öll vandamál snemma.

Venjulega er þörf á skurðaðgerð. Það er gert meðan barnið er enn ungabarn. Markmið skurðaðgerðar eru:

• Léttu allan þrýsting á heilann.
• Gakktu úr skugga um að nóg pláss sé í höfuðkúpunni til að leyfa heilanum að vaxa almennilega.
• Bættu útlit höfuð barnsins.

Hve vel barni gengur fer eftir:

• Hversu margir saumar eiga í hlut
• Heilsa barnsins almennt

Börn með þetta ástand sem fara í skurðaðgerð standa sig í flestum tilfellum vel, sérstaklega þegar ástandið er ekki tengt erfðaheilkenni.

Kraniosynostosis hefur í för með sér aflögun á höfði sem getur verið alvarlegt og varanlegt ef það er ekki leiðrétt. Fylgikvillar geta verið:

• Aukinn innankúpuþrýstingur
• Krampar
• Töf á þroska

Hringdu í þjónustuveitanda barnsins ef barnið þitt hefur:

• Óvenjuleg höfuðform
• Vandamál með vöxt
• Óvenjulegir upphækkaðir hryggir á hauskúpunni

Ótímabær lokun á saumum; Synostosis; Plagiocephaly; Scaphocephaly; Fontanelle - höfuðbeina; Mjúkur blettur - höfuðbeinabólga

• Kraniosynostosis viðgerð - útskrift

• Höfuðkúpa nýbura

Miðstöðvar sjúkdómsvarna og forvarna. Staðreyndir um höfuðbeina. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Uppfært 1. nóvember 2018. Skoðað 24. október 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Kraniosynostosis: almenn. Í: Graham JM, Sanchez-Lara PA, ritstj. Þekkjanleg mynstur Smiths vegna mannskekkju. 4. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 29. kafli.

Kinsman SL, Johnston MV. Meðfædd frávik í miðtaugakerfinu. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 609. kafli.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Áhrif tímasetningar skurðaðgerð vegna höfuðbeina á taugaþróunarárangri: kerfisbundin endurskoðun. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.