Fjarverandi lungnaloki

Fjarverandi lungnaloki er sjaldgæfur galli þar sem lungnaloki er annað hvort ábótavant eða illa myndaður. Súrefnissnautt blóð streymir um þennan loka frá hjarta til lungna þar sem það tekur upp ferskt súrefni. Þetta ástand er til staðar við fæðingu (meðfæddur).

Fjarverandi lungnaloki á sér stað þegar lungnaloki myndast eða þroskast ekki almennilega meðan barnið er í móðurkviði. Þegar það er til staðar gerist það oft sem hluti af hjartasjúkdómi sem kallast tetralogy of Fallot. Það er að finna hjá um það bil 3% til 6% fólks sem hefur tetralogy af Fallot.

Þegar lungnalokann vantar eða virkar ekki vel, rennur blóð ekki á skilvirkan hátt til lungnanna til að fá nóg súrefni.

Í flestum tilfellum er einnig gat á milli vinstri og hægri slegla hjartans (gallabólgagalli). Þessi galli mun einnig leiða til þess að blóði með súrefnisskorti er dælt út í líkamann.

Húðin hefur blátt yfirbragð (blásýru) vegna þess að blóð líkamans inniheldur lítið súrefni.

Fjarverandi lungnaloki hefur einnig í för með sér mjög stækkaða (útvíkkaða) lungnaslagæðar (slagæðarnar sem flytja blóð í lungun til að taka upp súrefni). Þeir geta orðið svo stækkaðir að þeir þrýsta á slöngurnar sem koma súrefninu í lungun (berkjum). Þetta veldur öndunarerfiðleikum.

Aðrir hjartagallar sem geta komið fram með fjarverandi lungnaloku eru:

• Óeðlilegur þríhöfða loki
• Gátt í septum
• Hægri slegill með tvöföldum innstungum
• Ductus arteriosis
• Endocardial púddagalli
• Marfan heilkenni
• Tricuspid atresia
• Fjarverandi vinstri lungnaslagæð

Hjartavandamál sem koma fram með lungnaloku sem ekki er til staðar geta verið vegna galla í ákveðnum genum.

Einkenni geta verið mismunandi eftir því hvaða aðra galla ungbarnið hefur, en þau geta verið:

• Blár litur á húðinni
• Hósti
• Bilun til að þrífast
• Léleg matarlyst
• Hröð öndun
• Öndunarbilun
• Pípur

Fjarverandi lungnaloki getur verið greindur áður en barnið fæðist með próf sem notar hljóðbylgjur til að búa til mynd af hjartanu (hjartaómskoðun).

Meðan á rannsókn stendur getur heilsugæslan heyrt nöldur í bringu ungbarnsins.

Próf fyrir lungnaloku sem ekki er til staðar eru:

• Próf til að mæla rafvirkni hjartans (hjartalínurit)
• Hjartatölvusneiðmynd
• Röntgenmynd á brjósti
• Hjartaómskoðun
• Segulómskoðun (MRI) hjartans

Ungbörn sem hafa einkenni frá öndunarfærum þurfa venjulega aðgerð strax. Ungbörn án alvarlegra einkenna fara oftast í aðgerð á fyrstu 3 til 6 mánuðum lífsins.

Það fer eftir tegund annarra hjartagalla sem ungabarnið hefur, aðgerð getur falið í sér:

• Loka gatinu í veggnum milli vinstri og hægri slegla hjartans (gallabólgagalli)
• Lokun æðar sem tengir ósæð við lungnaslagæð (ductus arteriosis)
• Stækka flæði frá hægri slegli til lungna

Tegundir skurðaðgerða fyrir fjarverandi lungnaloku eru:

• Að færa lungnaslagæðina framan í ósæð og í burtu frá öndunarveginum
• Endurbyggja slagæðarvegg í lungum til að draga úr þrýstingi á öndunarvegi (lungnaskemmdir og minnkun slagæðasjúkdóms)
• Að endurreisa loftrör og öndunarrör í lungu
• Skipta um óeðlilegan lungnaloka með einum sem er tekinn úr vefjum manna eða dýra

Ungbörn með alvarleg öndunareinkenni gætu þurft að fá súrefni eða setja þau í öndunarvél (öndunarvél) fyrir og eftir aðgerð.

Án skurðaðgerðar deyja flest ungbörn sem eru með alvarlega lungnakvilla.

Í mörgum tilfellum getur skurðaðgerð meðhöndlað ástandið og létta einkenni. Árangur er oftast mjög góður.

Fylgikvillar geta verið:

• Heilasýking (ígerð)
• Lungnahrun (atelectasis)
• Lungnabólga
• Hægri hjartabilun
• Heilablóðfall

Hringdu í þjónustuaðila þinn ef ungabarn þitt hefur einkenni fjarverandi lungnaloku. Ef þú ert með fjölskyldusögu um hjartagalla skaltu tala við þjónustuveituna þína fyrir eða á meðgöngu.

Þrátt fyrir að engin leið sé að koma í veg fyrir þetta ástand, má meta fjölskyldur til að ákvarða áhættu þeirra fyrir meðfædda galla.

Fjarverandi lungnalokuheilkenni; Meðfædd fjarvera lungnalokans; Örvandi lungna loki; Blásýru hjartasjúkdómur - lungnaloki; Meðfæddur hjartasjúkdómur - lungnaloki; Fæðingargalla hjarta - lungnaloki

• Fjarverandi lungnaloki
• Cyanotic ‘Tet spell’
• Tetralogy of Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotic meðfæddur hjartasjúkdómur: uppblásnir skemmdir. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Blásætt meðfædd hjartasjúkdómar: skemmdir sem tengjast minni blóðflæði í lungum. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 457.

Scholz T, Reinking BE. Meðfæddur hjartasjúkdómur. Í: Gleason CA, Juul SE, ritstj. Avery’s Diseases of the Newborn. 10. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 55. kafli.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Meðfæddur hjartasjúkdómur hjá fullorðnum og börnum. Í: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ritstj. Hjartasjúkdómur í Braunwald: kennslubók um hjarta- og æðalækningar. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kafli.