Hvað er óhefðbundin parkinsonismi og hvernig er það meðhöndlað?

Efni.

• Yfirlit
• Gerðir
• Einkenni
• PD vs afbrigðileg parkinsonismi
• Orsakir og áhættuþættir
• Greining
• Meðferð
• Hugsanlegir fylgikvillar
• Horfur

Yfirlit

Parkinsonssjúkdómur (PD) er heilasjúkdómur sem hefur áhrif á hreyfingu og samhæfingu. Taugafrumur (taugafrumur) í hluta heilans sem kallast substantia nigra deyja. Þetta leiðir til þess að stjórn á vöðvum tapast.

Aðrar aðstæður deila ákveðnum einkennum PD, en hafa mismunandi orsakir. Þessar aðstæður eru kallaðar afbrigðilegt parkinsonismi eða afbrigðilegt parkinsonheilkenni.

Gerðir

Afbrigðileg parkinsonismi nær yfir nokkur skilyrði svipuð PD. Meðal þeirra eru:

• Lewy body vitglöp (LBD)
• margfalt kerfisrof (MSA)
• framsækin yfirstjórn kjarnorku (PSP)
• hrörnun barkstera (CBD)

Hvert þessara óhefðbundnu parkinsonsheilkenni kemur fyrir hjá minna en 1 prósent almennings:

• LBD: 400 mál á hverja 100.000 manns
• MSA: 5 til 10 mál á hverja 100.000 manns
• PSP: 5 til 10 mál á hverja 100.000 manns
• CBD: 1 mál 100.000 manns

Einkenni

Einkenni PD eru breytileg frá einstaklingi til manns. Sumt er með skjálfta, venjulega á annarri hlið líkamans. Aðrir með PD eru með vöðvafrystingu eða jafnvægisörðugleika. Þú gætir haft einkenni PD sem eru væg í mörg ár. Einhver annar getur haft einkenni sem versna hratt.

Afbrigðilegt parkinsonsheilkenni hefur hvert sitt einkenni:

• LBD: Hugsun og minni hnignar. Ofskynjanir og erfiðleikar við að vera vakandi eru merki sem birtast venjulega snemma.
• MSA: Ganga- og jafnvægisvandamál eru sérstaklega algeng við þetta ástand. Þú gætir líka haft einkenni sem tengjast sjálfvirku taugakerfinu (ANS), sem er sá hluti taugakerfisins sem stjórnar aðgerðum eins og melting og blóðrás. Má þar nefna:
  • hægðatregða
  • þvagleka
  • skyndilegt blóðþrýstingsfall þegar þú stendur upp (réttstöðuþrýstingsfall)
• PSP: Vandamál við göngu og jafnvægi, augnhreyfingu, tal og hæfileika eru meðal helstu einkenna þessa röskunar.
• CBD: Helstu einkenni þessa ástands eru hægar hreyfingar, erfiðleikar með ósjálfráða hreyfingu, stífni vöðva, alvarlega skjálfta og óeðlilega líkamsstöðu eða staðsetningu útlima.

PD vs afbrigðileg parkinsonismi

Einkenni PD og afbrigðilegs parkinsonisma eru stundum eins. Þess vegna eru prófanir og myndgreiningar svo mikilvægar til að gera nákvæma greiningu. Afbrigðileg parkinsonismi er stundum greindur upphaflega sem PD.

Einn helsti munurinn á skilyrðunum tveimur er að óeðlileg einkenni Parkinsonismans hafa tilhneigingu til að koma fram fyrr en með PD. Vandamál með jafnvægi, frystingu vöðva, hugsunarhæfileika, tal og kyngingar birtast fyrr. Þeir þróast líka hraðar ef þú ert með afbrigðilegan parkinsonisma.

PD einkenni birtast oft fyrst á annarri hlið líkamans. Með afbrigðilegri parkinsonisma eru einkenni venjulega til staðar á báðum hliðum í byrjun.

Annar lykilmunur á milli PD og afbrigðilegs parkinsonisma er það sem er að gerast í heilanum. Ef þú ert með PD missir þú taugafrumur sem gera heilann að efnafræðilegum dópamíni. Það hjálpar til við að stjórna hreyfingu. Heilinn þinn hefur samt dópamínviðtaka. Þessir viðtakar leyfa samstillingu lyfsins levodopa (Sinemet) í dópamín.

Ef þú ert með afbrigðilegt Parkinsonsheilkenni, gætirðu verið að missa dópamínviðtaka þína. Levodopa mun ekki vera eins árangursríkur við að stjórna einkennunum þínum.

Orsakir og áhættuþættir

Afbrigðilegt parkinsonsheilkenni hefur hvert sitt vald. Vísindamenn vita enn ekki af hverju fólk þróar PD eða afbrigðilegt parkinsonismi. PD og aðstæður eins og MSA geta verið með erfðaþátt. Rannsóknir benda einnig til þess að útsetning fyrir sumum eiturefnum í umhverfinu geti verið sök.

Ákveðnar heilabreytingar skilgreina hvert ástand:

• LBD: Óvenjuleg uppbygging alfa-synuclein próteins í heilafrumum.
• PSP: Uppbygging tau próteins í framhluta heilans, heila, substantia nigra og heila stilkur.
• MSA: Óeðlileg uppbygging alfa-synuclein próteins sem getur haft áhrif á substantia nigra, cerebellum og ANS.
• CBD: Uppbygging tau próteina sem hefur venjulega áhrif á aðra hlið líkamans og gerir hreyfingu erfitt.

Greining

Greining á afbrigðilegri Parkinsonism byrjar með því að endurskoða öll einkenni þín og sjúkrasögu þína.

Taugafræðipróf verður einnig hluti af matinu. Læknirinn þinn gæti fylgst með því að þú gengur um stofuna, sest niður, stendur upp og framkvæmir aðrar grunnhreyfingar. Þeir munu leita að vandamálum í jafnvægi og samhæfingu. Læknirinn þinn gæti einnig gert nokkrar einfaldar prófanir á styrk handleggsins og fótleggsins.

Þú gætir tekið nokkrar prófanir á þroskahömlun þinni, svo sem að endurtaka afturtalalista eða svara spurningum um atburði líðandi stundar.

Læknirinn þinn gæti pantað myndrannsóknir á heilanum. Sum algeng próf eru meðal annars:

• Rannsóknir á geislalækningu Positron losunar (PET): Geislavirkt litarefni sem kallast rekja sýnir merki um sjúkdóm eða meiðsli í heila.
• Segulómun (segulómun): Segulsvið og útvarpsbylgjur skapa myndir af innanverðum líkama þínum.
• DAT-SPECT: Tegund tölvusneiðmyndatöku (CT) skoðar hreyfingu dópamíns í heila.

Meðferð

Engar lækningar eru eins og er vegna afbrigðilegs parkinsonisma. Markmið meðferðar er að stjórna einkennum eins lengi og mögulegt er. Viðeigandi lyf við hverri röskun fer eftir einkennum þínum og því hvernig þú svarar meðferðinni.

Fyrir LBD finna sumir léttir af einkennum með kólínesterasahemlum. Þessi lyf auka virkni taugaboðefna sem hafa áhrif á minni og dómgreind.

Fyrir PSP eru levodopa og svipuð lyf sem virka eins og dópamín gagnleg sumum.

Að taka þátt í sjúkra- eða iðjuþjálfun getur einnig hjálpað við flestar þessar aðstæður. Að vera líkamlega virkur getur einnig hjálpað til við að létta einkenni.

Hugsanlegir fylgikvillar

Kannski er alvarlegasti fylgikvilla einhverra þessara sjúkdóma vitglöp. Þú gætir fyrst fengið væga vitræna skerðingu (MCI) sem gæti ekki truflað of mikið daglegar athafnir þínar. Ef hugsunarháttur þinn og minni minnkar smám saman gætir þú þurft aðstoð fjölskyldu, aðstoðarmanns við heilsu heima eða aðstoðarhúsnæði.

Þar sem þessar aðstæður hafa áhrif á jafnvægi og samhæfingu verður fallhætta mikilvægt áhyggjuefni. Að hafa PD eða afbrigðilegt parkinsonismi þýðir að forðast fall og beinbrot. Gerðu heimilið þitt öruggara með því að losna við kastað teppi, lýsa útgöngurnar á nóttunni og setja gryfjurnar á baðherbergið.

Horfur

Afbrigðilegt parkinsonsheilkenni eru framsæknir sjúkdómar. Það þýðir að einkenni þeirra munu halda áfram að versna með tímanum. Þó engar lækningar séu til vegna þessara kvilla, þá eru til meðferðir sem geta hjálpað til við að hægja á framvindu þeirra. Það er mikilvægt að taka lyfin þín nákvæmlega eins og læknirinn hefur mælt fyrir um. Ef þú ert einhvern tíma í vafa um meðferð þína skaltu hringja á skrifstofu læknisins.

PD og afbrigðileg parkinsonismi hafa áhrif á hvern einstakling á mismunandi hátt. Þessi munur felur í sér tegund og alvarleika einkenna, sem og lífslíkur. Rannsóknir sem greint var frá í amerískum fjölskyldulæknum komust að því að konur sem eru greindar með PD á aldrinum 70 ára eða eldri lifa að meðaltali 11 ár í viðbót. Karlar 70 ára og eldri sem greindir eru með PD lifa að meðaltali um 8 ár til viðbótar. Fólk með afbrigðilega Parkinsonismi hefur styttri lífslíkur.

Þessi áætlun getur verið mjög mismunandi eftir heilsu þinni. Því heilbrigðari sem þú ert þegar þú ert greindur, því meiri líkur eru á því að lifa lengur með ódæmigerða parkinsonisma.