Hvað veldur svörtum blettum á pungi og hvernig er meðhöndlað?

Efni.

• Eru þessir blettir áhyggjufullir?
• Hvað veldur æðakvillaæxli Fordyce?
• Auðkenning og önnur einkenni sem þarf að fylgjast með
• Hvernig er þetta greind?
• Hvernig er meðhöndlað þetta ástand?
• Meðferð við FD
• Horfur

Eru þessir blettir áhyggjufullir?

Svartir blettir á nárum þínum eru venjulega af völdum ástands sem kallast ofsabjúgur af Fordyce. Þessir blettir eru samsettir úr æðum sem hafa stækkað eða þanist út og verða sýnilegir á yfirborði húðarinnar.

Þeir geta verið ójafn og grófir að snerta og eru venjulega dökkfjólubláir eða rauðir frekar en djúp svartir. Angiokeratoma of Fordyce getur einnig komið fram á skaft typpisins og umhverfis innri læri.

Þessir blettir eru venjulega ekki áhyggjufullir, sérstaklega ef þú ert ekki með önnur einkenni. Haltu áfram að lesa til að læra af hverju þessir blettir birtast, önnur einkenni sem þú ættir að passa upp á og hvers má búast við af meðferðinni.

Hvað veldur æðakvillaæxli Fordyce?

Í mörgum tilfellum er nákvæm orsök ofsabjúg af Fordyce óþekkt. Sumar rannsóknir benda til þess að hár blóðþrýstingur (háþrýstingur) í bláæðum í pungi þínum geti leikið hlutverk í útliti þeirra.

Þeir geta líka verið líklegri til að birtast ef þú hefur upplifað einhvern tíma:

• gyllinæð
• pirruð þörmum
• langvarandi hægðatregða

Fabry sjúkdómur (FD) er ein eina þekktasta orsökin fyrir æðamyndun í Fordyce. Þetta ástand er afar sjaldgæft og á sér stað aðeins hjá um það bil 1 af hverjum 40.000 til 60.000 körlum.

FD er afleiðing af stökkbreytingu í þinni GLA gen. Þetta gen er ábyrgt fyrir því að framleiða ensím sem hjálpar frumum að brjóta niður fitu. Með FD geta frumurnar þínar ekki brotið niður ákveðna tegund af fitu sem safnast síðan upp í líkamanum. Að hafa of mikið af þessari fitu í líkamanum getur skaðað frumurnar í hjarta þínu, nýrum og taugakerfinu.

Það eru tvær tegundir af FD:

• Tegund 1 (klassísk). Fita byggist fljótt upp í líkama þínum frá fæðingu. Einkenni byrja að birtast þegar þú ert barn eða unglingur.
• Tegund 2 (seinna byrjun). Fita byggist hægar upp en í gerð 1. Þú gætir ekki séð nein merki um ástandið fyrr en þú ert kominn á fertugsaldur eða jafnvel eins seint og á sjötugsaldri.

Auðkenning og önnur einkenni sem þarf að fylgjast með

Þessir blettir birtast venjulega í þyrpingum. Þú gætir haft allt að 100 bletti á pottinum þínum á hverjum tíma. Þó að þeir geti orðið ertir eða blæðir ef þú klórar þá, munu þeir líklega ekki valda þér sársauka að öðru leyti.

Flestir upplifa ekki önnur einkenni samhliða svörtu blettunum. Ef blettirnir þínir eru afleiðing FD, gætu önnur einkenni ekki birst fyrr en þú ert eldri.

Auk svörtu blettanna á nárum þínum getur FD valdið:

• skörpum verkjum í höndum og fótum, sérstaklega eftir erfiða virkni eða hreyfingu
• svitnar ekki nægjanlega (hypohidrosis)
• hringitóna í eyrunum (eyrnasuð)
• sýnilegt augnský
• einkenni frá þörmum, svo sem niðurgangur og hægðatregða

Hvernig er þetta greind?

Þú ættir að sjá lækninn þinn eins fljótt og þú getur ef þú tekur eftir svörtum blettum á nárum þínum. Þeir eru venjulega skaðlausir, en læknirinn mun hjálpa til við að greina eða útiloka allar aðstæður eins og FD.

Læknirinn mun framkvæma líkamlega skoðun og spyrja þig um sjúkrasögu þína. Vegna þess að erfðagreining er felld niður erfðafræðilega gætirðu líka verið spurð um læknisögu fjölskyldunnar.

Önnur próf sem læknirinn þinn gæti framkvæmt eru eftirfarandi:

• Myndgreiningarpróf, svo sem CT skannar eða röntgengeislar, eru notaðir til að skoða hluta líkamans sem gæti orðið fyrir undirliggjandi ástandi. Þetta á einnig við hjarta þitt eða nýru.
• Lab próf eru notaðir til að athuga hvort stökkbreytingin veldur FD. Læknirinn þinn gæti gert þetta með blóði, þvagi eða húðvefssýni.
• Vefjasýni (vefjasýni) eru notuð til að prófa ensímið sem brýtur niður fitu í frumum. Lífsýni getur einnig prófað bletti krabbameinsfrumna til að ákvarða hvort um sé að ræða sortuæxli, sem eru afleiðing af sjaldgæfu formi húðkrabbameins.

Hvernig er meðhöndlað þetta ástand?

Út af fyrir sig þarf hjartaöng af Fordyce ekki meðferð. En ef blettirnir valda ertingu eða trufla þig á annan hátt skaltu ræða við lækninn þinn um að fjarlægja hann.

Þeir kunna að mæla með einni af eftirfarandi flutningsaðferðum:

• Rafgeislun og skerðing (ED&C). Læknirinn notar staðdeyfilyf til að dofna svæðið umhverfis blettina. Þegar svæðið er doðið nota þeir tæki til að skafa blettina af og fjarlægja vefinn.
• Laser fjarlægja. Læknirinn þinn notar leysitækni, svo sem púlsaðan litarvörn, til að fjarlægja stækkuðu æðarnar sem valda svörtu blettunum.
• Kryotherapi. Læknirinn frýs vefinn í kringum svörtu blettina og fjarlægir hann.

Meðferð við FD

Meðhöndla má FD með lyfjum sem kallast agalsidase beta (Fabrazyme). Það þarf að sprauta lyfinu reglulega til að hjálpa líkama þínum að brjóta niður aukafitu sem hefur byggst upp í frumum þínum. The GLA genbreyting hindrar líkama þinn í að búa til nóg af ákveðnu ensími til að brjóta fitu niður náttúrulega.

Læknirinn þinn gæti einnig ávísað lyfjum til að meðhöndla verki í höndum og fótum. Þetta á einnig við um gabapentin (Neurontin) eða karbamazepin (Tegretol).

Horfur

Í flestum tilvikum eru svörtu blettirnir á nárum þínum skaðlausir. Þú ættir samt að sjá lækninn þinn til greiningar. Þeir geta ákvarðað hvort þessir blettir stafa af FD.

FD gæti þurft langtímameðferð til að stjórna fitusöfnun í frumum þínum og tilheyrandi einkennum. Ef ekki er meðhöndlað getur FD valdið hjartabilun, nýrnabilun eða heilablóðfalli.

FD getur einnig leitt til einkenna þunglyndis. Að vera með í stuðningshópi eða stofnun FD getur hins vegar hjálpað þér að finna meira samband við aðra með þessu sjaldgæfa ástandi og gera þér kleift að viðhalda háum lífsgæðum:

• Stuðnings- og upplýsingahópur Fabry
• Alþjóðleg miðstöð Fabry-sjúkdóms