Myelodysplastic heilkenni

Mæliæxlisheilkenni er hópur truflana þegar blóðkorn sem myndast í beinmerg þroskast ekki í heilbrigðar frumur. Þetta skilur eftir þig með færri heilbrigð blóðkorn í líkamanum. Blóðkornin sem hafa þroskast virka ekki rétt.

Myelodysplastic syndrome (MDL) er tegund krabbameins. Hjá um það bil þriðjungi fólks getur MDS þróast í brátt kyrningahvítblæði.

Stofnfrumur í beinmerg mynda mismunandi gerðir blóðkorna. Með MDS skemmist DNA í stofnfrumum. Þar sem DNA er skemmt geta stofnfrumur ekki framleitt heilbrigðar blóðkorn.

Nákvæm orsök MDS er ekki þekkt. Í flestum tilfellum er engin þekkt orsök.

Áhættuþættir MDS fela í sér:

• Ákveðnar erfðasjúkdómar
• Útsetning fyrir umhverfis- eða iðnaðarefnum, áburði, varnarefnum, leysum eða þungmálmum
• Reykingar

Fyrri krabbameinsmeðferð eykur hættuna á MDS. Þetta er kallað aukaatriði eða meðferðartengt MDS.

• Tiltekin lyfjameðferð eykur líkurnar á að fá MDS. Þetta er stór áhættuþáttur.
• Geislameðferð, þegar það er notað með krabbameinslyfjameðferð, eykur hættuna á MDS enn meira.
• Fólk sem er með stofnfrumuígræðslur getur fengið MDS vegna þess að það fær einnig stóra skammta af krabbameinslyfjameðferð.

MDS kemur venjulega fram hjá fullorðnum 60 ára og eldri. Það er algengara hjá körlum.

MDS á fyrstu stigum hefur oft engin einkenni. MDS uppgötvast oft við aðrar blóðrannsóknir.

Fólk með mjög lága blóðtölu upplifir oft einkenni. Einkenni eru háð tegund blóðkorna sem hafa áhrif og þau fela í sér:

• Veikleiki eða þreyta vegna blóðleysis
• Andstuttur
• Auðvelt mar og blæðing
• Litlir rauðir eða fjólubláir punktar undir húðinni af völdum blæðinga
• Tíðar sýkingar og hiti

Fólk með MDS hefur skort á blóðkornum. MDS getur fækkað einum eða fleiri af þessum:

• rauðar blóðfrumur
• Hvítar blóðkorn
• Blóðflögur

Einnig er hægt að breyta lögun þessara frumna. Heilbrigðisstarfsmaður þinn mun framkvæma fullkomna blóðtölu og blóðsmerki til að finna hvaða tegund blóðkorna hefur verið fyrir áhrifum.

Önnur próf sem hægt er að framkvæma eru:

• Beinmerg aspiration og lífsýni.
• Frumuefnafræði, flæðisfrumumæling, ónæmisfrumuefnafræði og ónæmisspeglun er notuð til að bera kennsl á og flokka sérstakar tegundir MDS.
• Cytogenetics og flúrljómun á staðnum blendingi (FISH) eru notuð til erfðagreiningar. Frumuefnafræðileg próf geta greint flutninga og önnur erfðafræðilegt frávik. FISKUR er notaður til að bera kennsl á sérstakar breytingar innan litninga. Erfðabreytingar geta hjálpað til við að ákvarða viðbrögð við meðferð.

Sum þessara prófa munu hjálpa veitanda þínum að ákvarða hvaða tegund MDS þú ert með. Þetta mun hjálpa veitanda þínum að skipuleggja meðferðina þína.

Þjónustuveitan þín getur skilgreint MDS þinn sem mikla áhættu, millihættu eða litla áhættu á grundvelli:

• Alvarleiki skorts á blóðkornum í líkama þínum
• Tegundir breytinga á DNA þínu
• Fjöldi óþroskaðra hvítra blóðkorna í beinmergnum

Þar sem hætta er á að MDS þróist í AML gæti verið þörf á reglulegu eftirliti með þjónustuveitunni þinni.

Meðferð þín fer eftir nokkrum þáttum:

• Hvort sem þú ert með litla áhættu eða mikla áhættu
• Tegund MDS sem þú hefur
• Aldur þinn, heilsa og aðrar aðstæður sem þú gætir haft, svo sem sykursýki eða hjartasjúkdóma

Markmið MDS meðferðar er að koma í veg fyrir vandamál vegna skorts á blóðkornum, sýkingum og blæðingum. Það getur falist í:

• Blóðgjöf
• Lyf sem stuðla að framleiðslu blóðkorna
• Lyf sem bæla ónæmiskerfið
• Lítilskammta lyfjameðferð til að bæta blóðkornatalningu
• Stofnfrumuígræðsla

Þjónustuveitan þín getur prófað eina eða fleiri meðferðir til að sjá hvað MDS bregst við.

Horfur fara eftir tegund MDS og alvarleika einkenna. Heilsa þín almennt getur einnig haft áhrif á líkurnar á bata. Margir hafa stöðugan MDS sem þróast ekki í krabbamein í mörg ár, ef einhvern tíma.

Sumir með MDS geta fengið bráða kyrningahvítblæði (AML).

MDS fylgikvillar fela í sér:

• Blæðing
• Sýkingar eins og lungnabólga, meltingarfærasýkingar, þvagfærasýkingar
• Bráð kyrningahvítblæði

Hafðu samband við þjónustuveituna þína ef þú:

• Finnst þú máttlaus og þreyttur oftast
• Mar eða blæðir auðveldlega, hefur blæðingu í tannholdinu eða tíð blóðnasir
• Þú tekur eftir rauðum eða fjólubláum blettablettum undir húðinni

Krabbamein í mergæxli; Vöðvakvillaheilkenni; MDS; Blóðhækkun Rjúkandi hvítblæði; Eldföst blóðleysi; Eldföst frumufæð

• Beinmerg aspiration

Hasserjian RP, yfirmaður DR. Vöðvakvilla heilkenni. Í: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, ritstj. Blóðmeinafræði. 2. útgáfa. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: 45. kafli.

Vefsíða National Cancer Institute. Mælaæxlismeðferð (myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms) (PDQ) - útgáfa heilbrigðisstarfsmanna. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Uppfært 1. febrúar 2019. Skoðað 17. desember 2019.

Steensma DP, Stone RM. Vöðvakvilla heilkenni. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 172.