Calcinosis Cutis

Efni.

• Tegundir calcinosis cutis
• Einkenni calcinosis cutis
• Orsakir calcinosis cutis
• Dystrophic forkalkun
• Metastatic calcification
• Sjálfvakísk kalkun
• Iatrogenic forkalkun
• Kalkfrumnafæð
• Í sambandi við scleroderma
• Greining á calcinosis cutis
• Meðferð við calcinosis cutis
• Lyf
• Skurðaðgerðir
• Aðrar meðferðir
• Horfur á calcinosis cutis

Yfirlit

Calcinosis cutis er uppsöfnun kalsíumsaltkristalla í húðinni. Kalsíuminnstæður eru harðir hnökrar sem leysast ekki upp. Lögun og stærð skemmdanna er mismunandi.

Þetta er sjaldgæft ástand sem hefur margar mismunandi orsakir. Þetta er allt frá sýkingu og meiðslum til almennra sjúkdóma eins og nýrnabilun.

Oft hefur calcinosis cutis engin einkenni. En í sumum tilfellum getur það verið mjög sárt. Meðferðir eru í boði, þar með talin skurðaðgerð, en kalsíumskemmdir geta komið upp aftur.

Tegundir calcinosis cutis

Það eru fimm undirtegundir calcinosis cutis:

• Dystrophic forkalkun. Þetta er algengasta tegund kalkfrumna. Það kemur fram þar sem húðin hefur verið skemmd eða bólgin. Það felur ekki í sér óeðlilegt magn kalsíums eða fosfórs í líkamanum.
• Metastatic calcification. Þetta kemur fram hjá fólki þar sem kalsíum- og fosfórmagn er óeðlilega hátt.
• Hugvökva kölkun. Þessi tegund af calcinosis cutis hefur enga augljósa orsök. Það kemur venjulega aðeins fyrir á einu svæði líkamans.
• Iatrogenic forkalkun. Þessi tegund af calcinosis cutis stafar af læknisaðgerð eða meðferð, venjulega fyrir slysni. Til dæmis geta nýburar haft íatrógenkalkun á hælnum, sem stafar af hælpinnum til að taka blóð.
• Kalkfrumnafæð. Þessi sjaldgæfa og alvarlega tegund af calcinosis cutis kemur venjulega fram hjá fólki sem hefur nýrnabilun, hefur fengið nýrnaígræðslu eða er í skilun. Það hefur áhrif á æðar í húð eða fitulagi.Magn kalsíums og fosfats í líkamanum er óeðlilegt.

Einkenni calcinosis cutis

Útlit og staðsetning kalkbólgu er háð undirliggjandi orsök. Skemmdirnar eru venjulega harðir, hvítgulir hnökrar á yfirborði húðarinnar. Þeir byrja hægt og eru mismunandi að stærð.

Sárin geta haft engin einkenni, eða þau geta verið alvarleg, sársaukafull eða úthvítt efni. Í mjög sjaldgæfum tilvikum getur mein orðið lífshættulegt.

Hér eru svæði þar sem skemmdirnar koma venjulega fram í hverri undirgerð kalkbólgu:

• Dystrophic forkalkun. Ójöfnurnar koma fram á vefjaskemmdum. Dæmigert svæði eru framhandleggir, olnbogar, fingur og hné. Með lupus koma skemmdirnar fram á höndum og fótum, rassinum og undir lupus lesions.
• Metastatic calcification. Ójöfnur eru staðsettar samhverft í kringum liðina: hné, olnboga eða axlir. Þeir geta einnig myndast í kringum innri líffæri, svo sem lungu, nýru, æðar eða maga. Skemmdir í kringum liði geta takmarkað hreyfigetu þegar húðin stífnar.
• Hugvökva kölkun. Þetta hefur venjulega aðeins áhrif á eitt svæði líkamans. Það getur komið fram í kringum helstu liði, punginn, höfuðið, bringurnar, getnaðarliminn, kúlan eða hendur og fætur. Hjá börnum getur það verið í andliti. Skemmdirnar geta haft hvíta útskrift.
• Iatrogenic forkalkun. Skemmdirnar koma fram á þeim stað þar sem læknisfræðileg eða meðferðarúrræði ganga í gegnum húðina.
• Kalkfrumnafæð. Húðskemmdir eru venjulega á fótleggjum eða skottinu, sérstaklega fitusvæðin eins og brjóst, rassinn og maginn. Skemmdirnar eru flekkóttar og sárar. Þeir geta orðið að sárum sem ekki gróa, eða þeir geta fengið krabbamein. Sárunum geta fylgt önnur einkenni, svo sem þreyta og slappleiki.

Orsakir calcinosis cutis

Calcinosis cutis er sjaldgæft en hefur fjölbreyttar orsakir, allt eftir undirgerð:

Dystrophic forkalkun

Almennt leiðir vefjaskemmdir til þess að fosfatprótein losnar frá deyjandi frumum sem síðan kalkast og mynda kalsíumsölt. Vefjaskemmdir geta komið frá:

• sýkingar
• æxli
• unglingabólur
• bandvefssjúkdómar eins og lupus, systemic sclerosis eða dermatomyositis

Metastatic calcification

Þegar kalsíumfosfat líkamans er óeðlilega hátt framleiðir það kalsíumsölt sem mynda hnúða á húðinni. Orsakir óeðlilegra styrkja kalsíums og fosfats eru:

• langvarandi nýrnabilun (algengasta orsökin)
• of mikið D-vítamín
• ofstarfsemi skjaldkirtils (stækkaður skjaldkirtilskirtill offramleiðir skjaldkirtilshormón)
• sarklíki (hópar bólgufrumna myndast í lungum, eitlum, húð og öðrum líkamshlutum)
• mjólk-basa heilkenni (of mikið kalsíum úr matvælum eða sýrubindandi efnum)
• beinsjúkdóma, svo sem Pagetsveiki

Sjálfvakísk kalkun

Ólíkt fyrstu tveimur tegundunum af calcinosis cutis, kemur sjálfkölt kalkun fram án undirliggjandi vefjaskemmda og engin óeðlileg magn kalsíums eða fosfórs. Idiopathic þýðir „engin þekkt orsök“. Það eru þrjár gerðir:

• fjölskylduhnúðar, sem koma venjulega fram hjá heilbrigðum unglingum eða ungum börnum
• undirhúðhnútum, sem birtast rétt fyrir neðan húðina
• hnúður á punginum

Iatrogenic forkalkun

Orsök íatrógenkalkunar er læknisfræðileg aðgerð sem leiðir óvart til kalsíumsalta sem aukaverkunar. Virkni þessa er ekki þekkt. Sumar aðgerðirnar sem um ræðir eru:

• gjöf lausna sem innihalda kalsíum og fosfat
• langvarandi snerting við mettaðan kalsíumklóríð rafskautsmassa meðan á rafgreiningar eða rafgreining stendur
• kalsíumglúkónat í æð, kalsíumklóríð og para-amínósalicýlsýra við berkla meðferð
• hælpinnar í nýburum

Kalkfrumnafæð

Orsök kalkkvaka er óvíst. Það er mjög sjaldgæft, þó sumir tengdir þættir séu algengir:

• langvarandi nýrnabilun
• offita
• sykursýki
• ofstarfsemi skjaldkirtils

Í sambandi við scleroderma

Calcinosis cutis kemur oft fram ásamt almennum sclerosis (scleroderma). Það er sérstaklega að finna í takmörkuðu formi þessa sjúkdóms, þekktur sem takmarkaður systemic sclerosis (CREST).

Áætlað er að þeir sem eru með CREST heilkenni fái kalkbólgu á eftir.

Skemmdirnar koma venjulega fram um fingur og olnboga og geta brotnað upp og lekið þykkt hvítt efni.

Greining á calcinosis cutis

Það er mikilvægt við ákvörðun á viðeigandi meðferð að ákvarða tegund kalkbólgu. Læknirinn þinn mun skoða þig og taka sjúkrasögu þína og spyrja þig um einkenni þín.

Læknirinn mun líklega panta nokkrar rannsóknarstofuprófanir til að ákvarða undirliggjandi orsök kalkveiki þíns:

• blóðrannsóknir til að sjá hvort kalsíum- og fosfatþéttni þín sé óeðlilega há, til að leita að merkjum fyrir rauða úlfa og mögulegum æxlum og til að útiloka óeðlilegt kalkkirtli og D-vítamín
• efnaskiptapróf til að útiloka nýrnavandamál
• Röntgenmyndir, tölvusneiðmyndir eða beinaskannanir (scintigraphy) til að skoða umfang kalkunarinnar
• lífsýni vefjaskemmda
• önnur sérhæfð próf til að kanna hvort húðsjúkdómur er í bólgu (bólgusjúkdómur) og mjólk-basa heilkenni

Ný tækni í þróun sem hjálpar til við greiningu er háþróaður titringspeglun. Þessi greiningartækni notar Fourier umbreytingu innrauða (FT-IR) eða Raman litrófsgreiningu. Það auðkennir hratt efnasamsetningu calcinosis cutis sáranna. Það getur einnig spáð fyrir um framvindu sjúkdómsins.

Meðferð við calcinosis cutis

Meðferð við calcinosis cutis fer eftir undirliggjandi sjúkdómi eða orsökum.

Lyf

Hægt er að prófa ýmis lyf til að meðhöndla meiðslin en árangur þeirra hefur verið blettótt.

Fyrir minni sár, lyf sem innihalda:

• warfarin
• ceftriaxone
• ónæmisglóbúlín í bláæð (IVIG)

Fyrir stærri sár, lyf sem innihalda:

• diltiazem
• bisfosfónöt
• probenecid
• álhýdroxíð

Rannsókn frá 2003 greindi frá því að lítill skammtur af sýklalyfinu mínósýklíni hafi verið árangursríkur til að létta sársauka og umfang skaða hjá fólki með CREST heilkenni. Staðbundið natríumþíósúlfat getur einnig verið gagnlegt.

Skurðaðgerðir

Ef skemmdir þínar eru sársaukafullar, smitast oft eða skerta virkni þína, gæti læknirinn mælt með aðgerð. En skemmdirnar geta komið upp aftur eftir aðgerð. Mælt er með því að skurðaðgerð hefjist með litlum hluta af meininu.

Aðrar meðferðir

Fyrirhuguð ný meðferð er blóðmyndandi stofnfrumuígræðsla (HSCT), sem kemur í stað blóðframleiðslufrumna. Þetta hefur verið notað til að meðhöndla suma sjálfsnæmissjúkdóma.

Leysimeðferð og höggbylgjulitóprófa (ómskoðun sem notuð er til að brjóta upp nýrnasteina) eru einnig meðferðir.

Horfur á calcinosis cutis

Horfur á calcinosis cutis eru háðar undirliggjandi sjúkdómi eða orsökum og alvarleika skemmda þinna. Núverandi meðferðir geta hjálpað og nýjar meðferðir eru í þróun. Talaðu við lækninn þinn um hvernig á að létta einkennin og meðhöndla rót vandans.